肝豆状核变性脑部CT表现

1．临床资料收集1995-2004年间肝豆状核变性有脑部CT改变的患者5例，男3例，女2例。年龄范围9-20岁，平均14岁。主要表现为手足震颤4例，以运动时为著，构音不清3例，并不自主动作，行走困难，智能低下，表情幼稚，哭笑无常。5例均有角膜K—F色素环，3例有实验室检查，血清色铜兰蛋白降低，血清总铜量降低，尿铜增高，     

涎腺疾病

水通道蛋白-1，5在干燥综合征小鼠下颌下腺中的表达;：17β-雌二醇对涎腺黏液表皮样癌高转移细胞Mc3黏附、侵袭和移动力的影响;治疗角结膜干燥症自体颌下腺移植的血管处理;雌二醇对人涎腺腺样囊性癌细胞增殖和转移作用的研究;异丙肾上腺素对SD大鼠原代颌下腺细胞增殖的影响     

PEG400和KCO3催化的Knoevenage反应

用粉状K2CO3及PEG400为催化剂，不加溶剂90-120℃，反应1～2．5h可高效催化芳香醛与活性亚甲基化合物缩合的Knoevenage反应。23例收率72％～93％。以硝基甲烷或硝基乙烷作为活性亚甲基化合物，未获产物。     

微小病变型肾病免疫发病机制进展

微小病变型肾病综合征 (ｍｉｎｉｍａｌｃｈａｎｇｅｎｅｐｈｒｏｐａｔｈｙ ,ＭＣＮ)是儿童原发肾病综合征中最常见的病理类型 ,病因不明。其致病因素可导致肾小球滤过结构较多阴离子丢失 ,静电屏障作用减退 ,使相对分子质量较小、带阴电荷的白蛋白从尿中大量丢失 ,形成高选择性蛋白尿。大部分ＭＣＮ患儿应用糖皮质激素和免疫抑制剂可获得缓解 ,但副作用大且复发率高。因此 ,进一步研究其病因及发病机制 ,为寻找高效、安全的治疗手段提供理论依据 ,具有十分重要的意义。非微小病变型肾病肾内常见各种免疫球蛋白和(或 )补体成分沉积 ,提示有…     

输尿管淀粉样蛋白沉积症

患者女 ,5 8岁 ,反复尿频、尿急伴肉眼血尿 10个月 ,加重 2 0d ,另患有高血压、2型糖尿病、胆囊结石等病 ,尿常规WBC :3～ 5个 /高倍视野 ,RBC :2 0～ 30个 /高倍视野 ,蛋白质( ) ,中段尿培养 (- ) ,抗感染治疗后尿路刺激症状消失。体格检查 :一般情况良好 ,皮肤光滑 ,未扪及结节肿块 ,心肺(- ) ,肝脾无肿大 ,舌正常大小 ,肾区无叩痛 ,血清IgG 11 11g/L ,IgA 2 0 1g/L ,IgM 0 5 1g/L ,IgE <1× 10 4IU/L。B型超声显示 :右肾轻度积液 ,肾盂输尿管连接处狭窄。静脉肾盂造影显示 :右输尿管中段管腔显影不规则 ,似充盈缺损 ,上端输…     

中南地区正常人血清α_1─抗胰蛋白酶检测结果分析

通过对中南地区１５７７例正常人的血清α_１－抗胰蛋白酶（α_１－ＡＴ）水平的测定，结果２０～４０岁组正常值为１３６．９ｍｇ％，４１～６０岁组正常值为１２９．３ｍｇ％，男女性别间的α_１－ＡＴ水平差异无显著意义。而两个年龄组间差异有显著意义。并对测定结果作了分型。     

朊蛋白感染与输血安全

早在200年前,对一种引起羊神经系统兴奋、皮肤瘙痒、共济失调、最后瘫痪死亡的兽类传染病就有记录,当时称为"羊疫病".20世纪80年疯牛病(bovine sprongiform ence-phalopathy, BSE)开始流行于英国,后又陆续报道散发的人类类似感染病例,称为"海绵状脑神经退化病(thalamic sprongiform encephalopathy ,TSE)",其病理切片均见脑灰质及神经元呈海绵样退化、β-淀粉样变性.至此TSE开始引起英国、欧洲乃至全球的关注,输血界也不例外.     

survivin基因与胶质瘤研究进展

细胞凋亡受多个基因的调控，其中抑制凋亡的基因主要包括bcl-2基因家族和凋亡抑制蛋白(IAP)基因家族，survivin基因是IAP家族新成员,在各种胶质瘤中高表达，并能强烈抑制胶质瘤细胞的凋亡。survivin在胶质瘤中的研究表明它是一种有效的判断胶质瘤患者预后的指标，并有望成为胶质瘤基因治疗的新靶点。