血友病A合并颅内出血临床分析

目的 了解血友病A患儿合并颅内出血(intracranial hemorrhage,ICH)的临床特点、危险因素、治疗方案及预后。方法 对我院2008年1月1日至2017年12月31日登记的98例血友病A患儿,其中5例合并8次ICH的病例资料进行回顾性分析及随访。结果 (1)颅内出血的发生率8. 16%,发生ICH的中位年龄是16. 5(7～37)个月,均为重型血友病,5例次(62. 5%)发生ICH前有明确头部外伤史。(2)1例ICH为首次出血,1例(20%)发生4次ICH。(3)均予凝血因子替代治疗,其中1例行手术治疗。(4)1次(12. 5%) ICH时是预防治疗,3次(37. 5%) ICH时抑制物阳性。(5)死亡1例,存活患儿均未留下后遗症。(6)按需治疗与预防治疗患儿发生颅内出血差异有统计学意义(χ~2=4. 082,P=0. 043)。(7)抑制物强度与颅内出血呈正相关(spearman相关系数为0. 596,P=0)。结论 重型血友病、头部外伤史、按需治疗及抑制物阳性是儿童血友病发生ICH的危险因素,早诊断、早治疗、足疗程的凝血因子替代治疗是治疗的关键。     

血友病“止”日可待

每年的4月17日为“世界血友病日”.2014年世界血友病日的主题为“发出你的声音,疾病因你而改变”,旨在倡议社会关爱血友病患者,以帮助血友病患者赢得社会支持.在世界血友病日前夕,记者专程到北京协和医院血友病治疗中心——世界血友病联盟（WFH）指定的国际血友病治疗中心,国内首家有专职医师和专职护士的血友病门诊,实地了解血友病患者的生存状况和近年来的血友病防治状况.     

高频超声联合SMI技术评估血友病性关节病的 价值研究

目的 观察和分析高频超声联合SMI技术评估血友病性关节病的临床价值.方法 40例血友病性关节病患者为研究对象,观察患者的高频超声检查结果、并比较不同血流显像方法SMI、PDI、CDFI在同一切面滑膜的血流信号分级、超声表现与X线结果对比.结果 实验组40例血友病患者的75个关节中,滑膜增厚56个,关节积液45个,软骨变薄或不平整21个,含铁血黄素沉积5个,纤维隔膜1个,骨皮质线不完整7个,骨关节间隙狭窄4个,对滑膜增厚程度分级,其中以处于Ⅱ、Ⅲ级的关节居多,Ⅰ级和Ⅳ级的关节较少.依据CDFI、PDI及SMI对比检查同一切面滑膜内血流信号,按照Adler半定量方法分4级,其中CDFI检查中,血流信号增强27个;PDI检查中血流信号增强32个;SMI检查中血流信号增强40个.结论 高频超声联合SMI技术在评估血友病性关节病中具有较高的应用价值,值得临床推广使用.     

胎儿及新生儿血友病管理指南

本文提出基于循证医学、针对胎儿及新生儿血友病的管理指南,包括妊娠、分娩及新生儿早期血友病管理,并就分娩方式与颅内及颅外出血风险之间的关系进行了专门讨论.     

氟伐他汀对慢性心力衰竭患者血浆假性血友病因子、D-二聚体及心功能的影响

目的:观察氟伐他汀对慢性心力衰竭(CHF)患者血浆假性血友病因子(v WF)、D-二聚体(D-D)及心功能的影响。方法:78例CHF患者随机均分为对照组与试验组。对照组患者给予强心苷类药、利尿药、血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗药、β受体阻滞药等常规治疗;在此基础上,试验组患者给予氟伐他汀钠胶囊40 mg,晚餐后顿服。两组患者疗程均为28 d。观察两组患者治疗前后左心室射血分数(LVEF)、左心室舒张末期内径(LVEDD)、v WF、D-D水平及不良反应发生情况。结果:治疗后,两组患者LVEF水平均显著高于同组治疗前,且试验组高于对照组;LVEDD、v WF、D-D水平均显著低于同组治疗前,且试验组低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。两组患者治疗期间均未见明显不良反应发生。结论:在常规治疗的基础上,氟伐他汀可显著改善CHF患者的凝血功能,安全性较好。     

瑞舒伐他汀对急性脑梗死患者血浆血管性假血友病因子和血栓调节蛋白水平的影响

目的探讨瑞舒伐他汀对急性脑梗死患者血浆血管性假血友病因子(vWF)和血栓调节蛋白(TM)水平的影响。方法选择2012年6月至2013年5月我院收治的急性脑梗死患者76例,随机分为观察组和对照组,每组38例。两组患者均予以控制颅内压、维持血压、血糖、抗血小板聚集和营养脑细胞等治疗。观察组在此基础上加用瑞舒伐他汀片10 mg/次,1次/d,连用2周。观察两组患者治疗前后血浆vWF、TM水平变化,并观察临床疗效及安全性。结果治疗2周后,两组患者血浆vWF和TM水平较治疗前明显降低(P<0.05或P<0.01),且观察组降低或升高的幅度明显高于对照组(P<0.05);同时观察组患者临床总有效率(94.74%)明显高于对照组(78.95%)(χ2=4.15,P<0.05);对照组和观察组治疗过程中分别出现不良反应3例(7.89%)和5例(13.16%),症状均较轻,未发生严重不良反应,两组治疗过程中药物不良反应发生率比较差异无统计学意义(χ2=0.14,P>0.05)。结论瑞舒伐他汀治疗急性脑梗死临床疗效确切,安全性较好,其作用机制与其降低血浆vWF和TM水平,从而保护及改善患者的血管内皮功能密切相关。     

1例血友病患者行腹腔镜胆囊切除术的围手术期护理

胆囊结石是胆石症的一种，结石发生在胆囊内，发病率高，是我国的一种常见病。血友病是因先天性凝血因子缺乏导致凝血活酶生成障碍的一种遗传性出血性疾病，分为血友病甲（Ⅷ因子缺乏）、血友病乙（Ⅸ因子缺乏）、血友病丙（Ⅺ因子缺乏）、血管性血友病（vwF缺乏）、获得性血友病（FⅧ抗体阳性）。血友病患者多因血友病骨关节炎就诊于骨科，而此次我病房收治了1例患有胆囊结石的血友病患者，在全麻下行腹腔镜胆囊切除术，患者于术后第7天痊愈出院，住院期间未发生出血症状，伤口愈合良好，现报道如下。     

凝血因子Ⅺ缺陷症患者行脑功能区肿瘤切除术的麻醉处理

凝血因子Ⅺ(factorXI,FXI)缺陷症是一种罕见的遗传性出血性疾病,因凝血功能障碍,表现为有出血倾向及难于控制的出血,曾被称为血友病C,传统意义上此类患者是禁忌手术的。脑功能区的肿瘤手术是脑外科肿瘤中常见的手术类型,对于凝血因子Ⅺ缺陷症的脑功能区肿瘤患者,如果在围术期认识不够,处理不妥,会导致术中、术后出血不止,造成严     

凝血因子Ⅷ野生型pIRES2-ZsGreen1真核表达载体的构建及鉴定

目的本研究以含有凝血因子Ⅷ(FⅧ)cDNA的pCI/FⅧ质粒为模板构建真核表达载体pIRES2-ZsGreen1/FⅧ并进行鉴定,在HEK-293细胞中表达。方法以pCI/FⅧ质粒为模板,扩增出FⅧ的开放阅读框(ORF)区,使用Infusion酶对线性pIRES2-ZsGreen1双酶切产物及FⅧORF扩增产物进行连接,连接产物进行转化后筛选阳性克隆,对阳性克隆进行DNA测序及凝胶电泳鉴定。野生型pIRES2-ZsGreen1/FⅧ转染HEK-293细胞后,采用实时定量聚合酶链反应(PCR)检测野生型FⅧ基因mRNA表达水平。结果成功构建pIRES2-ZsGreen1/FⅧ并转染入HEK-293细胞中,实时定量PCR检测FⅧmRNA在HEK-293细胞中的表达,激光共聚焦显微镜观察转染情况。结论为实时观察FⅧ真核表达载体在HEK-293细胞中的表达及FⅧ基因突变导致血友病A的分子发病机制的研究奠定实验基础。