华法林抗凝治疗患者维生素K依赖性凝血因子、蛋白C及蛋白S活性改变的分析

目的：探讨华法林抗凝治疗对维生素K依赖的凝血因子[凝血因子Ⅱ（coagulation factorsⅡ, FⅡ）、FⅦ、FⅨ、FⅩ]及抗凝系统中蛋白C(protein C, PC)及蛋白S(protein S, PS)活性的下调作用,以及对抗凝促凝平衡的影响。方法：收集2018年1月至2020年3月在我院接受华法林抗凝治疗的肺栓塞患者和深静脉血栓患者,检测其FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ、PC及PS活性,分析其与凝血酶原时间（prothrombin time, PT）/国际标准化比值（international standardized ratio, INR）间的相关性;并参照INR进行四分位法分组,比较各组间凝血及抗凝因子活性水平的差异。结果：除PS活性外,不同INR四分位组间所对应的各因子活性水平差异均存在统计学意义（FⅡ、FⅦ、FⅩ,P<0.000 1;PC,P<0.001;FⅨ,P<0.05）。患者的INR (1.32～5.85)与FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ及PC活性呈负相关（r分别为-0.678 7、-0.692 6、-0.376 7、-0.595 4及-0.466 6...     

弥漫性血管内凝血患者在不同时期凝血因子与纤溶标志物变化对疾病诊断的意义

目的研究凝血因子与纤溶标志物改变对DIC诊断、预后的的意义。方法正常对照60名,患者50名,分成两组在DIC不同时期进行相关指标的检测。结果DIC高凝期:F1 2、TAT、FPA、D-二聚体明显高于正常对照组(p∠0.05),F1 2升高最明显(p∠0.001),而PAP与对照租无明显差异(p>0.05)。在DIC低凝期,F1 2、TAT、FPA、PAP、D-二聚体均高于正常对照组(p∠0.05)。结论DIC患者的凝血因子与纤溶标志物的改变是诊断DIC不同时期的重要指标。     

冷沉淀质量抽检：凝血因子Ⅷ活性测定的影响因素

质量抽检是确保冷沉淀质量合格,临床使用有效的重要保障,只有保证检测过程合理、检测结果可靠,才是有效的质量抽检。我们根据日常工作经验和复习文献,对冷沉淀凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性测定全过程中需要注意的问题进行总结,希望对开展冷沉淀质量抽检工作的血站工作人员有所帮助。     

小剂量重组凝血因子Ⅶa对肝移植凝血功能的影响

目的 探讨小剂量重组凝血因子Ⅶa对肝移植凝血功能的影响.方法 11例行原位肝移植术病人于无肝前期使用重组凝血因子Ⅶa 2.4 mg(30～40 μg/kg).记录给药前15 min和给药后15 min血栓弹性图(TEG)参数(r、k、α、MA和LY60),同时记录给药前后血浆凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原含量和血小板计数.结果 使用重组凝血因子Ⅶa前后TEG参数相比较,差异无统计学意义(P＞0.05);用药后血浆凝血酶原时间缩短,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 小剂量重组凝血因子Ⅶa(30～40 μg/kg)对TEG参数无影响,但是可缩短血浆凝血酶原时间.     

错义突变Gly400Val导致的凝血因子Ⅺ缺陷症

目的 检测一个中国汉族人凝血因子Ⅺ(FⅪ)缺陷家系中的基因突变。方法 测定先证及家系成员凝血因子活性(FⅪ：C)；抽取外周血单个核细胞中的基因组DNA，采用PCR扩增FⅪ基因所有外显子及其侧翼序列，直接测序；针对突变位点进行等位基因特异性PCR(ASPCR)扩增。结果 先证者部分凝血活酶时间(APTT)延长94．15s，FⅪ：C为正常的2．1％。家系成员杂合子的FⅪ：C均下降，为正常对照的27．0％～48．4％。先证者FⅪ基因外显子11第1296位苷酸G突变为T，导致其所编码的甘氨酸残基为缬氨酸残基替代((Gly400Val)。部分家系成员该位点呈杂合性改变。结论 Gly400Val为FⅪ缺陷的原因，杂合子的FⅪ水平可能由于显性负机制的存在而进一步降低。     

SNP真是黑人血友病患者Ⅷ因子治疗耐药

血友病是一种家族遗传性疾病。凝血因子Ⅷ缺陷是甲型血友病的主要原因,补充Ⅷ因子治疗是当前甲型血友病治疗的关键。然而临床发现有些患者对凝血因子Ⅷ治疗产生抗体,导致治疗失败,其中黑人患者耐药的概率更高。2009年4月16日《新英格兰医学杂志》（N Engl J Med）发表的一篇题为“黑人血友病患者Ⅷ因子抗体”的论文提出黑人自身Ⅷ因子存在单核甘酸多态性（SNP）,而当接受白人Ⅷ因子时,接受的是不同于自身的Ⅷ因子,因而容易产生抗体,导致耐药。本文重新审视了该文的研究方法和结果,提出了自己的观点,期望能够引起同行的争鸣。     

药根碱靶向凝血因子Ⅻ发挥抗凝血作用的体外研究

目的 以凝血因子Ⅻ(coagulation factor Ⅻ,FⅫ)为靶点探讨药根碱抗血栓作用的机制.方法 通过Ledock软件将药根碱分子与内源性凝血途径接触激活阶段关键靶蛋白FⅫ、活化凝血因子FⅫ(actived coagulation factor Ⅻ,FⅫa)、凝血因子Ⅺ(co-agulation factor...     

维持性血液透析患者凝血因子Ⅻ活性及D-二聚体水平的变化研究

目的 观察维持性血液透析(MHD)患者血浆凝血因子Ⅻ活性(FⅫ∶ C)及D-二聚体水平的变化,探讨凝血、纤溶的特点及血液透析过程对其影响.方法 分别测定70例MHD患者(MHD组)在透析开始时和结束时的血浆FⅫ∶ C及D-二聚体水平,并与65例健康体检者(对照组)进行对照.结果 透析前MHD组患者的血浆FⅫ∶ C水平为(127.6±37.2)%,高于对照组的(90.0±12.0)%,差异有统计学意义(t=5.52,P<0.01);透析结束时MHD组患者的血浆FⅫ∶ C水平为(84.3±19.7)%,低于透析前的水平,差异有统计学意义(t=7.58,P<0.01).透析前MHD组患者的血浆D-二聚体水平为(1.09±1.07)mg/L,高于对照组的(0.35±0.09)mg/L,差异有统计学意义(t=4.11,P<0.01);透析结束时MHD组患者的血浆D-二聚体水平为(1.23±1.19)mg/L,高于透析前的水平,差异有统计学意义(t=7.50,P<0.01).结论 MHD患者存在着高凝及继发纤溶状态,血液透析过程使其更加明显;血浆D-二聚体水平升高提示高凝继发纤溶存在;MHD患者FⅫ∶ C明显升高,血液透析过程会使血浆FⅫ∶ C下降.     

妊娠妇女活化蛋白C抵抗与狼疮抗凝物和抗心磷脂抗体的关系

目的 探讨妊娠期妇女血浆中活化蛋白C抵抗(APCR)现象发生的原因及其与凝血因子V(FV)基因多态性、狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体IgG(ACA IgG)的关系.方法 对50例健康非孕妇女、50例健康妊娠妇女、30例妊娠高血压综合征(下称妊高征)患者及20例习惯性流产患者应用多聚酶链反应-限制性内切酶长度多态性分析法对FV基因多态性进行分析,同时用APTT-APC法、简化的单管稀释蝰蛇毒时间测定法(DVVT)以及酶联免疫吸附双抗体夹心法检测APCR敏感性比值、LA水平及ACA IgG含量.结果 健康非孕妇女正常化APCR敏感指数的比值(n-APCR-SR)为0.95±0.16,以n-APCR-SR＜0.63为APCR阳性标准,则对照组、妊娠组、妊高征组及习惯性流产组APCR阳性率分别为4.0%、44.0%、40.0%、35.0%.各组研究对象均未检测到FV基因突变.发现LA及ACA Ig G阳性率与APCR阳性率在妊娠各组有较好的一致性.结论 本研究发现APCR是妊娠期高凝状态的一个危险因素,但并非由FV基因点突变引起;LA和ACA Ig G可能是获得性APCR的一个重要原因.     

先天性凝血因子缺乏症1例

患者女,28岁,因反复出血28年,于2002年12月入我院。患者于出生后第四天出现脐带残端渗血不止,应用止血剂治疗10天,血止愈合。2岁时无明显原因反复出现皮肤瘀斑,全身散在分布,铜钱至手掌大小,可自行消退;4岁时出现左下肢大腿部及膝关节肿胀伴疼痛,局部发热,颜色及体温正常,严重时髋关节及膝关节不能伸直,于当地医院就诊,诊断不明,输注父亲的全血100ml后症状缓解。以后症状反复出现,每年3～4次,性质及部位相同,每次均输血100ml后症状缓解,持续至14岁以后,上述症状未再发生。18岁时出现腹痛伴柏油样便,左髋关节不能伸直,…