大颗粒淋巴细胞白血病临床特征分析

目的 提高对大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)的认识.方法 计算机检索中国生物医学文献数据库、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据库,并结合文献追溯的方法收集2000年至2015年国内LGLL的文献,从临床特征、免疫表型及治疗等方面进行归纳分析.结果 共检索出76篇文献,最终纳入29篇,共50例LGLL患者.除9例患者未报道就诊原因外,LGLL患者首发症状以贫血相关症状、发热为主,分别占68.3％ (28/41)和17.1％ (7/41),体检发现血象异常就诊者占4.9％ (2/41);合并肝、脾、淋巴结肿大者分别占26％ (13/50)、60％ (30/50)和6％(3/50),合并类风湿因子阳性者占12％ (6/50),合并纯红细胞再生障碍性贫血者占46％ (23/50).流式细胞术免疫表型分析结果提示T-LGLL占72.9％(35/48),NK-LGLL占27.1％ (13/48),T-LGLL患者免疫表型主要为CD3+,CD4-,CD8+,CD16+,CD56-,CD57+;NK-LGLL患者免疫表型主要为CD3-,CD4-,CD8-,CD16+,CD56+,CD57-.惰性T-LGLL目前多采用基于小剂量环孢素(CSA)的免疫抑制治疗,亦有应用小剂量激素联合免疫抑制剂/雄激素类似药物治疗的,预后相对较好,而侵袭性T-LGLL和NK-LGLL多采用高强度的联合方案化疗或者造血干细胞移植治疗,预后较差.结论 LGLL临床罕见,其临床特征、免疫表型和预后等方面有显著不同.惰性T-LGLL治疗方案单一,预后较好,而侵袭性T-LGLL和NK-LGLL多采用联合方案化疗,预后较差.     

儿童急性淋巴细胞白血病分型及其不同治疗方案与预后的临床研究

目的：研究儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的细胞形态学、免疫表型分型及不同方案治疗与预后的相关性。方法：采用骨髓涂片染色进行细胞形态学检查，采用单克隆抗体(McAb)和流式细胞仪(FCM)进行免疫表型检测。结果：103例儿童ALL患者中，67例(65．05％)为L1型，33例(32．04％)为L2型，无L2型，3例(4．91％)为其他。行免疫分型的87例中，58例(66．67％)为B系表达，12例(13．79％)为T系表达，10例(11．49％)为B系、髓系混合表达，3例(3．45％)为T系、B系混合表达，1例(1．15％)为T系、髓系混合表达，1例(1．15％)为B系、T系、髓系混合表达，2例(2．30％)为髓系表达。采用XH-88方案治疗25例，缓解卒92％，复发率52．17％，死亡率43．48％；协作组方案治疗41例，缓解率92．68％，复发率36．84％，死亡率55．26％；SUM-99方案治疗29例，缓解率93．10％，复发率18．52％，死亡率14．81％。结论：结合免疫分型与细胞形态学分型，将儿童ALL患者分为标危(SR)、中危(IR)和高危(HR)三组，按型采用不同的治疗方案对提高儿童ALL缓解率和降低其复发率有重要意义。     

多发性骨髓瘤免疫表型的特点

目的研究多发性骨髓瘤（multiplemyeloma,MM）细胞的免疫表型特点及意义。方法采用直接免疫荧光法及三色流式细胞术,分析30例多发性骨髓瘤免疫表型。结果30例MM患者的CD38、CD138均为阳性,CD3、CD10、CD22、CD34均为阴性,CD56表达阳性25例（83．3％）,CD28表达阳性8例（26．7％）,CD117表达阳性3例（10．0％）,CD45弱阳性表达5例（16．7％）,仅1例低表达CD19及CD20。结论细胞免疫表型可以鉴别良恶性浆细胞,对MM辅助诊断、监测微小残留及靶向治疗提供依据。     

87例骨髓增生异常综合征多参数流式细胞术免疫表型分析

目的：了解骨髓增生异常综合征（MDS）的免疫表型特征。方法：利用CD45／SSC参数散点图设门方法,对87例MDS患者的骨髓幼稚细胞群、成熟粒细胞群和成熟单核细胞群细胞表面分化抗原进行分析。结果：MDS的异常免疫表型可以分为抗原跨系列表达、抗原跨阶段表达、成熟粒细胞抗原分化异常、抗原表达缺失或表达增强、成熟粒细胞或幼稚细胞群CD45／SSC表达异常。78例（90．0％）MDS患者可以检测到明确的异常抗原表达,74例（85．1％）存在≥2个免疫表型异常,异常免疫表型不仅存在于幼稚细胞群（70．0％）,也存在于成熟粒细胞群（81．6％）和单核细胞群（39．1％）．常见的异常免疫表型包括：成熟粒细胞群CD13／CD16分化异常（41．3％）;幼稚细胞群CD45表达异常（34．5％）;成熟粒细胞群跨系列表达CD38（29．9％）;幼稚细胞群CD34＋CD11b＋跨阶段表达异常（24．1％）;成熟粒细胞群SSC减低（11．5％）;成熟粒细胞群跨系列表达CD56（8％）;单核细胞群跨系列表达CD56（8％）。随着患者骨髓幼稚细胞比例增高,异常免疫表型数量也逐渐增多。结论：在大多数MDS患者骨髓细胞中可以检测到明确的异常免疫表型,在此基础上应用多参数流式细胞仪可以有助于MDS的诊断和预后判断。     

Aggressive Natural Killer-Cell Leukemia: report of five cases and review of the literature

We report 5 cases of Aggressive Natural Killer-Cell Leukemia (ANKL) diagnosed and treated in our institution within a period of 5 years. Presented are the clinical, hematological, immunophenotypic, immunogenotypic and cytogenetic data. ANKL is a very rare disorder. On review of the English-language literature only 68 published cases were identified. Analysis was performed on a total number of 73 cases (68 from the literature and the series of 5 presented hereby). Presented and discussed are the epidemiology, clinical picture, morphology, cell marker, immunogenotype, cytogenetics, and survival data of the analysis, as well as the associations with the Epstein-Barr virus (EBV). To our knowledge this is the largest series of cases of ANKL analyzed and therefore it is hoped to contribute towards a better characterization of the disorder.     

非霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓的病理形态及免疫表型特点分析

目的:探讨非霍奇金淋巴瘤(NHL)侵犯骨髓的病理形态、免疫表型特点.方法:对骨髓活检标本,石蜡包埋切片,HE染色,光镜观察形态免疫组化进行表型分析.结果:65例中,B细胞淋巴瘤39例,T细胞淋巴瘤26例.形态学上,B细胞淋巴瘤多以混合型、弥漫型侵犯为主,外周T细胞淋巴瘤(PTCL)以间质型、混合型侵犯多见,伴有浆细胞、嗜酸细胞等反应性成分.毛细胞白血病(HCL)呈蜂窝样外观,具有诊断特异性.26例有髓外原发淋巴瘤者,瘤细胞形态与相应骨髓活检形态一致.免疫组化可对大部分淋巴瘤分型.6例小B细胞淋巴瘤不能分型的,2例结合脾脏病理特点确诊,4例仅有骨髓活检标本的,有待进一步检查确定.结论:多数NHL骨髓侵犯具有明确的形态学及免疫表型特点,可以诊断并分型.少数需结合原发部位及其它检查确诊.     

红白血病MIC特征分析

回顾分析了７例红白血病（急性髓系白血病Ｍ６）的形态学、免疫学、细胞遗传学特征。血象示二系或是三系减少，可见数量不等的有核红细胞。骨髓主要累及红系和粒系，但大部分患者有三系病态造血，有核红细胞ＰＡＳ染色呈阳性。白血病细胞主要表达血型糖蛋白、ＣＤ１３和ＣＤ３８。大部分患者有染色体核型异常，但均为随机非特异性改变。     

骨髓增生异常综合征CD34阳性细胞的免疫表型特征

目的 探讨骨髓增生异常综合征（1VlDS）患者CD34阳性（CD34^＋）细胞免疫表型特征。方法 应用一组系列相关单克隆抗体和四色流式细胞术二次设门策略，对20例IVIDS患者的骨髓细胞悬液CD34^＋｜细胞进行免疫表型分析。结果 随着MDS的进展[难治性贫血／难治性贫血伴环状铁粒幼细胞→难治性贫血伴原始细胞增多→转化型原始细胞增多性难治性贫血（RA／RAS→RAEB→RAEBT）]，在原始细胞群中的CD34^＋细胞比例逐渐增高（7．6％→40．1％→71．3％），各亚型之间有显著性差异（P〈1．05）。在CD45VSCD34散点图上二次设门取CD34^＋原始细胞行抗原表达的分析，异常表达HLA-DR及髓系抗原CD13、CD33和CD117、CD15比例减低。CD34在各亚型问有显著性差异（P〈0．05）。结论 二次设门策略能反映IVIDS原始细胞的免疫表型特征。