International guidelines for the management and treatment of Morquio A syndrome

Morquio A syndrome (mucopolysaccharidosis IVA) is a lysosomal storage disorder associated with skeletal and joint abnormalities and significant non‐skeletal manifestations including respiratory disease, spinal cord compression, cardiac disease, impaired vision, hearing loss, and dental problems. The clinical presentation, onset, severity and progression rate of clinical manifestations of Morquio A syndrome vary widely between patients. Because of the heterogeneous and progressive nature of the disease, the management of patients with Morquio A syndrome is challenging and requires a multidisciplinary approach, involving an array of specialists. The current paper presents international guidelines for the evaluation, treatment and symptom‐based management of Morquio A syndrome. These guidelines were developed during two expert meetings by an international panel of specialists in pediatrics, genetics, orthopedics, pulmonology, cardiology, and anesthesia with extensive experience in managing Morquio A syndrome. © 2014 The Authors. American Journal of Medical Genetics Part A published by Wiley Periodicals, Inc.     

正畸治疗对成年女性颊部丰满度影响的初步研究

目的 了解正畸治疗对于成年女性颊部丰满度的影响.方法 对40例成年女性正畸患者治疗前后的正面像和侧面像进行“掩盖法”处理,通过小组主观评价颊部丰满度(1～10分).结果 1.专业医师与普通人群对颊部丰满度的评价无统计学差异.2.正畸治疗后患者颊部丰满度较治疗前下降0.53(P＜0.05).3.拔牙和非拔牙病例治疗后颊部丰满度均下降,二者治疗后颊部丰满度之间无统计学差异.结论 正畸治疗后成年女性患者颊部丰满度下降,拔牙与非拔牙病例治疗后颊部丰满度相似.     

OH压疮评估表应用于恶性肿瘤患者的信效度分析

目的：引进OH压疮评估表,测定其中文版信度和效度。方法使用OH压疮评估表对134例恶性肿瘤患者进行压疮评定,对测定结果进行信度、效度分析。结果 OH压疮评估表的Cronbach’s α信度系数为0.694,Spearman相关性系数为0.444～0.697,呈显著相关,具有良好的内部一致性信度;因子分析产生的2个公因子方差累计贡献率为65.577%,各项目均有较高的因子载荷。结论 OH压疮评估表具有较好的信度、效度,能够用于恶性肿瘤患者压疮的评定。     

儿科专科医师培训现状调查及思考

目的：了解培训轮转及儿科专科医师考核成绩基本情况,分析轮转与成绩间的关系,为解决培训工作进行的多轮专家咨询提供数据支持,为建立儿内科各亚专业的培训方案打下基础。方法对北京市全部参加第二阶段儿科专科医师考试的儿科医师进行问卷调查。结果儿科专科医师培训的培训地点、时间、轮转科目等不统一,不规范的轮转影响考核成绩,客观成绩反映实际医师水平参差不齐。结论儿科专科医师培训应在政府干预下,以专业人士为龙头建立各亚专业的培训方案及考核方案,更多考虑儿科医生的终身教育和职业发展。     

不同戊型肝炎病毒IgG抗体检测试剂盒临床对比分析

目的比较磁微粒化学发光试剂与酶联免疫吸咐测定试剂检测戊型肝炎病毒Ig G抗体的结果差异。方法选取企业样本库2010年1月至2012年5月住院和门诊患者935例,分别用A厂家酶联免疫吸咐测定试剂和郑州安图生物磁微粒化学发光试剂测定戊型肝炎病毒Ig G抗体平行检测,不符样本用C厂家酶联免疫吸咐测定试剂复测。结果郑州安图生物磁微粒化学发光试剂和戊型肝炎病毒Ig G抗体A厂家酶联免疫吸咐测定试剂阳性一致百分比为95.5%,阴性一致百分比为97.7%,总符合率为97.2%,差异无统计学意义(P>0.05)。结论磁微粒化学发光戊型肝炎病毒Ig G抗体试剂与酶联免疫吸咐测定试剂临床性能相似,适于临床推广应用。     

MNA和NRS2002对老年住院患者营养评估的比较

目的简易营养评价法（MNA）是专为老年人设计的营养评估方法,而营养风险筛查2002（NRS2002）常用于住院患者,本研究探讨哪一种营养评估方法更适用于老年住院患者。方法本研究纳入了179名在内科老年病房住院的≥65岁的老年患者,分别应用MNA简表（MNA-SF）和NRS2002进行营养风险评估,比较两种筛查方法的评估结果以及对临床营养治疗的指导作用,并分析与传统的临床营养指标相关性。结果MNA-SF评估,营养不良危险者55例,营养不良者42例,总的营养风险异常率54．2％,较NRS2002筛查（有营养风险69例,38．5％）差异有统计学意义。MNA-SF筛查的营养不良危险组和营养不良组的营养治疗率分别为29．1％和50．0％,而NRS2002的营养风险组的营养治疗率为49．3％。常用的营养指标体质量指数（BMI）、体质量变化、血清白蛋白和前白蛋白与两种营养评估结果的相关性低（γ=0．09～0．48）,上述指标的异常对营养风险筛查结果无可靠的提示作用。结论内科住院老年患者的营养风险筛查,同一个患者群体MNA-SF可发现较多具有营养风险的患者,而NRS2002筛查结果异常对营养治疗的指导意义更大。常用的营养指标如BMI、血清蛋白不是可靠的营养风险筛查指标。