CONGENITAL ROSAI-DORFMAN DISEASE WITHOUT LYMPHADENOPATHY

Rosai-Dorfman disease (RDD) is a rare histiocytic proliferative disorder with massive lymphadenopathy. We here describe RDD of a neonate who presented with paleness and hepatosplenomegaly but not lymph-node swelling. Routine laboratory studies showed anemia, thrombocytopenia, and an elevated value of γ-glutamyl transpeptidase. Histological examination of the liver revealed a proliferation of histiocytes with abundant eosinophilic cytoplasm, which were positive for S-100 protein and CD68 but not CD1a and did not reveal Birbeck granules. Radiological studies showed hepatosplenomegaly and a narrowing of the hepatic vein, which might have contributed to hypersplenism resulting in anemia and thrombocytopenia. This case is thought to be congenital RDD without lymphadenopathy.     

Correlation between echocardiographic superior vena cava flow and short-term outcome in infants with asphyxia

Objectives

To assess the relationship between superior vena cava (SVC) flow and short-term outcome in infants with perinatal asphyxia.

Methods

Infants in sequence born after more than 35 weeks of gestation who had been hospitalized at the NICU and normal neonatal wards of Wakayama Medical University between May 2005 and September 2010 were recruited for this observational cohort study. The study eligibility criterion was the presence of perinatal asphyxia, as evidenced by abnormal fetal heart rate monitoring and an Apgar score of 7 or less at 1 min or need for resuscitation using positive pressure ventilation. SVC flow was measured in the first three days of life by Doppler echocardiography as described by Kluckow and Evans. Short-term outcome was defined as poor if MRI demonstrated bilateral lesions of the basal ganglia and thalamus and/or multicystic encephalomalacia due to hypoxic ischemia.

Results

In the head cooling group, SVC flow in infants with a good outcome was lower than that in infants with a poor outcome at 12 h (36.9 ± 7.7 vs 113.4 ± 42.4 ml/kg/min (p = 0.01)), 24 h (75.2 ± 25.3 vs 155.6 ± 45.7 ml/kg/min (p = 0.03)), and 48 h (92.5 ± 34.2 vs 161.1 ± 46.7 ml/kg/min (p = 0.04)) after birth. SVC flow decreased promptly after introduction of head cooling in infants who had a good outcome, whereas it increased gradually after head cooling in those who had a poor outcome.

Conclusion

We speculate that regulation of brain circulation is disrupted in infants with asphyxia who show a poor outcome.     

丽珠赛乐与复方丹参改善新生儿缺氧缺血性脑病预后

目的:探讨新生儿期后丽珠赛乐联合复方丹参对新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）预后的影响。方法:新生儿期后治疗采用丽珠赛乐加复方丹参,预后采用发育商（DQ）评定,随访至生后10月。结果:重度HIE新生儿期后治疗组10月DQ值比未治疗组高,预后不良率比未治疗组低;中度HIE10月DQ均≥85,比重度HIE治疗组DQ高,预后好。结论:新生儿期后继续治疗可以减少神经系统后遗症的发生,明显改善HIE的预后。     

新生儿高胆红素血症对机体的损伤

新生儿高胆红素血症是新生儿住院的主要原因之一,是常见于新生儿早期的以皮肤巩膜黄染为主要表现的病症.患儿血清总胆红素及未结合胆红素水平大幅度升高,如不及时干预可能对新生儿脑功能、肾功能、听力及心功能产生损伤,严重者可致死亡.研究证实,高胆红素血症对新生儿的脑神经、听力、肾脏及心脏均可造成损伤,且靶器官的受损程度与血中胆红素水平呈正相关.该文就高胆红素血症对新生儿的不良影响作一综述.     

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目的 观察新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)星形胶质细胞的变化及其与临床的关系.方法 2002年1月至2005年12月通过对吉林大学第一医院25例新生儿HIE患儿脑病理标本进行免疫组化观察GFAP标记的星形胶质细胞的变化,进一步综合分析其与新生儿HIE的发生、病程的关系.结果 25例新生儿HIE脑标本均可见不同程度的星形胶质细胞增生,小脑星形胶质细胞表现为生后24h内死亡者增生程度重(P＜0.05),生存时间越长,增生程度反而较轻;慢性缺氧时大脑星形胶质细胞增生程度重(P＜0.05),急性缺氧时延髓增生程度重(P＜0.05),混合性缺氧大脑及延髓增生程度均较重(P＜0.05).结论 新生儿HIE星形胶质细胞增生程度与HIE的发生、病程密切相关.     

胎粪污染羊水新生儿发生重度胎粪吸入综合征的临床特征及预警因素分析北大核心CSCD

目的探讨胎粪污染羊水(meconium-stained amniotic fluid,MSAF)新生儿发生重度胎粪吸入综合征(meconium aspiration syndrome,MAS)的临床特征及预警因素。方法纳入2018年1月至2019年12月因Ⅲ°MSAF住院的新生儿295例为研究对象,按是否并发MAS分为无MAS组(n=199)、轻度/中度MAS组(n=77)和重度MAS组(n=19),回顾性收集3组患儿一般临床资料、血气分析结果、感染指标、母亲围生期临床资料等进行分析,并比较3组患儿出生后的呼吸支持方案。应用受试者工作特征曲线及多因素logistic回归分析MSAF新生儿发生重度MAS的预警因素。结果295例MSAF新生儿中32.5%(96/295)发生MAS,其中20%(19/96)为重度。重度MAS组出生5min Apgar评分低于轻度/中度MAS组及无MAS组(P<0.05),脐动脉血乳酸水平高于轻度/中度MAS组和无MAS组(P<0.05),生后1h外周血白细胞介素6(interleukin-6,IL-6)水平高于无MAS组(P<0.017)。重度MAS组患儿79%(15/19)出生无活力(其中13例行胎粪吸引术),100%在24h内开始机械通气。生后1 h外周血IL-6水平>39.02 pg/mL及生后1 h白细胞计数>30.345×10^(9)/L为MSAF新生儿发生重度MAS的预警指标(P<0.05)。结论胎粪吸引不能完全阻止MSAF新生儿严重MAS的发生;重度MAS患儿在出生早期即发生严重呼吸窘迫需要机械通气。监测脐动脉血乳酸及生后1 h外周血IL-6水平、白细胞计数有助于预警MAS的发生及严重程度。     

新生儿消化道出血的相关因素及护理对策

目的 探讨新生儿消化道出血的相关原因及采取的护理措施.方法 对105例新生儿消化道出血临床资料进行回顾性分析.结果 窒息、感染、酸中毒、早产、硬肿症是引起新生儿消化道出血的重要因素.结论 应激性溃疡是消化道出血的最常见原因.严密观察病情、积极的治疗和精心的护理是消化道出血治疗取得疗效的关键.     

套式聚合酶链反应及限制酶分析检测新生儿肝炎巨细胞病毒感染

在人巨细胞病毒（HCMV）AD169株直接早期蛋白EcoRIJDNA片段内，自行设计二对引物，建立套式PCR检测HCMVDNA。经实验证明有高度的特异性与敏感性，对其它疙疹类病毒和正常人基因组DNA无交叉反应。一次性PCR检测HCMVAD169株基因组的最小检出量为100fg，而套式PCR可达10fg，经PStI酶切后，得到的片段与设计相符。对23例新生儿肝炎临床标本进行病毒分离，一次性PCR，套式PCR检测，结果表明套式PCR能进一步提高一次性PCR的特异性与敏感性，适用于新生儿肝炎HCMV感染的临测。     

局部脑组织氧饱和度监测在新生儿生后早期的应用价值

局部脑组织氧饱和度(regional cerebral oxygenation,rSO2)监测的应用范围很广,不受温度和搏动血流影响,是一种监测脑组织氧合状态的新方式,但目前在新生儿方面的研究较少.本文针对不同病理状况对新生儿生后早期rSO2的影响进行综述,阐明新生儿rSO2监测的重要临床意义并对其未来应用范围进行展望.     

新生儿低血糖脑损伤临床特征与磁共振成像动态变化

目的：探讨新生儿低血糖性脑损伤的影像特征与临床及预后关系，为低血糖性脑损伤的诊断及预防提供依据。方法：16例低血糖性脑损伤新生儿于入院24~48小时（n=16），生后2周左右（n=11），1~5月(n=3)进行了常规的MRI 与MRI-DWI动态观察与临床随访。结果：惊厥、嗜睡、肌张力减低为常见的症状和体征，昏迷和呼吸衰竭5例。低血糖脑损伤时最低血糖值为0.98±0.43 mmol/L,5例重者血糖为0.72±0.42 mmol/L。脑电图提示轻者为间断低电压，重者电压平坦，甚至电静息。16例均有顶枕部皮层受累，合并脑室周围白质损伤2例，弥漫性皮层受累5例，其中1例合并广泛的脑白质损伤，2例合并丘脑基底节受累。弥漫性皮层受累5例和顶枕部合并脑白质损伤2例血糖明显低于仅有顶枕部受累者（0.71±0.35 mmol/L vs 1.19±0.42 mmol/L，t=2.4124,P<0.05）。早期信号改变在DWI表现最明显为高信号。4例弥漫性脑水肿者再次检查已发生广泛性脑萎缩和多发脑软化；顶枕部受累者7例接受了再次检查，5例T1WI与T2WI信号异常，而DWI信号异常3例。临床表现轻者以顶枕部皮层受累为主，重者弥漫性皮层受累为主。顶枕部受累1例随访发现髓鞘发育落后；合并白质受累1例发生双下肢痉挛性瘫痪；弥漫性皮层受累1例发生广泛脑软化。结论：新生儿低血糖性脑损伤与低血糖的严重程度密切相关，顶枕部皮层是易损区，但重度的损伤可表现为弥漫性皮层受累甚至合并广泛的白质或基底节丘脑受损，DWI可以早期反映脑损伤情况。