肌萎缩侧索硬化症患者非锥体束的磁共振扩散张量成像研究

目的 研究肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者非锥体束区域磁共振扩散张量成像(DTI)的特点.方法 选择ALS患者(病例组)21例及健康志愿者(健康对照组)20名,行轴位MRDTI扫描,选取感兴趣区(ROI),测量部分各向异性(FA)和平均扩散系数(MD).结果 病例组胼胝体压部(0.73±0.087)(u=-2.004,P<0.05)、丘脑(0.29±0.020)(u=-3.580,P<0.01)的FA值与健康对照组(0.79±0.034,0.32±0.010)比较,明显减低;两组间各ROI水平MD的差异无统计学意义.结论 除中枢运动传导系统外,ALS患者的胼胝体压部、丘脑亦被累及,ALS更有可能是一种以运动系统损害为主的多系统变性疾病.     

功能区胶质瘤术中应用DTI-FT导航定位和保护锥体束(附13例报告)

目的研究功能区胶质瘤术中完善而有效的锥体束空间定位和功能保护方法。方法对13例功能区胶质瘤应用1.5T磁共振系统采集弥散张量成像(DTI)数据,在功能神经导航中进行纤维束示踪(FT),在导航中确定肿瘤与锥体束界面的标记点,应用自制导航穿刺针、着色明胶海绵对白质内锥体束走行进行空间定位。在空间定位锥体束基础上,应用皮质、皮质下直接电刺激或唤醒麻醉技术在肿瘤切除中对锥体束功能进行评估监测,保证其正常功能。结果本组锥体束与肿瘤交界区在神经导航中均得到确定,术中在DTI-FT导航下空间定位满意;锥体束功能判定明确者10例。均全切肿瘤,运动功能保持术前正常水平或得到改善。结论联合应用DTI-FT导航、神经电生理或唤醒麻醉技术可确保锥体束功能不出现手术损伤,同时为明确胶质瘤在脑白质内功能性边界提供有效方法。     

颈髓肿瘤的运动诱发电位研究

目的：探讨颈髓肿瘤患者的运动诱发电位（ ＭＥＰ） 变化规律。方法：对经磁共振（ ＭＲＩ） 证实的３２例颈髓肿瘤患者进行了电刺激运动诱发电位测试,其中１８ 例进行复查。结果：颈髓肿瘤患者ＭＥＰ 的中枢运动传导时间（ＣＭＣＴ） 延长,异常率为９３ ．８ ％ （３０／３２） ,肌力减退愈重,ＭＥＰ 异常愈显著,颈髓腹侧肿瘤的ＭＥＰ 异常较侧后方肿瘤的 ＭＥＰ 异常更显著,术后 ＭＥＰ 的改变与肌力的改变明显相关。结论：ＭＥＰ 的改变较临床评估更为敏感,且能客观地反映运动功能的损害程度;ＭＥＰ 可预测预后,能作为评估手术效果的客观指标。     

运动神经元病肌电图观察

运动神经元病是一组病因未明,主要影响脊髓前角及/或锥体束的慢性进行性变性疾病。用JD—2型肌电图机对17例运动神经元病观察,发现异常肌电位呈广泛性分布。纤颤电位在运动神经元病中并非少见。侧索硬化症在肌电图上无特异性表现。根据肌肉体积的大小选用不同直径的电极;运动单位电位时限无明显差别,可取得较准确数值。     

脂肪间充质干细胞治疗脑瘫大鼠的作用机理研究

目的 探讨Notch信号通路在脂肪间充质干细胞治疗锥体束损伤所致脑瘫大鼠中的作用机理。方法 利用脑立体定位技术在大鼠锥体束注射乙醇构建脑瘫大鼠,通过尾静脉注射大鼠脂肪间充质干细胞,通过悬吊实验、旷场实验、姿势异常、肌张力、步态活动进行脑瘫行为学评估;取大鼠锥体束注射部位的脑组织做病理组织切片进行组织病理学分析,取锥体束注射部位脑组织进行荧光定量PCR检测Notch信号通路相关基因timp1、collagen1、hes1、hey1、jag1、notch1的表达。结果与模型组比,干细胞治疗组大鼠玻璃棒悬吊时间明显增长,差异显著;姿势异常、肌张力及步行姿态得到明显改善且差异显著;组织病理学分析证实脑瘫模型组大鼠脑组织纤维束增多,而脂肪间充质干细胞治疗组纤维束明显少;脂肪间充质干细胞治疗组神经细胞数量约为脑瘫模型组的2倍,大脑神经细胞再生非常明显,脑神经细胞形态及脑组织结构破坏较脑瘫组有所改善;与模型组比,干细胞治疗组jag1、timp1、collagen1和hes1基因表达水平显著降低,hey1基因表达水平明显升高。结论脂肪间充质干细胞能够通过调控Notch信号通路促进脑瘫大鼠脑神经修复,改...     

一例锥体束受累的丙酮酸脱氢酶E1α缺乏症的基因变异分析

目的对1例表现为发作性共济失调合并锥体束征阳性患者的PDHA1基因进行变异分析,明确其致病原因并探讨其可能的机制。方法应用高通量测序、Sanger测序及SCA动态变异位点检测并分析。结果患者为青少年男性,表现为发作性共济失调,双侧膝反射亢进,踝阵挛(+)。基因检测结果显示患者的PDHA1基因发生了c.1159-1162dupAAGT变异,父、母和胞姐未携带此变异,提示为新生变异,而SCA动态变异未见异常,患者确诊为丙酮酸脱氢酶E1α缺乏症。结论 PDHA1基因c.1159-1162dupAAGT变异可能为患者的致病原因,丙酮酸脱氢酶E1α缺乏症患者表型复杂,极少数可有锥体束受累,可能与早期神经元发育受影响有关。     

锥体束CT结合显微超声处理上颌第一磨牙近中颊根第2根管钙化的疗效评价

目的：评价锥体束CT检测结合显微超声技术疏通上颌第一磨牙钙化近中颊根第2根管的疗效。方法选取临床常规治疗中132个上颌第一磨牙钙化的近颊第2根管,共161个钙化段,随机分为两组。试验组66个根管79个钙化段：根管上1／3钙化20个,中1／3钙化25个,中下1／3钙化34个;采用锥体束CT扫描,获得牙体及根管的三维数据,配合显微镜用超声器械疏通。对照组66个根管82个钙化段：根管上1／3钙化21个,中1／3钙化29个,中下1／3钙化32个;在普通X线片检测下,用显微超声器械疏通。比较两组间钙化段疏通的成功率。结果上1／3段钙化的近颊第2根管疏通成功率组间差异无统计学意义,而中1／3和中下1／3段钙化的近颊第2根管,组间差异有统计学意义（P＜0．05）。试验组和对照组钙化段疏通的总成功率分别为81．01％和60．98％,组间差异有统计学意义（ P＜0．05）。结论锥体束CT技术结合显微超声能为临床疏通上颌第一磨牙近颊第2根管钙化治疗提供更有效的方法。     

外周神经强直刺激对脑功能区肿瘤切除术患者颅内直接电刺激运动诱发电位的影响

目的 探讨外周神经强直刺激对脑功能区肿瘤切除术患者颅内直接电刺激运动诱发电位(MEP)的影响.方法 择期拟行神经外科脑功能区肿瘤切除术患者8例,异丙酚复合芬太尼麻醉,在肌松监测下单次静脉注射维库溴铵,维持部分肌松.给予颅内运动区皮质及皮质下锥体束5个成串刺激,分别记录两组数据.第一组在一侧拇短展肌记录常规MEP(C-MEP),同侧胫神经给予持续时间5 s、频率50 Hz、强度50 mA的强直刺激,刺激后1 s以同样方法记录强直刺激后MEP(P-MEP).第二组在一侧胫骨前肌记录C-MEP,对侧胫神经给予持续时间5 s、频率50 Hz、强度50 mA的强直刺激,刺激后1 s以同样方法记录P-MEP.每一组C-MEP的记录和P-MEP的记录采用随机交叉的方法,间隔时间为120 s,观察不良反应的发生情况.结果 在拇短展肌和胫骨前肌记录的MEP波幅,P-MEP明显高于C-MEP,3例患者术中皮质刺激时出现体动.无术中知晓及其他与电刺激有关的并发症发生.结论 外周强直刺激可以增大脑功能区肿瘤切除术患者拇短展肌与胫骨前肌颅内直接电刺激MEP的波幅.     

磁共振扩散张量成像定量评估肌萎缩侧索硬化症患者上运动神经元病变的意义

背景:磁共振扩散成像可以无创检测白质纤维的损害,使其可能成为一种有效评价肌萎缩侧索硬化患者上运动神经元损害的方法。目的:探讨磁共振扩散张量成像在肌萎缩侧索硬化症中的临床意义。设计:病例-对照观察。单位:武汉大学人民医院神经科。对象:选择2005-04/12武汉大学人民医院神经科收治的20例确诊及疑似肌萎缩侧索硬化症患者,男11例,女9例,年龄33～73岁,平均(51±10)岁。均符合世界神经病学联盟肌萎缩侧索硬化症诊断标准。选择15名到院健康体检的志愿者作为对照组,男8名,女7名,年龄31￣73岁,平均(50±11)岁。所有受试对象均对检测项目知情同意。方法:根据上、下运动神经元损害情况将确诊及疑似肌萎缩侧索硬化症患者分为上运动神经元损害组(n=16)及下运动神经元组(n=4),分别进行肌萎缩侧索硬化症功能评分、病情进展速度评估和锥体束征评分。所有受试对象均进行轴位DTI扫描,选取感兴趣区(中央前、后回皮质下白质、额叶白质、半卵圆中心、侧脑室周围、内囊后肢、大脑脚、胼胝体压部、膝部、丘脑)测量各向异性分数和平均扩散系数。主要观察指标:各感兴趣区各向异性分数和平均扩散系数及与肌萎缩侧索硬化症功能评分、病情进展速度、锥体束征评分的关系。结果:纳入患者20例及对照组15名均进入结果分析。①上运动神经元损害组患者内囊后肢各向异性分数较对照组降低,平均扩散系数增大,差异有显著性意义(t=3.452,2.670,P<0.01,0.05),下运动神经元损害组患者内囊后肢水平各向异性分数较对照组降低(U=11,P=0.057)。②上运动神经元损害组内囊后肢水平各向异性分数与肌萎缩侧索硬化功能评分呈正相关(r=0.577,P<0.05),与锥体束征评分呈负相关(r=-0.789,P<0.01)。结论:磁共振扩散张量成像可客观而定量评价锥体束病变,为肌萎缩侧索硬化症的诊断提供有价值的信息。