兔激素性股骨头坏死早期血管内皮细胞功能改变及中药对其影响的实验研究

目的 探讨激素性股骨头坏死(GANFH)过程中血管内皮细胞功能改变的临床意义及中药促骨塑颗粒的防治作用.方法 48只健康成年新西兰大白兔随机均分为正常对照组、激素造模组、中药治疗组、中药预防组,各组于处理的2、4、6、8、12周分别测定血浆中血管性血友病因子(vWF)、6-酮-前列腺素F1α(6-keto-PGF1α)含量及纤溶酶原激活物抑制剂-1(PAI-1)活性,并于第4、8、12周分批处死动物,取出双侧股骨头行常规病理组织学检查.结果 与正常对照组相比,激素造模组vWF从第4周升高,PAI-1从第2周升高,6-keto-PGF1α从第4周降低(P＜0.05).中药预防组与正常对照组各时间点vWF、6-keto-PGF1α、PAI-1测定结果 无显著性差异,病理变化轻微.与激素造模组相比,中药治疗组第12周时vWF、PAI-1水平降低,6-keto-PGF1α水平升高(P＜0.05),股骨头坏死的病理变化得到部分改善.结论 激素可通过损伤血管内皮细胞引起血栓前状态(PTS),形成血栓而导致GANFH的发生;中药"促骨塑颗粒"可保护血管内皮细胞,有效预防兔实验性GANFH,并可延缓甚至部分逆转GANFH的病理变化.     

血管性血友病因子对冠心病发生影响的研究进展

von Willebrand因子又称血管性血友病因子,通过特异的血小板膜受体（糖蛋白Ιb-IX复合物）介导血小板与内皮下层的黏附,是一个反应内皮损伤的标志物,其增高有利于血小板的黏附。vWF与冠心病的发生相关,是反映内皮细胞受损的可靠指标之一。本研究通过对vWF生物学特点、生理功能、作用机理及对冠心病发生影响的相关论文的研究整理,为临床探讨冠心病影响因素及治疗提供参考依据。     

改良Illzarov技术矫治血友病儿童双膝关节重度屈曲畸形

甲型血友病是一种表现为Ⅷ因子缺乏的X连锁的遗传性凝血机制障碍性疾病[1].关节积血是严重血友病患者最常见的表现之一,其中膝关节受累约占44％[2].血友病患者关节内反复出血及出血倾向可导致关节腔内积血发生机化,关节间隙狭窄甚至消失,对软骨的侵蚀可导致患者关节面的破坏,进而可导致膝关节严重的屈曲畸形[3,4].     

晚期血友病性关节炎的外科治疗与围手术期处理

[目的]探讨晚期血友病性关节炎(髋、膝及踝关节)的外科治疗与围手术期处理策略。[方法] 2010年06月～2018年7月共收治晚期血友病性关节炎患者18例,甲型16例,乙型2例,表现为下肢负重关节疼痛、畸形、活动受限。行全膝关节置换术10例(12膝),全髋关节置换术4例(5髋),踝关节融合术4例(4踝)。联合氨甲环酸及凝血因子替代疗法控制血友病患者围手术期出血量。采用HSS评分、Harris评分及Kofoed评分分别评价膝、髋及踝关节术后疗效。[结果]术中失血量:髋关节置换约1 000 ml,膝关节置换约710 ml,踝关节融合约310 ml,均未出现危急生命的大出血。术后早期所有病例均未发生关节感染及深静脉血栓,发生1例膝关节伤口血肿,1例踝关节切口愈合不良。随访5～60个月,平均(30.24±5.12)个月。5髋THA的Harris评分由术前(42.00±8.97)分增加至末次随访时(87.20±4.08)分;12膝TKA的HSS评分由(47.00±7.14)分增加至(84.75±6.25)分;4例踝关节融合的Kofoed评分由术前(33.50±2.64)分增加至末次随访时(70.00±6.00)分;差异均有统计学意义(P0.05)。至末次随访时,所有患者均未发生髋、膝假体松动或脱位,踝关节均获得骨性融合。[结论]晚期血友病性关节炎外科治疗虽然手术难度大,出血多,但联合运用氨甲环酸及凝血因子替代疗法控制出血,配合术中仔细操作以及围手术期相关科室的合作,术后均能获得满意疗效。     

冠状动脉粥样硬化病变与血浆血管性血友病因子和α颗粒膜蛋白水平的关系

目的　探讨不同冠状动脉粥样硬化病变患者中血浆血管性血友病因子 (vWF)及α 颗粒膜蛋白 (GMF 14 0 )水平的临床意义。方法　 74例接受选择性冠状动脉造影的患者根据冠脉硬化病变形态分为S组 (光滑斑块组 )和C组 (复杂病变斑块组 )。C组患者根据病变支数分为Ⅰ组 (单支病变组 ) ;Ⅱ组 (双支病变组 )和Ⅲ组 (3支病变组 )。根据狭窄段数将C组患者分为x组 (≤ 3段组 ) ;y组 (≥ 4段组 )。所有患者于冠脉造影前采血测定血浆vWF、GMP 14 0水平。结果　①C组血浆、vWF、GMP 14 0水平显著高于S组。②Ⅲ组血浆vWF、GMF 14 0水平显著高于Ⅰ、Ⅱ组 ,Ⅱ组血浆vWF水平显著高于Ⅰ组。③y组血浆vWF、GMP 14 0水平显著高于x组。结论　①冠脉造影表现为复杂形态病变者属于高危不稳定性病变。②血浆vWF、GMP 14 0水平可作为判断冠状动脉粥样硬化病变的程度、范围及是否存在不稳定病变的间接指标。     

全膝关节置换术治疗重型血友病性膝关节炎的临床研究

目的分析全膝关节置换术(TKA)治疗重型血友病性膝关节炎的临床疗效。方法对8例(10膝)重型血友病性膝关节炎行TKA,比较手术前后膝关节HSS功能评分。结果 8例均获得随访12-60个月,平均24个月。术后患膝HSS功能评分:优1膝,良5膝,可4膝。手术前后HSS评分经t检验后P<0.05,差异有统计学意义,术后膝关节功能有明显改善。结论全膝关节置换术能够改善重型血友病性膝关节炎患者膝关节功能。     

血友病足踝部病变的外科治疗

目的探讨外科治疗血友病足踝部病变围术期处理方法、术式选择及疗效。方法 1998年6月-2012年2月,收治血友病足踝部病变男性患者10例(12足)。年龄13～41岁,平均22.6岁。其中甲型血友病9例(11足),乙型血友病1例(1足)。单足受累8例,双足2例;左侧3足,右侧9足。病程5～84个月,平均32.2个月。术前根据美国矫形足踝协会(AOFAS)评分为(43.2±21.1)分,简明健康调查量表(SF-36量表)评分总分为(45.4±20.0)分。入院后给予凝血因子2 000～3 500 U行预试验,围术期行凝血因子替代方案治疗。行踝关节融合术4例(4足),单纯跟腱延长/肌腱转移术7例(8足);其中1例左足行单纯跟腱延长术,右足行踝关节融合术。结果手术时间65～265 min,平均141.1 min;除1例术中出血400 mL、术中回输200 mL自体血外,其余患者出血量均<50 mL,围术期均未输血。患者切口均Ⅰ期愈合,术后无感染、下肢深静脉血栓形成、神经损伤等并发症发生。患者均获随访,随访时间6个月～14年3个月,中位时间22个月。行踝关节融合术患者末次随访时X线片检查示踝关节完全融合。术后6个月及末次随访时,AOFAS评分分别为(78.8±14.7)分和(75.8±14.5)分,SF-36量表评分总分分别为(76.6±13.1)分和(75.5±13.2)分,两指标与术前比较,差异均有统计学意义(P<0.05);术后6个月与末次随访时比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论对于血友病足踝部病变患者,手术治疗可以缓解足踝部疼痛,改善功能。术前行凝血因子预试验,围手术期行凝血因子替代方案,可降低术后大出血发生率。     

手术室中不可预测的出血：获得性血管性血友病

获得性血管性血友病（acquired von willebrand disease,AvWD）是一种-7见的、与多种基础疾病相关的出血性疾病,可以导致不可预测的手术患者出血。心血管疾病、恶性肿瘤和免疫疾病可能导致AvWD的发生,关于其病理生理机制有几种提法。ron Willebrand因子（vorl Willebrand factor,vWF）是一种血浆糖蛋白。可介导血小板黏附内皮下胶原蛋白,引起高剪切应力下血小板聚集。此外,vWF还是血浆中凝血因子Ⅷ（FⅧ）的特定载体。vWF合成量减少、清除率增加、低分子量终产物生成、不太活跃的亚基或者多聚体的生成,可导致AvWD。相对于遗传性血管性血友病患者终身出血的特点,AvWD患者表现为突然发作的出血,可诱发外科手术过程中的急性出血。典型病例没有发现出血家族史。与遗传性者相似,AvWD临床表现为皮肤黏膜出血及围术期出血增加,可以是轻度也可能为重度。AvWD的实验室诊断主要是基于对vWF活性和抗原的测定,以及对vWF的多重分析。依据基础疾病和病理生理机制,AvWD有多种治疗方法。控制急性出血或者预防手术过程中出血并发症的治疗方案包括去氨加压素、凝血因子Ⅷ／岍浓缩物、高剂量免疫球蛋白和血浆置换。由于AvWD中vWF的半衰期缩短,在出血时高剂量凝血因子Ⅷ／VWF多次重复使用是有必要的。标准治疗无反应的情况下,重组活化因子Ⅶa可以作为一治疗选择。然而,最有效的疗法是基础疾病的治疗。本综述中,我们着重于阐述目前对AvWD的研究理解、相关疾病的概述及其病理生理机制以及可能的治疗方案。     

巴曲酶对急性脑梗死患者血浆vWF的影响

目的 观察巴曲酶对脑梗死患者外周血浆血管性血友病因子(vWF)含量的影响,探讨其对血管内皮细胞功能障碍的临床意义.方法 选择68例急性脑梗死患者并随机分为两组.试验组:34例,入院后立即给予巴曲酶10 U溶入250 mL生理盐水,静脉滴注,1～1.5 h滴完;第3、5天各5 U,其他用药同对照组;对照组:34例,每日静滴三七总皂甙(商品名:血塞通)0.4 g/d和胞二磷胆碱0.5 g/d;均于治疗前、治疗后第7、14 天采用酶联免疫(ELASE)法检测vWF,并对其神经功能缺损进行标准评分.另选取30例健康体检者作为正常组.结果 各组vWF水平在不同时存在显著性差异,且以卒中后的第7天最高,随后降低.两组的vWF在治疗前无显著差异,治疗后第7天试验组vWF水平低于对照组(P<0.05),治疗后第14天无显著性差异(P>0.05).两组之间在第1、7天神经功能缺损评分无差异(P>0.05),第14天有显著性差异(P<0.01).结论 巴曲酶能降低外周血浆vWF水平,可能是对梗死后的脑血管内皮细胞具有抗粘附、保护内皮细胞的作用.     

过敏性紫癜患儿GPⅡb/Ⅲa、P-选择素及vWF检测的意义

目的检测过敏性紫癜(HSP)患儿全血中血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa（CD41a/CD61）、P 选择素（CD62P）及血浆中血管性假血友病因子（vWF）的表达水平,探讨它们在HSP发病机制中的作用。方法应用流式细胞仪和酶联免疫吸附试验（ELISA）分别检测HSP患儿（急性期44例,缓解期40例）及健康对照儿童（18例）空腹血CD41a/CD61、CD62P及vWF水平。结果HSP患儿急性期CD41a/CD61、CD62P、vWF水平明显高于缓解期和对照组（P均<0.01）;肾受累组CD41a/CD61、CD62P、vWF水平高于非肾受累组（P<0.01）。结论血小板的活化及血管内皮的损伤在HSP的发病机制中起着重要作用,CD41a/CD61、CD62P、vWF水平的测定有助于了解HSP患儿早期的凝血异常,为抗凝治疗提供依据。