特发性肺纤维化患者肺功能测定与CT征象相关性的探讨

目的探讨特发性肺纤维化（IPF）患者的肺功能测定和CT征象之间的相关性。方法对35例IPF患者的肺功能测定结果和CT征象进行分析。所有病例均于CT检查前后1周内行肺功能测定。观察IPF患者的肺功能损害程度和CT征象及其解剖分布，评价CT征象与肺功能损害程度的关系。结果35例IPF患者均有不同程度的限制性通气功能障碍：用力肺活量（FVC）、肺总量（TLC）、一氧化碳弥散堵（DLCO）等均下降，而第1秒钟用力呼气容积（FEV1）／FVC正常或升高，18例重度肺功能损害患者中5例表现为混合性通气功能障碍，不同程度的肺功能损害患者其CT征象亦不相同；肺功能轻度损害5例，均有磨玻璃样密度影；中度损害12例，均有网格影和小叶间隔增厚；重度损害18例，均有蜂窝肺，其中7例表现有牵拉性支气管扩张。结论IPF患者肺功能的损害程度与CT征象存在相关性。CT扫描能准确反映IPF的病理变化，肺功能测定与CT相结合有助于IPF的诊断和评估其进展、预后以及疗效。     

百草枯中毒致大鼠肺纤维化模型中肺组织的胎盘生长因子表达

目的观察在百草枯（PQ）致大鼠肺纤维化模型中肺组织胎盘生长因子（PLGF）的变化。方法将42只健康成年雌性SD大鼠随机分为对照组和染毒组，每组21只，分别观察7、14和28d。染毒组于实验开始一次性灌胃染毒PQ（40mg／kg），对照组予以等量的生理盐水。取肺组织行半定量的病理组织学检查、羟脯氨酸测定，并利用半定量逆转录一聚合酶链反应（RT—PCR）和免疫组化方法测定PLGFmRNA和蛋白表达。结果PQ染毒后大鼠肺泡炎、肺纤维化程度积分明显增高，肺组织羟脯氮酸含量明显高于对照组，差异有统计学意义（P〈O．01）。7、14、28d时肺组织PLGFmRNA表达分别1．28±0．29、0．80±0．07、0．65±0．13，均高于对照组，差异有统计学意义（P〈0．01）；免疫组化阳性指数在3个时点分别为2．27±0．34、1．78±0．41、1．25±0．69，明显高于对照组，差异有统计学意义（P〈0．01）。结论PQ中毒大鼠肺组织PLGFmRNA和蛋白水平的表达明显上调。     

特发性性早熟女童LHR基因Asp~(578)Gly突变研究

目的:研究黄体生成素受体(LHR)基因Asp578Gly突变与女童特发性性早熟的关系。方法:从16例特发性性早熟女童的口腔拭子中提取DNA,5’-CAC TGC TGG CTT TTT CAC TGT ATT-3’和5’-TGA AGG CAG CTG AGA TGG CAAAAA-3’作引物,经常规PCR扩增后采用限制性内切酶MspI消化,检测LHR基因是否存在A1733G的单碱基突变。结果:16例性早熟女童的LHR基因均未检测到Asp578Gly突变。结论:Asp578Gly突变不是女童特发性性早熟的主要病因。     

长效促性腺激素类似物治疗女童特发性中枢性性早熟的疗效

目的观察长效促性腺激素类似物(GnRHa)治疗女童特发性中枢性性早熟(ICPP)的疗效和副作用.方法对36例ICPP女童进行GnRHa治疗,观察治疗前后第二性征、子宫容积、卵巢容积、卵泡发育、骨龄与年龄比值(BA/CA)、体块指数(BMI)和生长速率的变化,采用Greulich-Pyle法评价骨龄,用Payley-Pinneau法预测成年预测身高(PAH),ELISA法测定血清抑制素A(INHA)和抑制素B(INHB),用化学发光法测定血清LH和FSH.结果①治疗3～6个月乳房均有缩小,其中12例Tanner Ⅱ期的女童治疗6个月乳房恢复到B1期;②治疗6个月子宫容积[(3.28±2.20)ml vs (1.27±0.69)ml]和卵巢容积[(3.62±1.94)ml vs (1.24±0.50)ml]均缩小,卵泡缩小甚至消失;血清INHA和INHB由治疗前Log(0.93±0.35)ng/L、Log(1.95±0.37)ng/L下降到Log(0.60±0.32)ng/L、Log(1.46±0.32)ng/L.③治疗1年,BA/CA由治疗前1.40±0.20下降到1.26±0.15;PAH由(149.12±4.04)cm升高到(152.84±3.72)cm,BMI治疗前后无明显变化(16.04±1.68 vs 15.93±1.69).结论GnRHa治疗能有效抑制性腺轴及第二性征的发育,延缓骨龄的成熟,改善预测成人身高,短期应用未见明显副作用.     

多发性肌炎发病机制研究进展

特发性炎性肌病(IIMs)包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和散发性包涵体肌炎(sIBM).由于时代局限,Bohan和Peter认为多发性肌炎是无皮肤改变的皮肌炎,现在认为多发性肌炎是细胞免疫为主的自身免疫性可治性疾病,同皮肌炎有着不同的免疫机制和病理改变.现将多发性肌炎的相关研究进展做一综述.     

雾化吸入布地奈德联合阿齐霉素治疗特发性肺间质纤维化

目的 探讨吸入布地奈德与常规剂量糖皮质激素同时联合阿齐霉素治疗特发性肺间质纤雏化的临床疗效.方法 根据46例IPF患者呼吸困难程度、HRCT、血气分析及肺功能等给出临床、影像评分,观察组雾化布地奈德,对照组口服强的松及两组同时口服阿奇霉素,3个月后复查比较.结果 经雾化布地奈德治疗,IPF患者评分与治疗前相比有明显好转,进行配对t检验,差异有统计学意义(0.05).结论 用雾化吸入布地奈德替代口服泼尼松治疗IPF患者,取得了良好的治疗效果,布地奈德吸入剂的应用为IPF提供了新的疗法和治疗途径.     

肺纤方颗粒对盐酸平阳霉素致肺间质纤维化大鼠血清转化生长因子β1和血小板衍生生长因子的影响

目的：观察肺纤方颗粒抗大鼠肺间质纤维化的作用，及其对大鼠血清转化生长因子β1（transforming growth factor-β1，TGF—β1）和血小板衍生生长因子（platelet—derived growth factor，PDGF）的影响。方法：72只雄性Wistar大鼠经气管插管灌注盐酸平阳霉素1mg／kg复制大鼠肺间质纤维化模型，随机分入模型组、泼尼松组和肺纤方组，每组24只；15只雄性Wistar大鼠经气管插管灌注等体积生理盐水作为假手术组。造模后24h开始常规灌胃给药．泼尼松组给予醋酸泼尼松5mg／kg．肺纤方组给予肺纤方颗粒1．25g／kg，模型组和假手术组给予等体积生理盐水．1次／d。分别于第14、28、45天取材，假手术组每批5只，其余各组每批8只。检测其肺组织病理改变及血清中TGF-β1和PDGF的水平。结果：与模型组和泼尼松组比较，在第45天时病理检测显示肺纤方组肺间质纤维化的程度较轻；血清TGF—β1和PDGF检测结果显示，模型组大鼠两种因子水平升高。第45天时升高最明显，并高于假手术组（P〈0．05）。肺纤方组与泼尼松组的TGF-β1变化与模型组相似（P〉0．05），两组间TGF—β1变化比较差异无统计学意义（P〉0.05）。肺纤方组PDGF水平在第14天时与其余各组比较显著升高（P〈0．01）。然后持续下降，至第45天与假手术组接近（P=0．792）；而模型组和泼尼松组PDGF水平皆随时间延长逐渐上升，第45天时均显著高于假手术组（P〈0．01）。结论：肺纤方有一定的减轻盐酸平阳霉素致大鼠肺间质纤维化的作用，其作用机制可能与对血清PDGF水平的调节作用有关。     

药物治疗肺纤维化的研究进展

肺间质纤维化（简称肺纤维化,PF）是最常见的肺间质疾病,是以成纤维细胞（FB）增殖和大量细胞外基质（ECM）聚集为主要特征的病变。临床主要表现为进行性呼吸困难,最终导致低氧血症和呼吸衰竭。是呼吸系统最严重疾病之一。目前临床上尚缺乏有效的治疗手段,主要的治疗方法有抗炎、抗纤维化、抗氧化剂、抗凝剂、细胞因子治疗等。本文将就这些方法作一简要的概述。     

急性特发性血小板减少性紫癜临床治疗体会

特发性血小板减少性紫癜是临床上常见的出血性疾病。主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短所致。目前尚没有特效疗法。笔者对70例急性特发性血小板减少性紫癜病人分别给予免疫球蛋白冲击、激素冲击及口服激素3种方法治疗，并进行比较。现将结果报告如下。