伴有22三体的t(5;17)变异易位急性早幼粒细胞白血病

目的 探讨一例核型为47,XY,t(5;17),+22的少见急性早幼粒细胞白血病(acute promyelo-cytic leukemia,APL)的临床和实验特征.方法 在常规核型分析的基础上,应用荧光原位杂交(fluorescencein situ hybridization,FISH)和多重荧光原位杂交(multiplex fluorescence in situ hybridization,M-FISH)技术进一步检测该病例的细胞遗传学异常,并结合文献分析此类少见变异易位的临床特点.结果 FISH检测PML-RARa阴性,但77%的细胞显示存在17号RARa基因的重排或复制;BCR-ABL阴性,但74%的细胞显示有22号染色体的复制或重排.M-FISH明确RARa基因重排系5号与17号染色体易位所致,并证实了22号三体的存在.结论 变异型t(5;17)易位,形成NPM-RARa融合基因的急性早幼粒细胞白血病是APL中少见的类型.骨髓形态表现为奥氏小体缺如,核型中常伴有其它附加染色体异常,全反式维甲酸(all-trans retinoicacid,ATRA)联合化疗有效,但易复发,合并弥漫性血管内凝血及高白细胞者预后凶险.     

儿童急性早幼粒细胞性白血病并发DIC的临床研究

目的 回顾性分析26例急性早幼粒细胞性白血病(APL)患儿合并DIC的发生率、临床特点及预后情况.方法 26例初诊APL患儿以骨髓形态学及免疫学分型确诊.应用三氧化二砷(As2O3)进行诱导缓解,监测血常规及DIC指标.结果 23例患儿发生DIC(88%),诊断时即发生DIC 12例(52%),As2O3治疗2周内发生DIC 9例(39%),2周后发生DIC 2例(9%).DIC出血19例(73%),以皮肤出血9例(47%)为著,颅内出血2例(11%)均死亡.DIC指标以血小板下降最为敏感(100%),凝血酶原时间及部分凝血酶原时间延长者22例(96%),也有较高敏感性.DIC指标转阴需4～46d.结论 儿童APL合并DIC发生率较高,出血风险大,以诊断及治疗2周内为危险期,需积极监测DIC指标,在治疗APL基础上抗DIC治疗,以度过DIC期,保证诱导缓解期治疗的安全性.     

名院点击

Management|名院管理1武汉协和医院成立国内首个心脏移植患者互助会4月8日,以方便心脏移植患者交流信息,加强健康服务为宗旨的心脏移植互助会新心会成立。据该院心外科主任董念国介绍,新心会的成立,将搭建起病友间交流经验、开展术后随访、进行心理干预的沟通平台。     

三氧化二砷对急性早幼粒细胞白血病患儿的肝脏毒性

目的 研究治疗剂量三氧化二砷(As2O3)对急性早幼粒细胞白血病(APL)患儿的肝脏毒性.方法 对41例APL患儿静脉滴注As2O3注射液,同时进行肝脏毒性监测:肝功能的动态变化、分析影响因素并观察治疗反应.结果 1.肝脏损害的发生率:发生轻度肝损害8例(19.5%),中度肝损害2例(4.9%),未见重度损害.9例(21.9%)ALT升高,10例(24.4%)AST升高,5例(12.2%)γ谷氨酰转肽酶(γ-GT)升高,多在1～3周发生,第4周以后恢复正常.2.肝功能变化:诱导缓解期所有病例的总蛋白、清蛋白、清蛋白与球蛋白比例、总胆红素、前清蛋白和胆碱酯酶均未见动态性差异变化;ALT在第1周开始明显增高,但恢复较快,持续到第3周恢复正常;AST在第1周开始与γ-GT同时明显增高,持续到第4周恢复正常.3.肝功能损害的影响因素:未见患者的年龄、性别、发病时间、有无肝大和肝功能异常、是否存在DIC与肝毒性的发生存在关系;初诊时血常规及LDH与肝毒性的发生亦未见显著性差异;为了达到完全缓解而应用蒽环类药物者,未见肝毒性增加;短期内As2O3的蓄积量变化与肝毒性的发生未见显著性差异;发生分化综合征者,肝毒性的发生率增多.4.治疗反应:暂时停用As2O3,给予保肝治疗后肝功能恢复,未见因肝衰竭而死亡者.结论 常规剂量As2O3治疗小儿APL肝毒性较轻,且短暂,存在一过性肝功能损害,诱导缓解期第1-3周是重点监测时期,应注意分化综合征发生时可能加重肝毒性.As2O3累积量的变化对小儿肝脏功能近期影响不大,但应动态观察肝功能的变化.     

白细胞介素-6基因多态性与急性早幼粒细胞白血病的相关研究

目的探讨白细胞介素-6（IL-6）基因启动子区域-174G／C基因多态性与中国北方汉族人急性早幼粒细胞白血病（APL）的相关性。方法采用序列特异性引物聚合酶链反应（PCR—SSP）技术，检测20例APL患者组和90例正常对照组IL-6基因多态性。结果IL-6基因-174G／G基因型频率和G等住基因频率在两组人群中的分布差异有统计学意义（χ2=10．936，P〈0．05，RR=1．525），G等位基因携带者息APL的风险是C等位基因的1．37倍（χ2=16．09，P〈0．001，RR=1．37）。结论IL-6基因-174G／G基因型多态性与APL的发病具有相关性，其中G等位基因可能是我国北方汉族人APL发病的遗传易感性基因，携带G等住基因的个体可能通过促进IL-6的高度表达进而增加APL的发病风险。     

三氧化二砷对急性早幼粒细胞白血病细胞分泌细胞因子的影响与意义

为了探讨细胞因子在三氧化二砷诱发APL细胞白细胞升高的作用 ,首先按照FAB细胞形态学和细胞遗传学标准选择APL患者。常规Ficoll密度梯度法分离骨髓和PBMC ,体外培养 1h去除贴壁细胞。体外IL 1β、IL 6、IL 8、TNF α和G CSF分泌水平采用ELISA方法进行测定 ,NBT还原实验用以检测APL细胞分化状态。直接细胞计数法和MTT法观察细胞增殖变化。研究结果证实体外 10 6M或体内以 10mg/d三氧化二砷治疗 96h后 ,APL细胞分泌IL 1β和G CSF平均水平升高 (P <0 0 5 ) ,IL 6和IL 8水平降低 (P <0 0 5 ) ,TNF α水平无明显变化 (P >0 0 5 )。进一步分析结果表明 ,体外APL细胞的增值比率与IL 1β或G CSF分泌升高比率呈现正相关 ,检测到IL 1β或G CSF患者的细胞数量增加比率高于未检测到IL 1β或G CSF组 ,说明IL 1β或G CSF分泌增加在三氧化二砷诱导后的APL细胞增殖中起着一定作用     

伴t（2；14）（p16;q32）染色体易位的急性早幼粒细胞白血病一例北大核心CSCD

患者男,59岁,因“牙龈出血10余天”且症状逐渐加重,于2015年2月10日收入我院治疗。患者入院时有头晕不适。鼻衄,痔疮出血。查体：浅表淋巴结不大。肝脾未及,静脉注射处有陈旧瘀斑。     

ATRA诱导SP100蛋白表达及其对白血病NB4细胞增殖的影响

目的探讨SP100蛋白在全反式维甲酸(ATRA)作用NB4细胞过程中的表达及其对NB4细胞增殖和周期的影响。方法实时定量PCR检测SP100 mRNA的表达;Western blot检测SP100蛋白的表达;免疫荧光检测SP100的定位;CCK-8检测NB4细胞的增殖;流式细胞术检测NB4细胞的周期。结果 ATRA能明显促进NB4细胞中SP100mRNA水平和蛋白水平,并将SP100由弥散的小点状转变为较大的斑块状;感染SP100-shRNA的NB4细胞增殖活力明显高于未感染组和病毒空载组(P0.05),并使G2/M期的细胞增多。结论 ATRA促进NB4细胞中SP100蛋白的表达,SP100蛋白可能参与NB4细胞增殖活力的调节。     

三氧化二砷诱导血管内皮细胞凋亡和抑制血管生成的研究

目的：研究三氧化二砷(As2O3)抑制血管内皮细胞(HUVECs)生长、诱导凋亡和抑制血管生成的作用。方法：As2O3与HUVECs共同孵育一定时间后，观察细胞形态学变化，并用MTT方法测定细胞生长曲线图、TUNEL方法检测细胞凋亡；观测As2O3对鸡胚血管生成的影响。结果：在0．75μmol／L～6μmol／L浓度范围内随药物浓度增加或作用时间延长，细胞生长抑制和细胞凋亡效果越显著；As2O3作用鸡胚绒毛尿囊膜后血管生成减少。结论：As2O3抑制HUVECs生长、诱导细胞凋亡，对血管生成有抑制作用。     

急性早幼粒细胞性白血病并出血32例的护理

急性早幼粒细胞性白血病（APL）是一种危害人民健康与生命的疾病，死亡率极高，此病发病急、时间短、并发症多。由于APL极易出血，尤其是化疗期间。要做好有关的专科护理和心理护理，是非常重要的。现将护理体会报告如下。