神经生长相关蛋白GAP-43与精神疾病

生长相关蛋白(growthassociatedprotein,GAP43)又称B50、F1、PP46、神经调素,是80年代初由Skene等人首先从兔再生的外周神经中获得,是一种突触前蛋白[1]。它广泛存在于神经组织中,尤其是在生长、分化和再生的轴突末端以及突触前膜含量极高。GAP43在神经纤维的生长、发育、轴突再生以及突触功能的维持等方面起着重要作用,并参与神经递质释放的调节,被认为是神经元发育和再生的一个内在决定因子[2]。1GAP43的结构及生化特性GAP43基因在脊椎动物进化过程中十分保守。编码GAP43蛋白的基因位于小鼠的16号染色体和人的3号染色体,包括2个启…     

出血性进展性卒中

目前国内多数学者认为进展性卒中是指发病后48h内神经功能缺失症状在逐渐进展或呈阶梯式加重的缺血性卒中；甚至有人将进展性卒中定义为入院时出现局灶性神经系统症状和体征，在发病后48～72h内出现神经症状恶化，加拿大卒中评分下降1分，头颅CT检查排除脑出血，并除外TIA和脑栓塞，进一步把进展性卒中限定在缺血性卒中的脑血栓范围内。     

6月健康提示：乘车时不要闭目养神

夏天来临，乘车出去郊游的机会增多了，但在远距离乘车的过程中千万不要睡觉或闭目养神。因为汽车在行驶过程中启动、刹车、加速十分频繁，人在清醒状态时，一旦出现意外，敏锐的神经反射会在短暂瞬间做出正确的选择。而如果处于闭目养神或昏昏欲睡状态下，一旦意外发生，发生危险的可能性大大增加了。     

外周动脉闭塞患者的交感神经皮肤反应

目的：描述胚胎种植前遗传诊断在1例携带Ⅰ型白细胞黏附缺陷病（LAD-1）携带者并完成健康妊娠夫妇中的应用。设计：病例报道。机构：大学医院生殖中心。患者：1例男女双方都是LAD-1携带者的夫妇，女方CD18基因的外显子4携带有G400A置换，男方的外显子5携带有C562T置换。干预：标准体外受精（IVF）后第3天行卵裂期活检和分裂球遗传分析以检测2处突变以及21号染色体标记物。主要观察指标：1个未罹患LAD-1婴儿的出生。结果：得到15个卵母细胞，其中10个受精。8个胚胎适宜胚胎活组织检查。     

Von Recklinghausen病2例

神经纤维瘤病（Neurofibromatosis）由Von Recklinghausen 1882首先报道，故又称为Von Recklinghausen病，是神经皮肤综合征中较常见的一种疾病，分两种亚型，其中90％为Ⅰ型。我科于2004年3月和2005年3月各收治1例。Ⅰ型其共同特点是颅骨发育畸形，面部器官移位，皮肤色素沉着。针对皮肤及软组织松垂所引起的畸形及功能障碍，采用手术治疗以改善面部外观及功能。现报道如下。     

臂丛神经肿瘤的MRI影像表现

位于肺尖部和乳腺的恶性肿瘤或者上述部位肿瘤放射治疗后常常累及臂丛神经,少数情况下,如起源于颈椎、锁骨或第一肋骨的骨肉瘤等也可以侵犯臂丛神经.但臂丛神经良性肿瘤少见.关于这类肿瘤,需要回答的重要问题包括是否为神经源性起源?如果是神经源性起源,是良性还是恶性?如果是良性,是神经纤维瘤还是雪旺氏瘤?另外必需确定有无局部侵犯,特别是椎管内侵犯.     

卡马西平联合西比灵治疗偏头痛38例

偏头痛是神经内科常见病，笔者根据三叉神经血管反射学说在2000年12月～2004年12月用卡马西平加西比灵治疗偏头痛患者，取得一定效果。现把观察结果报告如下。     

肌注杜冷丁诱发局灶性肌病一例

患者,男性,39岁,主因四肢活动障碍3年,加重8月于 2005年1月来我院就诊。患者2002年无诱闪感走路时双足跟不能着地,2003年初逐渐出现左下肢僵直,不能屈曲,睡眠中无缓解,在当地医院针灸治疗后缓解,2004年6月患者自行戒     

脊髓圆锥血管母细胞瘤一例

患者女性，73岁。无明显诱因突发双下肢剧烈放射样疼痛，伴大便排不尽感及小便失禁3周。在当地医院行腰椎磁共振成像（MRI）检查发现T12～L1锥体水平的椎管内占位性病变，并行手术治疗，术中发现病变内有大量异常增生的血管团块，未能切除而关闭切口，转入我院治疗。查体：双下肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，右侧腱反射减退，双下肢痛觉过敏，鞍区感觉减退。胸腰椎MR／显示T12-L1锥体水平脊髓圆锥内一类椭圆形，边界尚清，异常信号影，T1W呈稍高信号、T2W呈不均匀高信号，肿瘤邻近区域可见不规则点、线状的血管流空影，增强后明显均匀强化。DSA检查见动脉期L1.2锥体水平椎管内造影剂的异常浓集区域，主要由左侧第12肋间动脉供血。手术取原切口进入，剪开硬脊膜，见脊髓背侧团块状迂曲的引流静脉，并在引流静脉腹侧可见棕黄色实质性肿瘤，位于圆锥右侧方的软脊膜下，椭圆形约2cm，与脊髓边界较清晰，血供丰富，手术首先切断来源于脊髓腹侧的供血动脉，然后沿边界小心分离肿瘤，边分离边电凝缩小肿瘤体积，肿瘤与数根马尾神经根粘连，小心剥离保留马尾神经，最后离断肿瘤引流静脉，全切肿瘤。病理报告：肿瘤大体呈花生米粒大小，灰褐色切面，镜下见片状分布小血管，其间夹杂瘤细胞，胞浆泡沫状，核圆，居中，免疫组化S100（＋）、Lyso（＋）、GFAP（-）、EMA（-）、CD34血管（＋），病理诊断为血管母细胞瘤。术后患者神经根性疼痛明显减轻，二便控制良好，复查胸腰椎MRI示肿瘤消失。     

阿尔茨海默病患者的执行功能障碍

目的了解阿尔茨海默病(A lzhe im er d isease,AD)患者执行功能损害状况及对于生活能力的影响,探讨执行功能障碍与记忆等AD常见认知功能损害的相关性。方法运用神经心理学测验的方法对40例AD患者及30例轻度认知功能损害(m ild cogn itive impairm ent,MC I)患者进行执行功能、记忆及其他认知功能检查,同时进行生活能力评定。另外选择40名健康老人作对照。结果AD组的执行功能测验成绩均显著低于健康对照组(P<0.01),其中额叶功能评定量表(FAB)(5.29±2.47)分,执行性画钟作业(CLOX1)(4.63±3.56)分,Stroop测验错误次数(Stroop1)(14.17±8.99)分,词语流畅性测验(RVR)(17.56±10.51)分。除Stroop测验反应时间(Stroop2)外,MC I组的其他执行功能测验成绩显著低于健康对照组(P<0.05),其中FAB为(7.67±2.44)分,CLOX1为(7.86±3.78)分,Stroop1为(7.21±8.07)分,RVR为(30.86±8.38)分。用多元逐步回归方法分析不同认知功能对生活能力的影响,结果为反映执行功能的FAB测验成绩处于第一位,独立与操作性日常生活能力(IADL)相关(β=-0.778,t=-7.079,P<0.01)。各项执行功能测验与年龄相关性不明显(r=0.026~0.250,P>0.05),与简易精神状态量表(MMSE)、记忆测验成绩相关性好(r=0.438~0.786,P<0.01)。结论AD患者具有明显的执行功能障碍;在尚未到达痴呆水平的MC I阶段也可发现执行功能损害。执行功能和整体认知功能及记忆等认知域功能具有良好的相关性。AD患者的执行功能障碍是导致生活能力下降的重要因素。