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Sickle cell disease (SCD) is a highly complex inherited disorder of hemoglobin structure. Although the molecular lesion is a single-point mutation, the sickle gene is pleiotropic in nature causing multiple phenotypic expressions that constitute the various complications of the disease. Its manifestations could be acute, chronic, nociceptive, neuropathic that could occur singly or in various combinations. Pain continues to be the major factor of SCD phenotypic complications and the most common cause of admissions to the Emergency Department and/or the hospital. Although progress has been made in understanding the pathophysiology of SCD as well as in developing curative therapies such as hematopoietic stem cell transplantation and gene therapy, effective pain management continues to lag behind. Palliative therapies continue to be the major approach to the management of SCD and its complications. The advent of hydroxyurea made partial success in preventing the frequency of vaso-occlusive crises and l-glutamine awaits post-trial confirmation of benefits. The search for additional pharmacotherapeutic agents that could be used singly or in combination with hydroxyurea and/or l-glutamine awaits their dawn hopefully in the near future. The purpose of this review is to describe the various manifestations of SCD, their pathophysiology and their current management. Recent impressive advances in understanding the pathophysiology of pain promise the determination of agents that could replace or minimize the use of opioids.  相似文献   
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While once considered as incurable systemic disease, treatment options for liver metastases have increased over the last 30 years and safety has improved dramatically, such that for a selected group of patients the hope of cure can now be offered with radical treatment, and low morbidity interventions can be offered which prolong survival, even in patients with more widely disseminated disease. Advances have been made in selection and surgical technique for liver resection and several adjuncts to resection now exist in the form of portal vein embolization, thermal ablation and targeted drug or radiotherapy delivery options. A natural consequence of these developments has been the delivery of services within fewer specialist units, with the result that later complications of therapy may present to local hospitals, rather than directly to the specialist centres. This article will describe the current common liver-directed therapies and outline the presentation and management of their complications.  相似文献   
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目的:对比解剖性肝脏体积(ALV)和功能性肝脏体积(FLV)与肝功能Child-Pugh分级的相关性。方法:选择温州医科大学附属第二医院育英儿童医院2014年1月至2019年4月同时行增强CT和Gd-EOB-DTPA增强MRI扫描的肝硬化患者25例。对所有患者进行肝功能Child-Pugh评分,检测所有入组患者每个肝段的Gd-EOB-DTPA增强MRI平扫期和肝胆特异期的信号对比增强率(CER),以CT扫描的数据为基础利用MI-3DVS计算每个肝段的ALV和全肝的FLV。分析ALV和FLV与肝功能Child-Pugh分级的相关性。结果:肝功能Child-Pugh分级与ALV呈负相关(r=-0.792,P<0.001),曲线拟合的决定系数(R2)=0.63;肝功能Child-Pugh分级与FLV亦呈负相关(r=-0.911,P<0.001),曲线拟合的R2=0.80。FLV与肝功能Child-Pugh分级有更显著的负相关性。结论:结合Gd-EOB-DTPA增强MRI平扫期和肝胆特异期的信号CER和ALV计算所得的FLV较ALV能更好地反映肝脏的功能状态。  相似文献   
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目的:探讨a-1,2岩藻糖基转移酶II(FUT2)在肺鳞癌中的表达情况及其对肺鳞癌细胞增殖的影响。方法:应用UALCAN数据库分析FUT2在临床肺鳞癌患者组织中的差异表达及其与肺鳞癌患者临床TNM分期、年龄及性别因素的相关性;采用瞬时转染技术,将FUT2的shRNA质粒转染进H226细胞株中构建FUT2低表达的肺鳞癌细胞模型;利用CCK-8、平板克隆及Western blot实验检测FUT2对肺鳞癌细胞的生长、单克隆细胞团形成及PCNA蛋白表达的影响。结果:FUT2在肺鳞癌尤其是肺鳞癌TNM早中期呈现高表达趋势(P<0.05),而与年龄和性别无关。低表达FUT2可以抑制肺鳞癌细胞的生长速率和单克隆细胞团的形成数,同时,可以抑制肺鳞癌细胞PCNA蛋白的表达水平,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:FUT2在肺鳞癌中高表达且促进肺鳞癌细胞的增殖能力,有望成为肺鳞癌的早期诊断指标。  相似文献   
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目的:观察平肝定眩汤对肝阳上亢型后循环缺血性眩晕的疗效。方法:选取2017年6月-2018年10月烟台业达医院收治的后循环缺血性眩晕的患者120例,按随机数字表法分为治疗组和对照组。治疗组和对照组各60例,两组一般的资料经统计学方法,差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性。两组均给予改善循环,控制血压、血糖,调节血脂,抗血小板聚集等基础治疗。治疗组给予平肝定眩汤,对照组给予平眩胶囊。两组疗程均为4周,观察两组患者治疗前后总体症状,脑血流速度、血脂、血糖等指标改善情况。采用SPSS 11.0统计学软件进行计算。结果:治疗组总有效率91.7%(55/60),对照组总有效率61.6%(37/60),两组疗效比较有统计学意义(P<0.05)。治疗组三酰甘油(Triglyceride,TG)、血清总胆固醇(Serum Total Cholesterol,TC)、HDL-C、LDL-C治疗后显著改善,与治疗前比较,差异有统计学意义(P<0.05);对照组TG及TC治疗前后差异有统计学意义(P<0.05),高密度脂蛋白胆固醇(High Density Liptein Cholesterol,HDL-C)及低密度脂蛋白胆固醇(Low Density Liptein Cholesterol,LDL-C)治疗前后比较,差异无统计学意义(P>0.05)。两组治疗后TC比较,差异有统计学意义(P<0.05)。两组治疗后空腹血糖(Fasting Plasma Glucose,GLU)明显降低(P<0.05),两组间的治疗后比较,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗组治疗后椎动脉(Vertebral Artery,VA)、基底动脉(Basilarartery,BA)平均血流速度(Mean Blood Flow Velocity,VM)明显提高,与对照组治疗后相比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:平肝定眩汤治疗后循环缺血性眩晕在改善患者症状、降低血液黏稠度,改善脑血流状况方面疗效显著。  相似文献   
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