两种环磷酰胺冲击方案对狼疮性肾炎的疗效和肿瘤坏死因子的影响

目的：探讨大剂量环磷酰胺静脉冲击治疗狼疮性肾炎（LN）的合理方案及对肿瘤坏死因子（TNF）水平的影响,方法：将51例LN患者分为A,B两组,分别给予2周（A组）和4周（B组）一次环磷酰胺静脉冲击治疗（IV－CYC）,每次用量0．5－1．0g/m2,同时口服强的松1mg.kg^-1.d^-1。用ELISA双抗体夹心法检测LN患者血清和尿TNF水平。结果：A组病情缓解率显著高于B组（P＜0．05）,活动期LN患者血清和尿TNF水平显著高于稳定期,轻度肾功不全患者血清TNF水平显著高于肾功正常者（P＜0．05）,结论：IV－CYC加强的松治疗能显著降低LN患者TNF水平且2周方案优于4周方案,治疗中应根据病情,外周白细胞数和肾功能调整,重症和急进期LN每2周1次,病情轻者可每4周1次,血清和尿TNF的变化有助于监测狼疮活动和肾损害程度。     

新型免疫抑制剂霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎

目的观察新型免疫抑制剂霉酚酸酯(M.MF)治疗狼疮性肾炎的临床疗效和安全性。方法经肾活检证实的20例狼疮性肾炎,给予糖皮质激素联合MMF治疗。MMF初始剂量1.0～1.5g/d,治疗时间321个月,平均(10.9±6.2)个月。结果MMF治疗后24h尿蛋白定量从治疗前的平均5.55g下降至1.54g;d清白蛋白治疗前平均26.87g升至39g;6/8例肾功能不全患者3个月内Scr恢复正常;d清自身抗体产生明显减少,补体上升,其中ANA转阴率3个月达63％,6个月达81％;抗ds-DNA由治疗前23.77IU／ml下降至9.19IU／ml;2例重复活检,肾小球活动性病变明显减轻。MMF治疗的不良反应较少,偶有白细胞减少、感染、带状疱疹等。结论MMF对于各型狼疮性肾炎,尤其是Ⅳ型重症狼疮,经传统治疗无效者均有较好疗效,且长期应用不良反应少。     

100例系统性红斑狼疮患者的肺间质病变初探

目的　调查系统性红斑狼疮 (SLE)患者肺间质病变 (ILD)的发生率及临床表现 ,并根据临床、影像学及肺功能检查制定新的分型方法。方法　随机对 10 0例SLE患者进行胸片 ,高分辨CT扫描 (HRCT) ,肺功能和动脉血氧分压的同步测定。结果　HRCT诊断SLE患者的ILD阳性率为 77% (77/10 0 ) ,其敏感性高于胸片(38% )。 77例HRCT有ILD者肺功能和动脉血氧分压异常 ,分别为 35 .1%和 6 %。提出SLE合并ILD的临床分型新方法。分 3型 :临床前期型 ,急性肺泡炎型和慢性肺间质病变型。 77例HRCT阳性者分型分别为 92 .2 %(71/77) ,2 .6 % (2 /77) ,5 .2 % (4/77)。结论　SLE患者进行肺HRCT的检查 ,结合肺功能检查能发现早期ILD。     

26例狼疮性肾炎并发急性肾功能衰竭的临床病理分析

为探讨狼疮性肾炎并发急性肾功能衰竭的危险因素,收集了符合狼疮性肾炎并发急性肾功能衰竭的病例２６例,与未发生急性肾功能衰竭的狼疮性肾炎３０例进行临床病理分析。结果：狼疮性肾炎并发急性肾功能衰竭常发生在具有临床活动指标及病理活动指标的患者,病理类型以Ⅳ型、Ⅴ型为主,其诱因有感染、不规则的激素治疗、劳累及日晒。结果表明：控制狼疮性肾炎的活动,避免诱发因素,是防止急性肾功能衰竭发生的重要环节。     

Anticoagulation after valve replacement: a multicenter retrospective study

Anticoagulant therapy after cardiac valve replacement was evaluated retrospectively in 1,200 patients attending 8 cardiac surgery clinics in the Tokyo area as part of the Tokyo Area Study on Anticoagulation After Cardiac Valve Replacement Using PT-INR (TAS). A prospective trial is also in progress and will be reported later. The prothrombin time international normalized ratio (PT-INR) was determined at the time of thromboembolic and bleeding complications in 1,200 patients. During the 5 year study period, thromboembolisms occurred in 21 patients, and bleeding complications occurred in 15 patients. In 71% of patients with thromboembolism and 47% of those with bleeding complications, the PT-INR was within the range of 1.6 to 2.8, which is the accepted therapeutic range in Japan. Therefore, the correct PT-INR therapeutic range for Japanese patients with mechanical heart valves needs to be reexamined, and data from the prospective TAS trial that is currently underway will be used for this purpose.     

Synthesis of 4-hydroxy-1-thiocoumarin derivatives-1: An efficient synthesis of thioflocoumafen

An efficient procedure for the preparation of 4-hydroxy-3-{1,2,3,4-tetra-hydro-3-[4-(4-triflu-oromethylbenzyl oxy)phenyl]-1-naphthyl}thiocoumarin (thioflocoumafen, 1a and 1b) is described. The key step in the synthesis involves the condensation reaction of 3-(4-methoxyphenyl)-1-tetralol (2) with 4-hydroxy-1-thiocoumarin (3).     

Schwangerschaft bei Konnektivitiden

Zusammenfassung Schwangerschaften bei Frauen mit Konnektivitiden sind häufig mit Risiken für Mutter und Kind verbunden. Ausschlaggebend sind der Umfang der Organbeteiligung, das Vorhandensein von Autoantikörpern und die Art der medikamentösen Behandlung. In dieser Übersicht werden die Besonderheiten einer Schwangerschaft bei rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes und ankylosierender Spondylitis vorgestellt. Risiken für die Mutter sind aktive Krankheit oder ein Schub während der Schwangerschaft. Risiken für den Schwangerschaftsverlauf und das Kind sind spontaner Abort, Präeklampsie, intrauterine Wachstumsstörung, Prämaturität und Krankheit des Neugeborenen. Das Vorliegen von Antiphospholipidantikörpern und Antikörpern gegen SS-A und SS-B erfordert eine sorgfältige Überwachung der Schwangerschaft. Eine medikamentöse Therapie erfolgt bei aktiver Krankheit während der Schwangerschaft oder prophylaktisch, um einen Schub zu vermeiden. Bei Konnektivitiden sollten die Schwangerschaften geplant sein und in einem Zustand der Remission und bei stabiler medikamentöser Therapie erfolgen. Regelmäßige Kontrolle und Überwachung des Fetus sind Bedingung für einen unkomplizierten Schwangerschaftsverlauf.     

Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura mit akuter Niereninsuffizienz bei einem Knaben mit Lupus-ähnlicher Systemerkrankung

Zusammenfassung Ein 13⁹/₁₂ Jahre alter Knabe entwickelte 3 Monate nach Beginn einer Lupus-?hnlichen Systemerkrankung unter Prednisontherapie ein akutes Nierenversagen mit h?molytischer An?mie und Thrombozytopenie. Die Nierenbiopsie zeigte eine thrombotische Mikroangiopathie. Unter Behandlung mit Plasmaaustausch, immunsuppressiver Therapie und H?modialyse normalisierten sich die h?matologischen Befunde, und die Nierenfunktion besserte sich. Die Cyclophosphamidtherapie wurde über 2¹/₂ Jahre fortgesetzt. Drei Jahre nach dem akuten Nierenversagen ist der Junge unter antihypertensiver Behandlung symptomfrei und hat eine normale glomerul?re Filtrationsrate. Diskussion. Die Assoziation eines systemischen Lupus erythematodes mit einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura ist in der Literatur bisher nur selten und fast nur bei Erwachsenen beschrieben worden; sie hat eine hohe Mortalit?t. Der dargestellte Fall demonstriert den Erfolg einer frühzeitigen aggressiven Therapie.      

系统性红斑狼疮住院人群临床流行病学调查分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者发病特点及诊疗情况,有助于临床医师进一步加强对SLE的认识.方法用EPI Info软件建立数据库,分析1990年1月至2001年6月690例安徽医科大学第一附属医院SLE住院患者的病案资料.结果①近5年SLE患者住院人数有所下降.②发病特点:SLE患者高峰年龄在20～40岁,以农民最多;女性多于男性,男女性别比为1:7.73,但40岁以后两性差别显著缩小.感染仍为SLE患者的常见诱因,但有1/3患者发病与妊娠有关;在转科的SLE患者中肝损害为首发症状者最多.③诊疗情况:治疗结果以好转为主;影响转科因素有住院天数、入院时情况、病程和治疗结果.结论①SLE住院人数近年有下降趋势,SLE住院人数难以代表大规模流行病学调查.各级医务人员要关注SLE的高峰年龄和相对危险人群.②SLE目前基本不能根治.对于以消化系统、循环系统或神经系统为首发症状的患者也应考虑到本病的可能.     

日光照射诱发的系统性红斑狼疮的研究

目的　探讨日光照射诱发的系统性红斑狼疮 (SLE)的临床特点。方法　分析 5 2例对日光过敏的由日光照射诱发的SLE患者及 40例无日光过敏的SLE患者的临床资料。结果　日光照射诱发的系统性红斑狼疮患者其首发症状以关节痛和面部红斑为主 ,而无日光过敏的SLE患者其首发症状以肾脏病变和关节痛为主 ,日光照射诱发的SLE患者颧部红斑、抗ds -DNA抗体阳性率明显高于无日光过敏组SLE患者 (P <0 0 1)。而心包炎、胸膜炎、肾脏病变、贫血低于无日光过敏的SLE患者 (P <0 0 1)。两者口腔溃疡、关节炎、神经系统病变、白细胞减少、血抗Sm抗体及抗核抗体阳性率无明显差异。结论　应重视日光照射诱发的SLE患者的临床特点