巴戟天多糖调控线粒体自噬通路减轻小鼠骨骼肌萎缩的机制研究

目的：探讨巴戟天多糖调控线粒体自噬通路减轻小鼠骨骼肌萎缩的机制。方法：将60只C57BL/6小鼠随机分为对照组、模型组、巴戟天多糖低剂量组、巴戟天多糖中剂量组、巴戟天多糖高剂量组、巴戟天多糖高剂量+EX-527组,每组10只。除对照组外,其余各组小鼠通过尾部悬吊法建立小鼠骨骼肌萎缩模型。各给药组分别灌胃给予相应药物,对照组及模型组小鼠均给予等体积的生理盐水灌胃,1次/d,连续给药7 d。比较各组小鼠胫前肌与体质量的比值变化;分离胫前肌组织,观察各组小鼠肌纤维萎缩状况并比较胫前肌相对横截面积;检测各组小鼠胫前肌IL-18、IL-1β水平;透射电镜观察胫前肌中线粒体结构变化;Western blotting检测各组小鼠胫前肌SIRT1/叉头盒转录因子O3(FOXO3)/PTEN诱导性激酶蛋白1(PINK1)/E3泛素连接酶（Parkin）通路蛋白表达。结果：与对照组比较,模型组小鼠胫前肌与体质量比值、胫前肌相对横截面积以及胫前肌组织SIRT1、PINK1、FOXO3、Parkin蛋白相对表达量均明显降低（P<0.05）,胫前肌组织IL-18、IL-1β含量均明显升高（P<0.0...     

脐带血有核细胞移植治疗肌萎缩侧索硬化的临床研究

目的观察脐带血有核细胞治疗肌萎缩侧索硬化（ALS）的疗效并探讨机制。方法采集新生儿脐带血,获取含干细胞的有核细胞混悬液,每份平均含有核细胞4.29×108个,通过腰椎穿刺,将其移植入蛛网膜下腔。结果移植后第5天患者单手握力较移植前平均增加1.68 kg;移植后第1个月94.46%患者病情好转;第2个月5.12%持续好转,73.04%保持稳定;第3个月36.06%保持稳定;第4个月18.85%保持稳定;第5个月10.61%保持稳定。结论脐带血有核细胞蛛网膜下腔移植在一定时间内可有效缓解ALS的临床症状。     

肌萎缩侧索硬化的临床诊治进展

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种致死性神经系统变性疾病,主要累及锥体束、脑干和脊髓前角运动神经元,临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及延髓麻痹,最终因呼吸衰竭死亡。随着研究的深入,ALS除运动症状外,其非运动症状也越来越受到重视。尽管目前该病的诊断主要基于病史、临床表现和电生理,辅助检查仅作为协助排除临床表现相似的其他疾病,遗传学和生物标记物的研究进展为ALS的早期诊断、病理生理机制的揭示、疾病进展及预后的评估提供了客观的参考。虽然目前ALS的治疗药物并不能有效阻止疾病的进展,然而以基因修饰及干细胞移植为代表的新的治疗方法在未来的治疗中显示了巨大的应用前景。     

不同阶段肌萎缩侧索硬化患者肌电图的研究

目的研究不同阶段肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的定量肌电图(EMG)表现,寻找早期诊断ALS的敏感电生理指标。方法对60例ALS患者进行定量EMG检查,分析不同阶段运动单位动作电位(MUPs)多相参数、自发电位和大力收缩募集相变化,并与健康对照组进行比较。结果不同阶段ALS EMG表现不同,从最早期阶段到最后阶段可分为N0~N56个连续的电生理阶段。N2期MUPs的时限、波幅、面积、运动单位指数(SI)、多相波数值均较健康对照组显著升高(均P<0·001),N0、N4期MUPs部分多相参数数值明显升高(P<0·05);自发电位在病变的各个阶段均可见到,以N2~N5多见,分别为63·6%、83·0%、91·2%、100%。结论ALS患者早期阶段如出现自发电位,即为下运动神经元受累的特征表现;定量EMG检查中运动单位面积和波幅增大是其显著特点。     

良性单肢肌萎缩(附四例分析)

良性单肢肌萎缩 (benign monom elic am yotrophy,BMA )是种少见疾病 ,多见于亚洲人群 ,欧美报道甚少。我们收集 1987年以来诊治的 4例患者的临床资料 ,予以报道。1　临床资料例 1,男 ,30岁。无意中发现右手肌萎缩伴精细动作受限1年 ,不伴其他不适。起病前 2年有右肘轻度外伤史。体检示右手骨间肌明显萎缩 ,鱼际肌和前臂远端肌轻度萎缩 ;右手夹纸试验阳性 ,余肢体肌力正常 ;四肢腱反射对称 ,无感觉障碍。颈椎片、胸平片、颈椎 MRI及脑脊液检查均正常。肌电图(EMG)示右大鱼际肌、骨间肌神经原性损害。双正中神经、尺神经运动传导速度 (M…     

肌萎缩性侧索硬化症患者神经传导速度的研究

目的：探讨肌萎缩性侧索硬化症（ALS）患者神经传导速度（NCV）的改变及其在诊断和鉴别诊断中的价值。方法：以106例确诊为ALS的患者和123例正常人为研究对象，应用Keypoint肌电图仪进行正中、尺、胫和腓总神经的NCV检查，记录和刺激电极均为表面电极。结果：ALS组正中神经感觉神经传导速度（SCV）和正中、尺、腓总神经运动神经传导速度（MCV）较正常对照组明显降低，除正中神经感觉神经潜伏期外，两组比较，差异均有显著性意义；正中、尺、胫神经复合肌肉动作电位波幅ALS组明显低于正常组，但多无神经传导阻滞。结论：ALS组的MCV和SCV较正常对照组明显减慢，但在诊断和鉴别诊断方面，临床表现及针极肌电图比NCV更有价值。     

经皮胃镜下胃造瘘术

有些病人需要长期进行鼻饲喂食，例如，①咽下困难，如中风、废用性肌萎缩、头部损伤、烦躁、神志不清患者；②头颈、食管恶性肿瘤患者；③恶液质，如吞咽困难、放射性黏膜损伤、营养摄入不足者的夜间连续喂养；④儿科疾病，如囊性纤维化。还有其他一些疾病也需要长期放置胃管，包括胃排空障碍、不可手术的肠梗阻进行胃肠减压；某些儿童服药及胆瘘病人的外引流胆汁回输中等。     

下肢动脉硬化性疾病的诊断及鉴别诊断

下肢动脉硬化性疾病的临床表现 下肢动脉粥样硬化性疾病（下肢动脉硬化性疾病）临床表现多样,主要取决于肢体缺血的部位、进展速度及程度。早期可没有任何症状,随着病情的发展,可表现为患肢发凉、麻木、感觉异常、间歇性跛行、静息痛以及组织坏疽、缺血性神经病变、皮肤色泽改变、皮肤附属器营养障碍、废用性肌萎缩及关节僵硬等症状,此外,主一髂动脉闭塞的男性患者常有阳痿表现（关于本病临床表现相关内容具体参见本期（（下肢动脉硬化性疾病的危险因素及临床表现》一文）。     

肌萎缩不是“营养不良症”

已退休3年的吴某某，近3个月来明显觉得大腿及上臂肌肉疼痛，并感到全身无力，稍多走些路都觉得累，特别是上楼困难。尽管他很注意休息也未见症状减轻。一天，他在洗澡时发现身体比以前“消瘦”了许多，尤其是肩胛、上臂、臀部及大腿的肌肉出现明显的塌陷。他想可能是与缺乏营养有关，于是又是补充营养食品，又是买“补品”吃。结果病情还是在一天天加重。后来到某医院神经内科检查，医生确诊他是患了“多发性肌炎”。多发性肌炎分三类：一种是皮肌炎，即除了肌炎外，会伴有皮肤改变，可出现眼眶四周有青紫，面颊部或身体各处可出现有各种皮…     

电针对肌萎缩侧索硬化小鼠疾病进程及腰髓热休克蛋白70表达的影响

目的:观察电针对肌萎缩侧索硬化(A L S)小鼠体质量、瘫痪时间、生存期及腰髓热休克蛋白70(HSP70)表达的影响,从营养状况和能量代谢角度探讨电针治疗ALS的机制.方法:将18只ALS转基因SOD1G93A小鼠随机分为模型组、电针组和西药组,每组6只,以6只C57BL/6J小鼠作为正常组.电针组予电针"曲池""合谷...