影响干扰素治疗CHB患者效果的因素及其机制研究进展

干扰素(interferon,IFN)作为一种抗病毒免疫反应的重要细胞因子,广泛应用于慢性乙型肝炎(chronic hepatitis B,CHB)的治疗。然而IFN治疗并非对所有CHB患者有效,部分人群由于IFN抵抗导致治疗失败。IFN治疗效果的差别主要由病毒、宿主及环境因素决定。本文在复习IFN及其信号转导通路的基础上,对影响CHB患者IFN治疗效果的各因素及其机制做一综述。     

以肺动脉高压为首发表现的先天性中枢性低通气综合征临床特征和基因分析

目的探讨先天性中枢性低通气综合征(CCHS)的临床和基因变异特征。方法分析1例首发表现为不明原因肺动脉高压的CCHS患儿的临床资料,并总结国内外文献中CCHS病例的临床特点、致病机制和基因变异情况。结果11月龄女婴,主要表现为浮肿、尿少、低血压、嗜睡、发绀、抽搐及颅内压增高。B型脑利钠肽、丙氨酸氨基转移酶升高,凝血酶原时间延长。颅脑磁共振示右侧额叶出血;超声心动图示中重度肺动脉高压。靶向捕获二代测序未发现可能的致病基因。采用Sanger法验证示患儿PHOX 2 B基因第3外显子存在多聚丙氨酸重复扩展变异,基因型为20/25。患儿入院后采用无创通气,睡眠时呼吸浅慢、微弱,伴血氧下降;血气分析提示二氧化碳潴留。随后改用夜间无创通气、降肺压药物治疗。复查肺动脉压力明显下降,生命体征稳定。随访至24月龄,夜间只需较低压力水平的无创通气,生长发育无异常。结论对于不明原因的肺动脉高压伴撤机困难患儿,需警惕CCHS。疑诊者应尽早针对CCHS相关基因进行靶向捕获二代测序及PHOX 2 B基因Sanger法验证。早期给予无创通气有望改善预后。     

饮食干预预防左旋门冬酰胺酶所致胰腺功能障碍的临床观察

左旋门冬酰胺酶(L-asparaginase,L-asp)是治疗急性淋巴细胞性白血病(ALL)的重要药物,胰腺功能障碍是其严重毒副作用之一.以往强调为预防胰腺功能障碍,在使用L-asp时需要严格控制脂肪摄入,但有研究认为在L-asp停药后从低脂饮食过渡到普食阶段,由于饮食质量发生明显改变会造成胰腺分泌水平增加,从而诱发胰腺炎[1].为此,我们对L-asp化疗期间的患儿采用饮食干预,以期探索配合L-asp化疗顺利进行的合理饮食.     

肝细胞核因子-κB异常激活与肝细胞癌变

核因子-κB（nuclear factor-κB，NF-κB）是具有和某些基因上启动子区固定核苷酸序列结合而启动该基因转录的蛋白质。NF-κB是具有多向性调节作用的核转录因子，可调控多种基因（免疫、炎症反应、病毒和原癌基因）的转录表达。激活的NF-κB参与癌症的启动、发生及发展过程，在炎症性相关的肝癌（HCC）发生发展中呈高表达，在肝细胞炎症与癌变间起桥梁作用，其中包括肝脏免疫炎症反应相关基因、肝炎病毒相关基因和原癌基因的转录表达。在肝癌组织中异常激活，可抑制细胞凋亡，促进肝细胞存活，与肝癌的发生发展密切相关。     

皮肤淋巴细胞浸润症1例

患者男,60岁,左股内侧斑块1年余增大伴破溃1个月。体检:左股内侧有一4 cm×8 cm红色浸润性斑块,质中,界清,中心破溃后形成直径1 cm,深约0.8 cm大小的溃疡。组织病理:真皮全层以淋巴样细胞为主的混合性炎细胞浸润。淋巴细胞核异型性明显,免疫组化:CD3(+),CD20(+),CD30(+),CD56(-)。确诊。     

B超诊断外伤非典型性肝破裂55例分析

对我院1999年7月至2005年5月外伤后怀疑有肝损伤的患者，常规作急性B超检查，诊断为肝破裂76例。其中典型性肝破裂21例。非典型性破裂55例。现回顾分析非典型肝破裂55例，并就此报告如下。     

B超引导下经皮穿刺注射无水乙醇治疗盆腹腔囊肿的体会

目的探讨经皮穿刺注射无水乙醇(硬化剂)治疗盆腹腔囊肿的价值。方法B超引导下经皮穿刺注入无水乙醇治疗盆腹腔囊肿8例。结果治愈率87%,有效率100%。结论该方法操作简便、创伤小、治愈率高,效果与手术近似。     

112例脂肪肝超声诊断与临床分析

目的对河南省信阳市区2005年度2600多例健康体格检查中B超发现的112例脂肪肝患者的B超声像图和血脂检查结果进行临床分析,探讨脂肪肝B超声像图变化及对其操作相关技术问题。方法对112例脂肪肝B超检查操作的特点及血脂检查结果,结合临床和文献进行探讨。结果112例脂肪肝患者按其声像图特点分为均匀型、非均匀型和局限型三型。112例患者血脂均有不同程度的改变。结论在脂肪肝B超检查操作时为了减少技术上的偏差,操作技术和临床经验至关重要,同时要熟练掌握仪器的操作和各种功能,在不同仪器的声像图中要形成自己的肝脏回声光点标准。     

荨麻疹

20060237嗜碱性粒细胞组胺释放试验检测原发性获得性寒冷性荨麻疹患者血清组胺释放活性/彭少文(三军大西南医院皮肤科),郝飞,钟白玉…∥免疫学杂志.-2005,21(3).-223~225通过分离人外周血嗜碱性粒细胞,进行体外组胺释放实验,测定组胺释放率。结果15例原发性获得性寒冷性荨麻疹(