平山病的影像学诊断

本文报道了2例平山病的MR所见,认为平山病是一种与颈部屈曲运动有关的颈髓病变,自然位王状态下MR检查可见脊髓非对称性前角萎缩和硬膜外静脉丛的扩张,屈颈状态MR检查可见颈髓的硬脊膜后壁向前推移,使下部颈髓受压,对有临床症状的患者,结合MR检查,尤其是曲颈状态的MR检查,可以诊断平山病。     

肌电图在胸廓出口综合征、平山病和颈椎病诊断与鉴别诊断中的应用

目的:探讨神经肌电图检查在胸廓出口综合征(TOS)、平山病 (HD) 及神经根性颈椎病 (CS)的诊断与鉴别诊断中的应用价值.方法:回顾分析临床及肌电图诊断的TOS下干型30例(手术证实)、HD 30例(神经内科确诊标准),CS 30例(15例手术确诊,15例核磁共振证实)病人的神经肌电图检查结果.结果:HD 100%呈C8-T1神经原性损害,感觉神经功能正常;下干型TOS呈神经原性损害者为33%,感觉功能异常者为96%;CS呈节段性神经原性损害者为10%,感觉神经功能多为正常.结论:神经肌电图检测对HD、TOS及CS的诊断与鉴别诊断具有重要价值.     

平山病患者的临床、肌电图和磁共振研究

目的探讨平山病(HD)患者的临床表现、肌电图和磁共振(MRI)特点。方法收集2009-05-2012-02收治的HD患者的人口学资料、临床表现、电生理和颈椎MRI表现,并进行分析。另设年龄、性别匹配的健康对照组进行电生理检查。结果 (1)HD患者共25例,均为男性,年龄15～24岁,平均年龄(17.64±2.20)岁。临床表现局限于单侧者22例,其中右侧15例、左侧7例;双侧者3例。手或/和前臂肌肉萎缩25例,冷麻痹13例,手指震颤5例。(2)有临床表现侧小指展肌和拇短展肌肌肉电位波幅均减低,且二者波幅比值减小。(3)异常自发活动出现率在第一骨间肌和小指展肌100%、拇短伸肌89.3%、拇短展肌85.7%;在单侧有临床表现的22例中,11例(50%)患者的无症状侧显示异常自发活动。(4)完成MRI扫描的14例中,自然位均显示第2～7颈椎体后方下缘连线与椎体相交、下段颈髓萎缩变扁平;屈曲位时硬膜腔后壁前移7例。结论 HD多见于男性,以右侧多发。结合临床、肌电图以及影像学表现,有助于临床更全面认识HD。     

病程5年以上平山病的临床与颈椎磁共振影像特点

目的研究病程5年以上平山病的临床与颈椎磁共振影像特点。方法对病程5年以上平山病16例和病程小于5年的平山病20例,行颈椎中立位及屈曲位磁共振扫描,观察颈段硬膜囊和脊髓的动态变化,以20例健康志愿者作为对照。结果 10例发病超过5年的患者肌肉萎缩仍在缓慢进展,颈椎屈曲位MRI可见硬脊膜前移、脊髓压迫和硬膜外血管扩张等;6例肌肉萎缩进展不明显者,颈椎屈曲位MRI见脊髓受压不明显;20例健康志愿者脊髓无异常。结论平山病肌肉萎缩3~5年后,部分患者病情仍在发展;病程5年以上的患者,颈椎屈曲位MRI显示脊髓仍受压者,肌肉萎缩仍可进展,需给予积极治疗。     

平山病患者与非平山病患者钩椎关节在CT上的形态学差异

【摘要】 目的：研究平山病患者和非平山病患者钩椎关节在CT上的形态学差异,提出平山病可能的发病机制。方法：选择2006年10月～2012年1月我院骨科诊治的平山病患者32例作为病例组,均为男性,年龄16～37岁,平均19.4±4.1岁;发病年龄14～27岁,平均16.8±2.5岁;病程1～120个月,平均31.7±23.7个月。选取同期因急性颈痛于我院急诊就诊且颈椎CT正常的32例患者为对照组,亦均为男性,年龄12～26岁,平均19.1±4.3岁。两组年龄无统计学差异（P＞0.05）。在GE-PACS系统上选取两组患者通过C3～C7横突孔中心的颈椎CT冠状截面图片,分别测量各节段左右两侧如下指标：①钩突基底宽,椎体上缘的延长线上钩突内外侧缘的间距;②钩突高,钩突尖至椎体上缘延长线的垂直距离;③钩突间距,双侧钩突尖间的直线距离;④钩突倾角,钩突与椎体上缘的夹角;⑤下终板倾角,被测量椎体下终板与同一椎体侧边的夹角。结果：平山病患者C3～C7同一节段左右两侧的钩突基底宽、钩突高、钩突间距、钩突倾角、下终板倾角均无显著性差异（P＞0.05）。平山病患者C3~C7之间的钩突高及钩突间距有显著性差异（P＜0.05）,其中钩突高C6最高、C4最低,其递减规律为C6＞C5＞C7＞C3＞C4,同时钩突间距则表现为C3~C7逐渐增宽;钩突基底宽、钩突倾角、上椎体下终板倾角（除C3外）在C3~C7之间无显著性差异（P＞0.05）。两组取左右两侧均值为相应节段的钩突基底宽、钩突高,并计算左右两侧钩突倾角总和、下终板倾角总和及相应节段的倾角总和之差（即钩突倾角总和-下终板倾角总和）,再计算均值及标准差。平山病患者C3～C7的钩突基底宽、钩突间距以及钩突倾角总和与对照组比较均无显著性差异（P＞0.05）,而同一节段钩突高度和上位椎体下终板倾角总和均明显小于对照组（P＜0.05）,且倾角总和之差均显著大于对照组（P＜0.05）。结论：平山病患者可能存在钩椎关节发育异常,表现为钩突的相关指标发育不平衡,同时具有较矮的钩突以及较小的下终板倾角,继而引发的颈椎不稳定在平山病的发生和发展过程中有重要意义。     

平山病73例临床神经电生理研究

背景 平山病是一种青少年期起病,临床表现为上肢远端无力与肌肉萎缩的疾病,其病因与发病机制尚不明确。本研究目的为探讨平山病的临床神经电生理表现。 方法 对73例临床诊断为平山病的患者行临床电生理检查,包括常规肌电图、神经传导速度和F波测定。肌电图被检肌肉包括上下肢肌、胸锁乳突肌和胸段脊旁肌。分析临床表现与电生理各参数之间的相关性。 结果 73例患者中共25例（34.2%）出现运动神经传导测定的异常,包括远端潜伏期(delayed distal motor latency, DML)延长和复合肌肉动作电位(compound muscle action potentials, CMAP)降低,其中4例(5.5%)正中神经与9例(12.3%)尺神经DML延长,18例(24.7%)正中神经与23例(31.5%)尺神经CMAP降低。18例患者(24.6%)F波出现率下降。DML延长、CMAP降低与F波出现率降低程度均与上肢远端肌力相关。所有患者肌电图均表现为神经源性损害,即可见自发电位、运动单位动作电位时限增宽、波幅升高和募集相异常。其中13例(17.8%)肌电图异常仅出现在有症状侧的上肢,而26例(35.6%)出现双侧上肢的神经源性损害,34例(46.6%)肌电图表现为上下肢、胸锁乳突肌或胸段脊旁肌的损害。对少数患者随访观察显示,患者的临床表现和肌电图短期内无明显变化。 结论 平山病患者的肌电图主要表现为节段性神经源性损害,一些患者表现为广泛神经源性损害,而症状与体征局限于上肢,长期随诊具有重要的意义。平山病发病机制不明,既往多数研究认为是一种与发育过程中椎管与脊髓不协调生长相关的颈髓疾病,本研究所见神经源损害范围较广的结果对这一理论提出了挑战。     

以双上肢肌萎缩为表现的平山病一例

临床资料患者男性，19岁，学生，因“双手活动不灵活伴肌肉萎缩2年”于2006年12月22日入院。2年前无意中发现双手肌肉萎缩，右手指活动不灵活，发僵，缓慢加重，渐出现双手伸直困难伴不自主抖动，寒冷时加重，偶感双上肢及胸部肌肉跳动、曾被诊为“运动神经元病”。神经系统体检：双侧弓形足，双手骨间肌及前臂肌肉萎缩，尤以尺侧肌肉明显，肱二、三头肌，三角肌，肩胛肌，     

平山病4例临床和影像学分析

目的探讨平山病的临床特征、影像学特点及发病机制。方法对4例患者的临床、神经电生理、影像学资料进行分析。颈部屈曲位,采用平卧位时骨盆下放置一个定制的楔形物而获得。结果4例均为青春期男性。主要表现为局限于手和前臂的肌萎缩,尺侧肌肉萎缩较重,上肢呈斜坡样。4例手指伸展时出现震颤;3例伴寒冷麻痹。常规颈MR均可见颈髓下段轻度萎缩,均未发现髓内异常信号。屈颈MR均见下段颈髓前移、变平,硬脊膜向前移位;硬脊膜外间隙增宽;硬脊膜外间隙内半月形信号影,在T1加权像与脊髓的信号相同,在T2加权像呈高信号,其中有一些弧线形或圆形的血管流空信号。结论屈颈位MR,出现下颈髓及其硬膜囊的异常表现是平山病的一个显著特点,当遇到青少年(尤其是男性)出现手及前臂不对称的肌无力和萎缩时,应进一步行屈颈MR检查。     

平山病1例

1 病例介绍 患者，男，30岁。以“双手无力伴右手肌萎缩9a，左手肌萎缩3a”为主诉来诊。患者9a前无诱因出现右手握力减退，继而出现右手大、小鱼际肌及骨间肌萎缩，逐渐发展至前臂肌萎缩。3a前开始出现左手的大、小鱼际肌萎缩，力量尚可。做伸指动作时可引出肌束颤动。遇冷水感觉双手僵硬。否认外伤史、毒物接触史及家族性遗传史。