12例左心发育不良综合征的临床分析

现对左心发育不良综合征(HLHS)的临床特点、彩色多普勒超声心动图(CFM)及尸解资料进行总结，以提高对该病的诊断水平。     

进行性骨化性纤维发育不良——附2例报告并文献复习

目的 探讨进行性骨化性纤维发育不良的临床特征、影像诊断及鉴别诊断.方法 分析2例(父女关系)进行性骨化性纤维发育不良的临床表现、影像特征和病情发展,并复习相关文献.结果 本组病例均有拇指细小,全身多处软组织团块状肿胀,多处筋膜、韧带、肌腱可见多发条片状高密度异位骨化影.结论 骨化性纤维发育不良的诊断主要依赖于其渐进性的病程特点和典型畸形及相应的影像学改变,其影像特征具有较高的诊断价值.本病在活动期不宜手术,否则易引起复发并加重病情.     

三维CT在发育性髋关节脱位中的应用进展

发育性髋关节脱位（developmental dislocation of the hip，DDH）是小儿骨科常见的髋关节畸形之一，其主要病理变化包括髋臼发育不良、股骨头脱位及股骨近端改变。尤其是DDH残余的髋臼发育不良，其临床表现不明显，但可早期出现骨性关节炎，因此早诊断早治疗至关重要；另外髋关节是一个复杂的三维立体结构，对DDH病理形态的认识应注重于整体性、立体性，这还需借助影像学的进一步发展。在90年代中期以前，由于检查手段的限制，仅以X线片及二维CT作为临床影像诊断的依据，所包含的信息十分有限，且由于三维结构的重叠，测量结果也不准确。自从90年代中期以后，由于计算机技术与螺旋CT技术的完美结合，产生了三维CT成像技术（three dimensional computed tomography，3DCT），     

窒息性胸廓发育不良二例报告并文献复习

窒息性胸廓发育不良（asphyxiating thoracic dysplasia，ATD）是一种少见的常染色体隐性遗传病。我院重症监护室（ICU）在1999年至2005年间共收治家族性病例2例，系同胞姊妹，报告如下。     

发育性髋关节发育不良兔模型中髋臼的改变

目的：探讨发育性髋关节发育不良（DDH）髋臼的变化.方法：采用管型石膏固定方法制作动物模型,取经X线检查存在DDH的大耳白兔,行ECT检查后解剖双侧髋臼.以GREENHILL方法进行测量.分别沿长短径并与两径平行取材切片观察其组织学改变.结果：ECT检查结果显示病变髋臼核素浓聚明显低于对照侧.病变髋臼向后上方延长,失去其近似圆形的结构而呈椭圆形.组织学观察,沿长径的切片显示病变髋臼后上缘关节软骨外翻,其关节软骨生长柱方向也发生改变,异位关节软骨明显增厚;而沿短径的切片可以看到透明软骨去机化及向纤维软骨转化.结论：DDH动物模型中存在微循环的改变,软骨翻转导致髋臼后上方的延长.     

髋臼成形截骨术治疗大龄髋臼发育不良

髋臼发育不良是先天性髋关节脱位的一种类型，因髋臼发育差造成髋臼对股骨头的包容不够，股骨头向外移位，下肢负重力线改变，髋臼载荷面相对缩小，使下肢负重应力集中，造成髋关节局部关节软骨过早磨损，继续发展则成为骨关节炎，日后表现为跛行、髋痛及关节活动受限等症状。髋臼成形截骨用于治疗髋臼发育不良，通过在髋臼外截骨后，旋转髋臼面向前外侧旋转，使之覆盖股骨头，增大了浅小的关节臼对股骨头的包容及载荷面，同时矫正股骨头的位置，     

小儿发育性髋脱位围手术期护理

发育性髋脱位(Developmental Dislocation of Hip)简称DDH，是因为髋臼发育不良，使股骨头不能正常容纳在髋臼内，造成股骨头半脱位或全脱位。该疾病及早发现和治疗是关键，而围手术期术前术后护理是治疗成功的措施之一。我科自2002年1月至2004年7月对15例DDH患者进行手术治疗，并做好围手术期术前、术后护理，取得良好效果，现报道如下。     

Nasu-Hakola病

Nasu-Hakola病(NHD)最早由Nasu等和Hakola分别于20世纪70年代初报道，又称脂膜样多囊性骨发育不良(lipomembranous polycystic osteodysplasia)、膜性脂质营养不良(membranous lipodystrophy)，为常染色体隐性遗传的神经变性病。男女均可发病，迄今约报道160余例。此病呈全球分布，多见于芬兰等欧洲国家以及日本和非洲等地。据报道，芬兰的年发病率为2／10万。现将有关问题综述如下。     

早中期早产儿神经发育不良相关的感染因素分析

目的 探讨与早中期早产儿在校正18月龄时神经发育不良相关的感染因素。方法 以2015年6月至2018年12月入住新生儿重症监护病房并在早产高危儿门诊随访的胎龄28~ < 34周早产儿为研究对象。校正18月龄时采用修订版Bayley婴幼儿发展量表进行神经发育评估,运用单因素和多因素logistic回归分析探讨对神经发育产生影响的感染相关因素。结果 纳入早中期早产儿138例,其中校正18月龄时神经发育不良者59例。单因素logistic回归分析显示早中期早产儿神经发育不良与晚发感染、血培养阳性、其他系统感染有关（P < 0.05）;多因素logistic回归分析显示晚发感染是神经发育不良的独立危险因素（OR=1.510,95% CI：1.133~3.600,P < 0.05）。结论 晚发感染可增加早中期早产儿神经发育不良的风险。