Sézary综合征1例报告及文献复习

目的归纳、分析S啨zary综合征的临床表现特征,提高对该病的诊疗水平。方法报告1例S啨zary综合征患者,并复习相关文献。结果患者男59岁,以全身皮肤潮红伴瘙痒为主要特征,外周血淋巴细胞达171.9×109/L,骨髓中异常淋巴细胞达33.5%,经大剂量糖皮质激素等治疗后缓解。1994年至今国内共报道11例S啨zary综合征患者,男性10例占90.9%,平均年龄56.9±19.1岁,以红皮病、剧痒为显著皮肤表现。结论S啨zary综合征是一种较罕见的T细胞淋巴瘤,多见于老年男性,早期皮肤损害显著但不典型,易被误诊为神经性皮炎、湿疹等。     

Impact of Adapted Physical Activity on Joint Pain Induced by Hormonotherapy in Adjuvant Breast Cancer Treatment: APAISE Study Protocol<br/>Impact de l’Activité Physique Adaptée sur les Douleurs Articulaires Induites sous Hormonothérapie en Traitement Adjuvant du Cancer : Protocole de l’Etude APAISE

Breast cancer is the most common cancer in women and approximately 80% of patients will receive hormone therapy. If survival rate after breast cancer patients is the most important, their treatment, induces strong side effects on quality of life, including joint pain which is encountered by one woman in two. These joint pains are likely to reduce compliance with the treatment and consequently impact survival. In this context, this work aims to evaluate the potential benefit of adapted physical activity to relieve pain and its impact on daily functions. The APAISE protocol, described in this article, is a prospective observational study carried out in women operated on for breast cancer and suffering from pain induced by hormone therapy (approximately 50 women followed up in 2 living areas). The main objective is to evaluate the evolution of pain in the context of an adapted physical activity supervised by a sports educator over a period of 3 months. In addition to pain and its interference, the other parameters studied are quality of life, therapeutic compliance and the level of physical activity. All these indicators will be measured at inclusion, at 3 months and at 6 months. In addition to an expected benefit on the well-being of patients, the results should shed light on the links between physical exercise and pain and in the long term reinforce recommendations in terms of physical activity in breast cancer patients.

Résumé
Le cancer du sein est le cancer le plus fréquent chez la femme, l’un de ceux qui présente le meilleur taux de survie, et pour lequel environ 80% des patientes recevront une hormonothérapie. Si les patientes présentent un pronostic de survie favorable, leur traitement hormonal induit des effets indésirables impactant sur la qualité de vie, parmi lesquels les douleurs articulaires rencontrées chez une femme sur deux. Ces douleurs articulaires sont susceptibles de diminuer l’observance au traitement et par conséquent d’impacter la survie. Dans ce contexte, ce travail vise à évaluer le bénéfice que pourrait présenter l’activité physique adaptée pour soulager ces douleurs et leur retentissement. Le protocole APAISE, décrit dans cet article, est une étude observationnelle prospective menée chez des femmes opérées d’un cancer du sein présentant des douleurs induites par hormonothérapie (environ 50 patientes suivies dans 2 bassins de vie). L’objectif principal est d’évaluer l’évolution des douleurs dans le cadre d’une activité physique adaptée encadrée par un éducateur sportif sur une durée de 3 mois. Outre la douleur et son retentissement, les autres paramètres étudiés sont la qualité de vie, l’observance thérapeutique et le niveau d’activité physique. Tous ces indicateurs seront mesurés, à l’inclusion, à 3 mois et à 6 mois. Outre un bénéfice attendu sur le bien-être des patientes, l’étude vise à éclairer les liens entre l’exercice physique et la douleur et à long terme de renforcer les recommandations et préconisations en matière d’activité physique chez les femmes traitées pour un cancer du sein.     

儿童吉兰-巴雷综合征交感皮肤反应的特点分析北大核心CSCD

目的探讨交感皮肤反应(sympathetic skin response,SSR)对儿童吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)早期诊断及预后评估的价值。方法回顾性收集2018年10月-2022年11月收治的25例GBS患儿的临床资料,选取同期诊断为抽动障碍的30例患儿作为对照组,比较两组患儿间SSR的特点,并分析SSR与自主神经功能障碍(autonomic dysfunction,AD)、疾病严重程度及预后的关系。结果GBS组患儿急性期SSR异常率高于对照组(P<0.001)。联合SSR和神经传导早期(发病2周内)诊断GBS的灵敏度、特异度和准确度分别为84%、100%和93%。SSR异常患儿AD比例及疾病高峰时Hughes评分与SSR正常患儿比较差异均无统计学意义(P>0.05)。短期(发病1个月)预后不良患儿SSR测定全部(7/7)异常。结论SSR可以用于早期辅助诊断儿童GBS和监测疾病治疗情况。