肝豆状核变性发病机制探讨

肝豆状核变性是一种铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病。中国人的基因突变热点与西方人的突变热点不同。铜蓝蛋白是肝豆状核变性重要的生化指标,目前对铜蓝蛋白与肝豆状核变性的因果关系的认识仍有误区。本病与铜的代谢密切相关,对发病机制的理解有助于准确地认识本病。     

血管性帕金森综合征与原发性帕金森病临床特点对比分析

目的探讨血管性帕金森综合征(VP)与原发性帕金森病(PD)临床特点的区别。方法对2005年9月至2008年9月在大连大学附属新华医院确诊的VP患者54例与PD患者59例的临床表现进行对比分析。结果VP患者大多有高血压病、脑卒中病史;VP组临床表现以偏瘫、对称性双下肢铅管样僵直为主,静止性震颤少见,可伴有椎体束损害和智能障碍,PD患者则以震颤、齿轮样强直为主。VP影像学表现为多发腔隙性脑梗死,不同于PD患者。抗PD药物治疗疗效优于VP。结论VP发病可能与长期高血压,腔隙性脑梗死有关,VP临床表现与PD不同,脑MRI或者头部CT检查有助于二者的鉴别。     

低频重复经颅磁刺激对帕金森病大鼠行为学的影响

目的探讨0.5Hz重复经颅磁刺激(rTMS)对帕金森病大鼠行为学的影响。方法取健康SD大鼠45只,用6-OHDA毁损右侧黑质致密部(SNc)与中脑腹侧背盖(VTA)制备偏侧帕金森病模型。用阿扑吗啡(APO)腹腔注射筛选,将成功的20只帕金森病鼠随机分为治疗组和对照组,每组10只。治疗组给予rTMS治疗,频率为0.5Hz,刺激强度为阈上30%,连续20个刺激,每天1次,连续刺激2周。对照组予以假刺激。在治疗前、治疗结束后第1天、14天、28天分别测定APO诱导的大鼠旋转圈数、启动潜伏期的变化。结果(1)大鼠旋转圈数(r/min):治疗组与对照组在治疗结束后第14天为(9.7±3.0vs14.6±2.6)、28天为(9.2±2.7vs14.2±2.6),治疗组旋转圈数减少,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05);治疗组在治疗结束后第14天、28天与治疗前比较差异有统计学意义(P<0.05);对照组各时间点比较差异无统计学意义(P>0.05)。(2)启动潜伏期(s):治疗组与对照组rTMS治疗结束后第1天(25±9vs39±16)、第14天(18±7vs42±16)、第28天(17±7vs42±16)比较,治疗组启动潜伏期明显缩短,差异有统计学意义(P<0.05);治疗组各时间点与治疗前比较差异有统计学意义(P<0.05);对照组各时间点比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论0.5Hz、阈上30%刺激强度的rTMS可改善PD大鼠的行为学异常。     

哈佛大学医学院教师聘任新思想评析

医学院校教师的聘任是医学教育健康发展的关键因素之一。哈佛医学院顺应医学教育发展的趋势,在2008年的聘任改革方案中,整合基础研究、教学、临床三者的聘任,在强调学术自由的同时提出多元化的聘任标准,强调卓越学术成就。     

婴儿期先天性巨结肠的钡灌肠造影表现与病理对照分析

目的探讨婴儿期先天性巨结肠（HD）的钡灌肠造影表现特点及其与病理的关系,并与巨结肠类缘病（HAD）相鉴别。方法搜集经手术证实、病理诊断的1岁以下HD44例及HAD4例,分析其临床、钡灌肠造影表现并与病理所见进行对照。结果HD的钡灌肠表现中均见不同程度痉挛狭窄段,其中64%呈腊肠征,23%呈“S”征,13%呈不规则收缩,HAD中75%呈不规则收缩;95%HD可见移行段,HAD无1例显示移行段;所有HD及HAD见不同程度扩张段。24小时后复查,均见不同程度钡剂滞留。结论钡灌肠检查是HD诊断的必要手段,X线征象中狭窄段最常见,与病理的神经节细胞缺失段相对应;移行段最具特征性,与HAD相鉴别。24h钡剂残留对早期不典型的HD的诊断具有重要意义。     

帕金森病患者运动并发症的临床调查

目的：探讨帕金森病（PD）患者运动并发症的,临床特点及其影响因素。方法：详细记录作者单位6家医院107例帕金森病患者的病史资料,应用帕金森病评分量表（UPDRS）和Hoehn—Yahr（H—Y）进行评估,并进行统计分析。结果：①在107例PD患者中异动症的发生率为13．08％,症状波动为18．69％,两者在接受左旋多巴治疗5年以上患者中的发生率分别为30．0％、40．0％;②伴发运动并发症的患者与不伴运动并发症的患者相比较,其病程长,发病年龄小,服用左旋多巴每日剂量更大、时间更长,高血压发病率更低（P〈0．05）;③症状波动的独立影响因素有服用左旋多巴的疗程（OR=1．014,P〈0．05）和多巴胺受体激动剂每日剂量（OR=1．018,P〈0．05）;异动症的独立影响因素有左旋多巴每日剂量（OR=1．013,P〈0．05）。结论：帕金森病患者普遍伴运动并发症,其中服用大剂量左旋多巴、年轻起病、不伴高血压的患者更容易发生运动并发症;早期、持续、低剂量的多巴胺能刺激可以延缓运动并发症的发生。     

二苯乙烯苷对SAMP8鼠学习记忆和自由基清除的影响

目的观察二苯乙烯苷（TSG）对老年性痴呆模型SAMP8鼠学习记忆能力和自由基清除的影响。方法选用6月龄SAMP8鼠50只,随机均分为5组,每组10只：SAMP8对照组、阳性药石杉碱甲对照组、TSG低、中、高剂量组,另选用6月龄SAMR1鼠10只作正常对照组。各组分别灌胃相应药物50d后,应用Morris水迷宫检测各组小白鼠学习记忆能力的变化和采用分光光度法测定各组小白鼠脑组织SOD、GSH-Px活性和MDA含量。结果与SAMR1对照组比较,SAMP8鼠在隐蔽平台试验中表现出明显的学习记忆障碍,逃避潜伏期显著延长（P〈0．05）,TSG组从第3天起逃避潜伏期较SAMP8对照组显著缩短（P〈0．05）;探索试验中二苯乙烯苷组原平台象限的停留时间和穿越原平台次数明显多于SAMP8对照组。SAMP8组脑组织SOD、GSH—Px活性明显降低,MDA含量明显升高,而TSG组能明显提高脑组织SOD、GSH．Px活性,降低MDA含量（P〈0．05）。结论二苯乙烯苷能改善SAMP8鼠的学习记忆能力及有效清除脑组织自由基。     

1502例孕中期孕妇产前三联筛查结果分析

目的探讨应用母亲血清标志物检查筛查胎儿唐氏综合征的临床价值。方法应用ACCESS全自动免疫化学发光仪及配套试剂对妊娠15—22周的1502例孕妇进行血清AFP、β-hCG、μE3的测定,风险率〉1：380定为筛查阳性,再作羊水检查进行产前诊断。结果1502例孕妇中筛查为阳性者47例（3．13％）,接受产前诊断者45例,有3例21-三体核型胎儿,2例神经管畸形胎儿,1例18-三体综合征胎儿。结论孕中期应用母亲血清生化指标筛查唐氏综合征胎儿并结合产前诊断是减少唐氏综合征患儿出生的有效方法。     

Dieulafoy病内镜诊治中的几个问题探讨（附22例报告）

目的探讨上消化道粘膜下恒径小动脉破裂出血（Dieulafoy病）的内镜诊断与治疗。方法对2005-04～2008-02胃镜检查诊断的22例Dieulafoy病住院病例进行分析。结果22例患者用HLE液内镜粘膜下注射治疗,1次注射止血有效率77.3%,2次注射止血总有效率86.4%,有3例注射治疗后仍有活动性出血行手术治疗。平均住院天数11.7d。结论对于Dieulafoy引起的上消化道大出血,内镜HLE液粘膜下注射治疗是有效的;诊断上需与消化性溃疡、肿瘤等引起上消化道出血的原因相鉴别。     

康艾注射液协同化疗治疗急性白血病

目的观察康艾注射液协同化疗治疗急性白血病的临床疗效、骨髓抑制期血象白细胞的最低值及恢复时间、重症感染的发生率及患者生存质量等方面内容。方法将46例患者配对后随机分入治疗组（23例）和对照组（23例）,对照组单纯采用化疗;治疗组同样化疗外予康艾注射液40ml加入5％葡萄糖注射液或生理盐水250ml静脉滴注,1坎／d,连用15d。待骨髓抑制期恢复（约2～3周）后行第二疗程化疗,两个疗程后评价疗效。结果本研究结果显示,治疗组完全缓解率与对照组比较,结果无显著性差异（P〉0．05）;治疗组白细胞最低值高于对照组,白细胞恢复时间短于对照组,结果有显著性差异（P〈0．05）;治疗组重症感染的发生率低于对照组（P〈0．05）,治疗组患者生存质量优于对照组（P〈0．01）,结果有显著性差异。结论康艾注射液有助于机体的恢复,有利于患者渡过化疗危险期,并提高生存质量。