新生儿血友病甲一例

1临床资料 患儿男，16d，G1P1胎龄36^＋5周，顺产娩出。因头围“突然增大3d、呕吐1d”于2004年9月13日入院。体检：T37．0℃，P135次／min，R44次／min，BP90／60mmHg，精神萎蘼，全身皮肤及巩膜轻度黄染，面色略苍白，头围38．4cm，前囟饱满，颅缝增宽，双眼球落日状，双瞳孔等大正圆，对光反射存在，颈软，肺、心、腹无异常，四肢肌张力增强，原始反射消失。入院后立即查血常规：Hb120g／L，PLT168×10^9／L；头颅MRI示小脑半球及蚓部出血伴幕上梗阻性脑积水。立即静脉推注维生素K1 5mg，降颅压治疗，症状无缓解，实验室检查：部分凝血活酶时间90s，凝血酶原时间12S，血浆Ⅷ因子1％，Ⅸ因子正常，诊断为“新生儿血友病甲，颅内出血，脑积水”。予止血、降颅压、输新鲜冰冻血浆AHG（Ⅷ因子），出血得到控制，后家属放弃治疗。无血友病家族史。[第一段]     

血友病甲患者因子Ⅷ抑制物发生的相关因素分析

因子Ⅷ制剂替代疗法的出现，使血友病甲患者的出血倾向得到明显的控制，但随之而来的是部分血友病患者产生了因子Ⅷ抑制物，这一严重的血友病治疗的合并症，给有抑制物的血友病患者的止血治疗带来了极大困难。本研究对这一问题进行了探讨。     

活体供脾脾脏移植治疗血友病甲5例

目的通过总结5例活体供脾脾脏移植治疗血友病甲的经验,分析脾移植对血友病甲的治疗作用以及脾移植临床应用的方法.方法对5例血友病甲的患者分别进行亲属供脾的脾脏移植,其中父亲供脾3例,母亲供脾2例;全脾移植3例,部分脾移植2例.均采用右侧髂窝腹膜外移植,脾动脉与髂内动脉端端吻合,脾静脉与髂内或髂总静脉端侧吻合.术后采用CsA 6～8 mg/(kg·d)+ALG 500 mg/d或OKT3 5～10 mg/d+Pred或加用Aza 1～2 mg/(kg·     

血友病甲误漏诊手术五例分析

我院外科自1970～1997年12月因血友病甲漏诊或误诊为其它外科疾病而手术者5例,现报告分析如下.     

兄弟共患血友病甲2例

血友病甲是一种遗传性凝血因子Ⅷ缺乏所引起的出血性疾病,通过性染色体隐性遗传。表现为凝血时间延长,具有终身组织轻微损伤后出现不同程度的出血倾向。笔者诊治2例,现报道如下。 1 病例摘要 例1,男,4岁,榕江县人。因鼻出血及外伤后出血不止,时有关节疼痛、肿胀两年,于1995年8月15日就诊。体检:体温36.5℃。肝脾及全     

血友病甲患者两次手术的麻醉处理一例

患者男,47岁,因右输尿管上、中段结石入院。15年前确诊为血友病甲,未行特殊治疗。入院后凝血三项检查结果为：凝血酶原时间(PT)13．4s;凝血酶原活动度(AT)86．9％;纤维蛋白原(FIB)5．76g／L;部分凝血活酶时间(APTT)122．2s;Ⅷ因子凝血活性(FⅧ：C)1．8％。其余生命体征及各项实验室检查无明显异常,患病以来未见自发性异常出血。拟于输尿管镜下行弹道碎石术。     

全淋巴细胞清除治疗儿童难治性获得性血友病甲1例

获得性血友病甲(HAA)是指体内产生凝血因子FⅧ(FactorⅧ)特异性抗体而导致的出血性疾病,临床表现与遗传性血友病甲相似,每年发生率为1/1,000,000,但常见于老年人及产后妇女,儿童少见.临床治疗以输注新鲜血浆或浓缩FⅧ止血,糖皮质激素加环磷酰胺免疫治疗一般疗效较好.     

先天性因子Ⅷ缺乏症误诊2例报告

先天性因子Ⅷ缺乏症(血友病甲)是一种遗传性凝血障碍的出血性疾病。临床以自发性、反复性关节腔、深部组织、皮肤出血及损伤或手术后出血不止为特征。根据这些特征,诊断并不困难,但本病由于首发症状的表现形式多种多样,症状持续时间可长可短,故本病由此而误诊者屡有发生。现将作者诊治二例分述如下。例1:男,7月,泰安市人。住院号2793。因右膝关节肿痛一个月,右锁骨下血肿10天,于1989年7月4日入院。患儿一