大疱及疱疹性皮肤病

大疱性类天疱疮患头发毛囊中抗体检测的研究，胫前大疱性表皮松解症（组织病理分析），PUVA和UVB治疗一例角质层下脓疱病随访17年，口腔溃疡-皮疹-右肾上腺区肿瘤，1例伴发恶性胸腺瘤的副肿瘤性天疱疮临床及免疫学研究，宫外孕合并疱疹样脓疱病1例，     

环孢素A治疗中毒性大疱表皮坏死松解症1例

病人,男,37岁.15d前因感冒、腹泻服用感冒通、螺旋霉素、氟哌酸等药物治疗.9d前,口腔糜烂,前胸部发生红斑、丘疱疹,伴寒战,高热,皮疹很快转为暗棕色,头面、躯干部出现大量水疱,并迅速扩展.曾用氟美松、抗组织胺药治疗不见好转,转入我院.     

白色丘疹样大疱性表皮松解症1例

白色丘疹样大疱性表皮松解症是一种以皮肤黏膜起水疱为特点的遗传性皮肤病，属营养不良型表皮松解症的一种．临床较少见．现将我们所见1例报道如下。     

大疱性表皮松解症1例

病儿,女,6岁.自出生后2个月开始,腹部、四肢出现红斑丘疹,继之出现大水疱,曾间断治疗,效果欠佳.查患儿各项生命指征正常,呈痛苦面容,腹部、四肢可见红斑,大疱,有的水疱破裂,呈红色糜烂面,部分水疱感染,可见脓性渗出物,尼氏征阴性.     

新生儿大疱性表皮松解症1例

患儿女，2d，出生时即发现口腔黏膜血疱，约鸽子蛋大小，口唇及口周皮肤剥脱。右手背、手指、右下肢伸侧等多处皮肤大水疱，血疱，部分皮肤剥脱。次日又发现右足底及右下肢、膝关节周围、双手背、手指、双足、左侧颈部等多处皮肤出现大水疱、血疱，部分水疱破后表皮大片状剥脱，皮损以摩擦受压部位尤甚。患儿系足月顺产，出生时体重3300g，出生时新生儿评分1min8分，5min10分。其母妊娠期不定期做过产前检查未发现异常，妊娠期母亲身体健康。无阴道流血、发热、咳嗽等病史，否认有过服药史。产后一般情况正常，无发热等异常情况，患儿父母为表兄妹近亲结婚，否认类似疾病家族史及其它皮肤病史。其父母均否认有不洁性生活史，其父母查快速血浆反应素环状卡片试验（RPR）阴性；梅毒螺旋体明胶凝集试验（TPPA）阴性。     

营养不良型大疱性表皮松解症某些研究现状

营养不良型大疱性表皮松解症(dystrophicepidermolysisbullosaDEB)是常染色体遗传性皮肤病,以皮肤黏膜脆性增加,容易出现水疱和大疱,愈后留有萎缩性瘢痕为特征。根据遗传方式又可分为显性遗传(DDEB)和隐性遗传(RDEB),两者都是由编码致密下层锚原纤维的主要成分—VII型胶原基因COL7A1发生突变,导致锚原纤维的数量和质量异常所致。随着分子生物学技术的发展,对DEB发病机制的认识不断深入,新的突变基因不断发现,本文就其目前研究现状作一综述。     

单纯性大疱性表皮松解症

单纯性大疱性表皮松解症是一种常染色体显性遗传疾病。它有几种临床类型。近年来分子遗传学技术发展,使我们能对原位表皮细胞的角蛋白微丝网被干扰的后果进行研究。在转基因小鼠中表皮基底细胞K_(14)突变体的定向性表达,破坏10nm微丝装配和单纯性大疱性表皮松解症非常相似。最近在单纯性大疱性表皮松解症患者中发现K_5或K_(14)编码顺序的点突变,这些突变证实和此病有关。     

单纯型大疱性表皮松解症的护理

1993～ 2 0 0 2年 ,我院收治了 6例单纯型大疱性表皮松解症病儿 ,现将护理体会报告如下。1　临床资料本组 6例 ,男 4例 ,女 2例 ;年龄 1～ 4 5d ,平均 35d ;早产儿 1例 ,新生儿 5例。皮肤受累面积约占 2 0 %～ 30 %者 2例 ,10 %～ 19%者 4例 ;2例有低蛋白血症 ,1例有局部皮肤缺损并败血症。经对症支持疗法、外用药物、抗感染治疗 ,住院 10～ 4 6d ,平均 2 8d ,除 1例放弃治疗外 ,5例病儿皮损区皮肤结痂 ,干燥 ,脱痂。 1例皮肤缺损病儿 ,皮肤缺损区覆盖新生皮肤治愈出院。 1例病儿 2周后病情反复 ,再次入院 ,经治疗好转出院 ,门诊换药。2　护…     

营养不良性大疱性表皮松解症1例

临床资料 患者女,7个月.因全身反复出现大疱、血疱7个月,于2007年8月来本门诊就诊.患者出生后第3天,其母发现患者右足踝部摩擦部位出现数个黄豆大小水疱并破溃继发感染,在当地医院按"湿疹"给予红霉素软膏外用等对症处理水疱逐渐增多,泛发于头部、躯干、四肢,部分为血疱,疱壁薄而易破,破溃后有浆液性渗出物,结痂,遗留萎缩性瘢痕及白色丘疹.患者发病以来黏膜部位未受累,无发热及吞咽困难,饮食正常,二便正常.父母非近亲结婚,家族中无类似病例.