儿童肾上腺脑白质营养不良11例

目的探讨儿童肾上腺脑白质营养不良(ALD)的临床特点、影像学特点及治疗。方法回顾总结11例儿童ALD临床及影像学资料,结合文献进行分析。结果患者均为男性,起病年龄5~12岁,临床表现均有不同程度智力下降、视力减退、四肢活动障碍、构音困难、语言减少,部分患者有抽搐、听力下降、色素沉着。1例患儿血浆极长链脂肪酸(VLCFA)异常增高。影像学特点:1.蝶形病灶,在双侧三角区周围呈现对称的、大片状、局限于脑白质的蝶形病灶。2.花边样强化条带将蝶形病灶分隔成较大片中央和外周区,两个区域的信号强度与密度不同。3.整个胼胝体压部信号异常。4.MRI优于CT能显示视觉、听觉传导通路上病灶。内科治疗无效。结论ALD临床特点为智力下降、视力减退、四肢活动障碍、语言障碍为主。CT、MRI有特征性改变。VLCFA检测是诊断本病的特异方法。骨髓移植、基因治疗是治疗本病的方法。     

Outcomes of using Firebird rapamycin eluting stents in routine coronary intervention practice: one-year results from the pilot study of Firebird in China registry

Recent clinical trials with rapamycin-eluting stents have shown very low restenosis rates.1-4 However, the higher penetration of drug eluting stent (DES) in China is being limited by the high costs of these imported devices, especially when considering multiple stenting.     

干扰素基因刺激蛋白相关婴儿期发病血管病变1例并文献复习

目的 探讨干扰素基因刺激蛋白(STING)相关婴儿期发病血管病变(SAVI)的临床特点、诊断和治疗。方法 对1例SAVI患儿的临床表型及基因型进行分析,并通过复习相关文献,分析和总结有关国内外SAVI的文献报道,总结SAVI的临床特征及遗传学特点。结果 男,11岁4个月,为反复呼吸道感染、咳嗽、活动耐力下降,查体可见杵状指(趾),实验室检查提示ESR异常升高、ANA及抗心磷脂抗体阳性,肺部高分辨CT提示间质性病变。全外显子测序提示患儿TMEM173基因新生杂合突变:c.463G>A,p.V155M。予托法替尼(每次5 mg,每天2次)治疗有效。文献复习目前国内外已报道SAVI病例31例(包括本文1例),SAVI男性多发,以婴幼儿为主。首发症状以皮疹(58.0%)、呼吸急促(41.9%)及活动受限(48.3%)为主。实验室检查64.5%伴有ESR增快或CRP升高,64.5%出现自身抗体阳性。70.9%患儿肺部影像学提示为间质性肺炎改变。基因检查可明确诊断,SAVI相关的基因突变位于第5号染色体上的TMEM173基因,74.1%为新发突变。Janus激酶抑制剂治疗有效。结论 SAVI为一种罕见的自身炎症性疾病,为TMEM173基因变异,临床上以活动耐力下降、生长受限及间质性肺疾病为主要表现。Janus激酶抑制剂对该病治疗有效。     

如何解决临床实习与患者隐私权保护的予盾

针对当前临床实习与患者隐私权保护矛盾的日渐激烈现象,以临床实习医生365人为对象进行调查分析研究,提出解决矛盾的办法.     

中医痛风临床诊治仿真训练系统的设计与开发

中医痛风临床诊治仿真训练系统综合运用人工智能、数据库、多媒体等技术,实现了自适应生成各种痛风病例,教学的因材施教和情境性,有效解决了目前中医痛风临床诊治教学中学习者很难有机会接触各种类型的痛风病例的不足。     

当归六黄汤加减对32例混合痔术后盗汗患者临床疗效观察

[目的]探讨当归六黄汤加减对混合痔术后盗汗的疗效。[方法]对32例混合痔术后盗汗患者采用当归六黄汤加减。[结果]治愈11例(占34·4%),显效16例(占50·0%),有效5例(占16·6%)。[结论]当归六黄汤能有效治疗混合痔术后盗汗。     

美沙酮维持治凼临床分析

目的了解美沙酮维持治疗的疗效及影响疗效的因素。方法根据患者接受美沙酮维持治疗后的生活、工作状态将患者分为正常、异常两组。比较两组患者间的性别、年龄、日平均吸毒量、依赖时间、以及依赖方式的差异。结果美沙酮维持治疗后患者的工作生活正常率达79．5％，性别是影响疗效的显著性因素。结论美沙酮维持治疗是目前控制毒品的有效方法。     

亟待重视和解决卫生监督的主体法律地位问题

从现行卫生监督体系中的主体现状看,仍然延续着卫生监督主体与监督机构相分离、卫生监督主体职权与监督机构职能不协调的状态,不仅存在卫生监督合法性与公正性的缺陷,也与卫生监督的权责统一及效率原则相悖,不利于卫生监督工作的开展以及卫生监督目的的实现。要进一步完善我国的卫生监督体系,亟待重视和解决卫生监督的主体法律地位问题。     

脊柱结核的影像学诊断及临床病理分析

研究脊柱结核的影像学诊断价值,并探讨各型脊柱结核的临床病理特点.对156例经临床及病理证实且影像学资料完整的脊柱结核进行回顾性分析,比较其X线(或CR)、CT及MRI的影像学特点及符合率.结果显示①X线(或CR)、CT及MRI对脊柱结核诊断符合率分别为90.5%、96.2%及99.5%.②X线(或CR)、CT及MRI对椎体骨质破坏、椎间隙狭窄的敏感性分别为74.5%、89.9%及96.87%.③对椎旁软组织肿块和腰大肌脓肿、附件破坏及骨性椎管受累的显示,CT优于X线(和CR)片;对早期病变的显示及脊髓受累情况,MRI优于X线(或CR)及CT,有显著差异性(P＜0.01).④对死骨及钙化的显示CT优于X线(或CR)及MRI.认为X线(或CR)检查为诊断脊柱结核的基本方法,但对早期病变的显示有限度;CT显示早期微小的骨质破坏、死骨、脓肿、钙化及脓肿对椎管脊髓压迫明显优于X线;MRI可清晰显示硬膜外脓肿及脊柱后突畸形对脊髓的压迫和脊髓变性情况,尤其是对早期病变的诊断,有较高的敏感性和特异性,但对死骨及钙化不敏感.     

湿温汗下润忌宜及儿科临床

<温病条辨>上焦篇湿温门云:"头痛恶寒,身重疼痛,舌白不渴,脉弦细而濡,面色淡黄,胸闷不饥,午后身热,状若阴虚,病难速已,名日湿温,汗之则神昏耳聋,甚则目瞑不欲言,下之则洞泄,润之则病深不解".