儿童肌营养不良下肢骨骼肌磁共振研究进展

肌营养不良(muscular dystrophies,MDs)是一大类以进行性肌无力和肌萎缩为临床特点的遗传性骨骼肌疾病,根据临床表现、受累部位和突变的基因不同大体可分为抗肌萎缩蛋白病、强直性MDs(myotonic dystrophy,MD)、面肩肱型MDs(facioscapu-lohumeral muscular...     

大鼠肌卫星细胞成肌分化的体外实验研究

目的探讨肌卫星细胞体外分化和烟碱型乙酰胆碱受体表达。方法采用胰蛋白酶消化SD乳鼠的骨骼肌卫星细胞,差速贴壁法纯化,进行体外培养,观察卫星细胞的分化过程,利用免疫组织化学方法进行鉴定。用银环蛇毒素鉴定细胞表面的烟碱型乙酰胆碱受体,并用乙酰胆碱刺激细胞观察其收缩功能。结果体外培养的肌卫星细胞分化为成肌细胞,融合成肌管。α-sarcomeric actin.skeletal myosin 和 desmin t抗体鉴定为阳性。ACh可刺激卫星细胞形成的肌管收缩。卫星细胞无明显的N—ACh受体表达;而卫星细胞形成的肌管经分化培养后N—ACh受体呈局部块状聚集。结论肌卫星细胞分化后形成的肌管具有收缩功能,并且在分化过程中逐渐合成烟碱型乙酰胆硅罟仕     

猪骨骼肌缺血预适应降低心肌缺血再灌注后基质金属蛋白酶的表达

目的观察猪骨骼肌缺血预适应对心肌缺血再灌注后坏死面积及心肌MMP-2、MMP-9及TIMP-1的影响。方法10只小型猪被随机分为缺血再灌注(I/R)组和远端预适应(RP)组。采用非开胸法建立心脏I/R模型,通过球囊堵塞左股动脉造成骨骼肌短暂缺血。以三硝基四氮唑红确定心肌梗死范围;以免疫组化和RT-PCR法测I/R心肌中MMP-2、MMP-9和TIMP-1表达及骨骼肌RP对此的影响。结果与I/R组相比,骨骼肌RP明显减少心肌梗死范围。在缺血区,RP明显降低MMP-2和MMP-9的表达,增加TIMP-1表达(P<0.05)。且RP明显减弱MMP-2和MMP-9 mRNA的表达,增强TIMP-1的mRNA表达(P<0.05)。结论骨骼肌缺血预适应心肌不仅可减少心肌坏死范围,还可能对心肌间质产生保护作用。     

胰岛素抵抗与脂肪异位沉积

2型糖尿病（T2DM）发生的两个重要环节足胰岛素抵抗（insulin resistance,IR）和胰岛13细胞功能障碍。近年来的研究表明,血清游离脂肪酸（free fatty acid,FFA）升高以及三酰甘油（triglyceride,TG）在非脂肪组织,例如肝脏、骨骼肌、心脏和胰腺中的异位沉积与这两个环节密切相关,成为胰岛素抵抗研究中的一个新的切入点。现就胰岛素抵抗与脂肪异位沉积之间相互关联的研究进展作一综述。     

H2O2对大鼠骨骼肌卫星细胞凋亡和线粒体膜电位的影响及EPO的保护作用

目的: 探讨过氧化氢(H2O2)对大鼠骨骼肌卫星细胞(SMSC)凋亡和线粒体膜电位(MMP)的影响以及促红细胞生成素(EPO)的保护作用。方法: 取体外培养的骨骼肌卫星细胞,随机分为正常对照组、H2O2组、H2O2+EPO组,采用流式细胞仪(FCM)检测细胞凋亡率和MMP的平均荧光强度,Hoechst 33258染色后荧光显微镜观察凋亡细胞的形态学变化。结果: H2O2组凋亡发生率最高,为(22.13±1.79)%,经10、20、40 kU/L浓度的EPO预处理后凋亡率分别为(16.47±2.53)%、(4.97±0.55)%、(2.93±0.47)%;H2O2干预组MMP最低,为9.70±0.09,经10、20、40 kU/L浓度的EPO预处理后MMP分别为12.67±0.32、27.90±0.66、44.53±0.93,对照组凋亡率为(1.93±0.57)%,MMP为51.37±0.64;在H2O2干预组和低剂量EPO预干预组,Hoechst 33258染色呈现明显的凋亡征象。结论: EPO可抑制H2O2诱导的细胞凋亡并稳定线粒体膜电位。     

一个常染色体显性遗传Emery-Dreifuss型肌营养不良家系的基因突变分析

目的 探讨一个常染色体显性遗传Emery-Dreifuss型肌营养不良(Emery-Dreifuss muscular dystrophy,EDMD)家系的临床、病理及遗传学特点.方法 收集家系中2例患者(先证者及女儿)的临床资料及骨骼肌标本,行组织化学染色病理分析;收集先证者及家系成员(3代7人)血液DNA标本,采用聚合酶链反应和DNA直接测序方法 对LMNA基因进行突变检测;明确基因变异位点后对家系行单倍型分析.结果 先证者具有典型的EDMD临床表现:关节挛缩、进行性加重的肌无力和肌萎缩、心脏传导异常;骨骼肌活检病理示肌源性合并轻度神经源性改变;2例患者LMNA基因第9外显子发现杂合错义突变1583(C→G)(T528R),表型正常的其他家系成员未发现该突变;单倍型分析显示先证者及女儿具有相同的致病单倍型.结论 报道了中国人常染色体显性遗传EDMD患者的表现型及基因型.     

动物脑、周围神经干及骨骼肌内乙酰胆碱酯酶在死后不同时间的降解比较

目的探讨不同动物死后脑、周围神经干和骨骼肌内乙酰胆碱酯酶（AChE）降解的变化规律。方法 Karnovsky-Roots乙酰胆碱酯酶组织化学染色法。结果不同动物和不同组织内AchE的灰度值从死后0 h至24 h逐渐递增,即酶降解加重。三种组织内死后同一时间的AchE比较,总是大脑皮质灰度值最大,坐骨神经干内次之,腓肠肌内值最小。同种动物三种组织内的AchE灰度值在动物死后同一时间与不同时间的比较,P〈0.01;不同种动物同一组织内AChE在死后同一时间上的比较,P〉0.05。结论 AchE在不同动物死后的脑、周围神经干和骨骼肌内的降解具有死后时间依从性;骨骼肌内AchE稳定性高,降解缓慢;不同种动物同一组织内AChE在同一时间上的降解变化无显著性差异,可作为法医学推断人死亡时间的检测指标。     

3-硝基丙酸预处理对肢体缺血再灌注损伤的保护作用

目的探讨3-硝基丙酸(3-nitropropionic acid,3-NPA)预处理对肢体缺血再灌注损伤的影响.方法采用大鼠右后肢缺血再灌注模型,将30只实验大鼠随机分为假手术组、对照组、3-NPA组.测定各组血清磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、丙二醛(MDA)变化,观察腓肠肌组织学及超微结构变化.结果对照组和3-NPA组血清CPK、LDH、MDA与假手术组相比明显升高(p<0.05);3-NPA组各指标与对照组相比显著降低(p<0.05).结论3-硝基丙酸预处理对肢体骨骼肌缺血再灌注损伤具有保护作用.     

注射型藻酸钙/BMP复合材料的制备及成骨性能研究

研究藻酸钙（CaAG）／BMP-2复合材料的成骨性能，并观察骨髓基质细胞（BMSC）的加入对成骨性能的影响。采用藻酸钠、骨形态发生蛋白-2（BMP-2）和氯化钙（CaCl2）混合制备藻酸钙／BMP复合材料，以加有骨髓基质细胞的该材料为对照，进行体外观察和肌袋试验，通过用X射线、ALP染色、Von Kossa染色、HE染色、新生骨计量等方法，研究其诱导成骨活性。CaAG-BMP组和CaAG-BMP—BMSC组均在4～6周形成新生骨组织，两组标本均为编织骨形态．X线检查、AKP染色、Von Kossa染色、HE染色提示成骨过程相似。两组在新生骨计量上无显著性差异。藻酸钙／BMP复合材料可在肌肉环境下有效形成一定体积的新生骨组织；应用骨骼肌异位诱导成骨原理，该复合材料在成骨过程中无需加入外源性的种子细胞。     

骨科常用矫形器的使用及护理体会

矫形器是一种以减轻骨骼肌肉系统的功能障碍为目的的体外支撑、保护、矫正、辅助或替代装置,它借助外部机械结构对运动器官起辅助治疗及康复作用。我院于2007—2009年在骨科病房使用各种类型的矫形器（北京骨科研究所生产的组合式外固定架）,矫形器适用于关节内及肉肢内。共264例,取得了较好的效果,现将其使用方法、护理及临床效果报告如下。