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41.
脊肌萎缩症临床及基因诊断研究 总被引:3,自引:0,他引:3
30例脊肌萎缩症(SMA),其中Ⅰ型13例,Ⅱ型17例。临床表现肢体及躯干进行性对称性肌无力及肌萎缩,合并肋间肌麻痹及肌束震颤。血清肌酸磷酸肌酶(CPK)43~290IU/L。肌电图(EMG)特点:静止状态可见纤颤正向电位,轻收缩时运动单位电位时限增宽,重收缩时为单纯相。肌活检可见萎缩肌纤维及正常肌纤维相间分布,周边可见肥大肌纤维,Ⅰ型病例可见成群或成束状萎缩肌纤维。单链构象多态性(SSCP)检测患儿和父母及无亲缘关系的正常人运动神经元存活基因(SMN)外显子7缺失。结果:30例SMA中纯合缺失Ⅰ型11例,Ⅱ型13例,总缺失率为80%。患儿父母及正常人共68例,其中1例患儿母亲为纯合缺失,其余均无纯合缺失。 相似文献
42.
43.
儿童进行性脊髓性肌萎缩的诊断与鉴别诊断 总被引:2,自引:0,他引:2
邹丽萍 《实用儿科临床杂志》2006,21(12):727-729
儿童进行性脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy,SMA)是常见的基因遗传病之一,为常染色体隐性遗传病,其发病率为0.8/10万[1]。病理改变仅限于脊髓前角细胞,不累及上运动神经元,是下运动神经元变性导致进行性、对称性肌萎缩和肌张力减低;病变可从肢体进行性肌无力、肌萎缩及肌 相似文献
44.
元气汤治疗运动神经元病合并延髓麻痹34例分析 总被引:1,自引:0,他引:1
运动神经元病(MND)是一组病因尚未明确,主要影响脊髓前角细胞及俄锥体束的运动系统疾病。根据病变影响范围临床上分为进行性脊髓性肌萎缩症、进行性延髓麻痹,肌萎缩性侧索硬化症、原发性侧索硬化。运动神经元病常合并延髓麻痹,表现为进行性发音困难,咀嚼无力,进食呛咳及吞咽困难等症状,本研究应用元气汤治疗该症34例,收到较好效果,现报告如下。 相似文献
45.
目的基于串联质谱标签(TMT)技术,从蛋白质组学层面研究肌萎缩侧索硬化(ALS)患者脑脊液(CSF)中的差异性表达
蛋白,探讨ALS发病的机制和相关作用途径。方法选取2017年11月~2018年4月于中国人民解放军联勤保障部队第928医院
和中南大学湘雅医院神经内科就诊5例延髓起病ALS患者和5例肢体起病ALS患者,以5例偏头痛及低颅压头痛的患者为健康
对照,分别获取CSF,利用串联质谱标签(TMT)技术鉴定CSF中差异性蛋白质,并进行生物信息学分析。结果共鉴定并定量
1530种蛋白。延髓起病ALS患者中48种蛋白表达上调,6种蛋白表达下调;肢体起病ALS患者中16种蛋白表达上调,19种蛋
白表达下调。GO分析显示这些蛋白均参与细胞生理过程、单器官过程和生物调节等过程,在细胞内和细胞外均有分布,且具有
结合功能、催化活性和受体活性等。KEGG通路分析显示,延髓起病ALS患者CSF中上调蛋白参与溶酶体和代谢等3条通路。
肢体起病ALS患者CSF中下调蛋白参与补体和凝血级联途径、金黄色葡萄球菌感染和单纯疱疹感染等7条通路,各通路均包含
补体成分。结论延髓起病和肢体起病的ALS患者CSF中均存在差异性表达蛋白。溶酶体通路参与延髓起病ALS的发生和发
展,免疫反应参与肢体起病ALS的发生和发展。 相似文献
47.
48.
49.
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种致死性神经系统变性疾病,主要累及锥体束、脑干和脊髓前角运动神经元,临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及延髓麻痹,最终因呼吸衰竭死亡。随着研究的深入,ALS除运动症状外,其非运动症状也越来越受到重视。尽管目前该病的诊断主要基于病史、临床表现和电生理,辅助检查仅作为协助排除临床表现相似的其他疾病,遗传学和生物标记物的研究进展为ALS的早期诊断、病理生理机制的揭示、疾病进展及预后的评估提供了客观的参考。虽然目前ALS的治疗药物并不能有效阻止疾病的进展,然而以基因修饰及干细胞移植为代表的新的治疗方法在未来的治疗中显示了巨大的应用前景。 相似文献
50.
1临床资料
腓骨肌萎缩症临床比较少见,双胞胎者更为罕见,笔者遇见2例,并经病理检查证实为本病,现报告如下:
患者,男性,29岁,因双下肢无力2年就诊。患者2年前出现进行性双下肢无力,上楼费力,跑跳无力,逐渐加重,行走无力,远端重于近端,偶有双下肢肉跳,但无肌肉疼痛。进1年双下肢逐渐变细,远端麻木感。 相似文献