Duplicated filum terminale in non-split cord malformations: An underrecognized cause for treatment failure in tethered cord syndrome

Context: Anatomical variations of the filum terminale (FT) have been described in association with split cord malformations (SCM) but they appear to be a rare finding in its absence. We report the first case in literature of a duplicated FT in a patient presenting with tethered cord syndrome (TCS) without any radiological evidence of SCM.

Findings: A 47-year-old man presented with invalidating back pain radiating to both legs. Magnetic resonance imaging revealed an intradural dorsal lipoma in a low-lying conus. Intraoperatively two distinct fibrous bands were anatomically and electrophysiologically identified as the FT and both were sectioned. The diagnosis of FT was confirmed for both specimens by histology.

Conclusion: In absence of SCM, a duplicated FT has not been previously described as a cause of TCS. It may be a cause of treatment failure for TCS if unrecognized on preoperative imaging and during surgery if one filum remains intact. We highlight the importance of a meticulous cauda equina dissection supported by intraoperative nerve stimulation to identify this rare anomaly. We hypothesize that this entity may represent a variant of SCM involving the caudal neural tube but which requires further validation at an embryological level.     

兔胚胎-胎仔发育毒性试验中环磷酰胺给药方式的探讨

目的探讨环磷酰胺不同给药途径、给药剂量对妊娠家兔胚胎及胎仔的影响,以确定诱导胎兔畸形最佳的给药方式。方法孕兔分为生理盐水对照C组、静脉注射Y1组(15 mg/kg)、皮下注射低剂量Y2组(20 mg/kg)和皮下注射高剂量Y3组(30 mg/kg),各组均在GD10~13(受孕当天为GD0)分别按相应途径给药。GD28解剖,检查黄体数、着床数、连胎子宫重、吸收胎率;取胎仔,检查胎仔性别、身长、尾长、活胎数、死胎数,并按要求进行外观畸形、内脏畸形和骨骼畸形的检查。结果环磷酰胺静脉注射组及皮下注射低剂量组孕兔胎仔均出现了畸形,两组外观畸形率分别为30.77%和95.65%,骨骼畸形率分别为7.69%和73.91%,内脏畸形率分别为20.51%和47.83%。皮下注射高剂量组吸收胎发生率为100%。结论孕兔在GD10~13皮下注射环磷酰胺20 mg/kg可用作家兔胚胎-胎仔毒性发育试验的阳性给药方法。该方法给药周期短,操作方便,吸收胎少,胎仔畸形率高,可为同行选择合适的兔胚胎-胎仔发育毒性阳性模型提供依据。     

CT及MRI在感音神经性耳聋患者行人工耳蜗植入术前的应用价值

目的 探讨CT及MRI在感音神经性耳聋(SNHL)患者行人工耳蜗植入(CI)术前的应用价值.方法 回顾分析2012年11月至2016年11月安徽医科大学第二附属医院收治的87例拟行CI的SNHL患者的CT及MRI图像,结合Sennaroglu分类法进行影像分类诊断.结果 87例SNHL患者的174耳中,耳蜗畸形10耳,前庭导水管扩大28耳,半规管畸形2耳,内听道畸形1耳,中耳炎患者7例.结论 不同影像学检查在SNHL患者CI术前能提供多种信息,均对临床诊治有重要的作用.     

Endovascular treatment of pediatric intracranial arteriovenous shunt

Intracranial arteriovenous shunts (ICAVS) in young children are characterized by frequent high‐flow fistulas. In association with high‐flow fistulas and the physiological condition of the developing brain and heart, each ICAVS type tends to present at a certain age with unique symptoms. Vein of Galen aneurysmal malformation (VGAM) and dural sinus malformation with arteriovenous (AV) shunt tend to present in the neonate with high output cardiac failure. In infancy, VGAM, pial arteriovenous fistula (AVF) and infantile dural AVF (DAVF) tend to present with hydrodynamic disorder such as macrocephaly, ventriculomegaly, prominent facial veins, and developmental delay. Pial AVF, AV malformation, and infantile DAVF can present with focal neurological signs such as seizure or hemorrhage at older ages. Endovascular treatment is currently the first choice of treatment for most pediatric ICAVS. The treatment goal should be defined on a patient‐by‐patient basis, according to the unique physiological condition of the child.     

腹腔镜下膀胱外输尿管膀胱再植术治疗儿童输尿管膀胱连接部异常21例报告

目的 探讨腹腔镜下膀胱外输尿管膀胱再植术治疗儿童输尿管膀胱连接部异常的临床疗效.方法 回顾性分析我院2014年10月至2016年1月用腹腔镜膀胱外输尿管膀胱再植术治疗21例输尿管膀胱连接部异常患儿的临床资料.其中输尿管膀胱连接部狭窄14例,输尿管膀胱连接部反流3例,输尿管异位开口4例.术前检查包括泌尿系统超声检查、泌尿系统CT三维重建成像检查、排泄性膀胱尿道造影和肾图检查.所有患儿术前检查均提示输尿管全程扩张,有反复尿路感染史14例,伴发肾积水9例,输尿管全程扩张达20 mm以上者6例,术前肾图结果提示异常者10例.结果 21例均经腹腔镜完成手术,无中转开放.手术时间120～170 min.术后4例出现轻度肉眼血尿,1d后消失.术后平均住院时间为8d,所有患儿术后无尿潴留发生,无吻合口漏发生.术后随访3～12个月,有2例发生尿路感染(9.5％),1例予口服抗生素及多饮水后缓解,1例抗感染治疗无效后,膀胱镜下取出双J管后缓解.术前肾图11例正常,10例患侧异常,术后3个月异常者有8例复查肾图,较术前有改善,失访2例.术后3～6个月超声复查输尿管直径均小于6mm.结论 腹腔镜下膀胱外输尿管膀胱再植术治疗儿童输尿管膀胱连接部异常疾病安全有效,术中用时合理、出血少,膀胱创伤小,肾功能有明显改善,临床疗效确切,且具有微创优势.     

妊娠期甲状腺功能异常与不良妊娠结局的临床分析

目的 分析妊娠期甲状腺功能异常与出生缺陷及不良妊娠结局间的关系.方法 选取2008年11月至2014年3月在三亚市妇幼保健院进行常规产前检查1017例单胎孕妇,留取空腹静脉血,检测血清促甲状腺激素(TSH)、游离甲状腺素(FT4)及总甲状腺素(TT4)水平,并对孕妇进行随访.根据测定结果建立不同孕周甲状腺功能的正常值参考范围并分组,应用Logistic回归分析妊娠期各甲状腺功能异常组与不良妊娠结局关系.结果 妊娠期临床甲状腺功能减退症是死胎、治疗性引产与胎儿流失的危险因素(调整后OR值分别为44.24、44.24、13.45),亦是胎儿发生循环系统先天性畸形及分娩低出生体重儿的危险因素(调整后OR值分别为10.44和9.05).亚临床甲状腺功能减退症孕妇所分娩的新生儿头围和身长均低于甲状腺功能正常孕妇所分娩的新生儿(t值分别为6.834、7.223,均P<0.05),其也是早产、胎儿窘迫、婴儿视力及神经精神发育不良的危险因素(调整后OR值分别为3.32、3.65、5.34、10.49).妊娠期单纯高T4血症孕妇更容易发生自然流产(调整后OR值为6.02);而单纯低T4血症其胎儿更容易发生骨骼肌肉先天性畸形(调整后OR值为9.12).结论 妊娠期甲状腺功能异常与不良妊娠结局及出生缺陷有一定的关系,应注意识别并加强治疗,同时监测胎儿生长情况,以改善预后.     

口腔颌面部淋巴管畸形的VEGF-C和VEGFR-3表达

目的 :观察接受和未接受平阳霉素治疗的淋巴管畸形中VEGF -C和VEGFR - 3表达 ,探讨平阳霉素治疗淋巴管畸形机制。方法 :收集 2 0例接受平阳霉素治疗的淋巴管畸形标本及 10例未接受治疗的标本做组织学观察以及免疫组织化学研究 ,评价形态学变化并分析VEGF -C和VEGFR - 3表达是否存在差异。结果 :两组病变VEGF -C和VEGFR - 3表达有显著性差异 (P <0 .0 5 ) ,并且VEGF -C和VEGFR - 3表达有相关性。结论 :平阳霉素注射治疗淋巴管畸形的分子机制可能是通过抑制VEGF -C -VEGFR - 3系统的信号传导从而达到治疗淋巴管畸形的目的     

产前超声测量肺头比评估胎儿肺囊腺瘤样畸形预后的价值

目的 通过产前超声测量CCAM胎儿肺头比(CVR),探讨CVR在CCAM胎儿预后评估中的价值。方法 选取2018年1—12月广州市番禺区妇幼保健院进行产前超声测量肺头比评估胎儿肺囊腺瘤样畸形预后的胎儿82例,均为产前超声诊断为CCAM,测量胎儿CVR,分为CVR1.6组和CVR≥1.6组,观察并比较产前超声声像图特征及分型、随访结果及临床预后。结果 在82例CCAM胎儿中,女胎29例,男胎53例;肿块位于左肺48例,右肺34例;CCAMⅠ型17例,CCAMⅡ型41例,CCAMⅢ型24例。82例CCAM胎儿均可显示肺部肿块血供来源自肺动脉。CVR1.6组胎儿水肿有2例(2.8%),无69例(97.2%),引产1例(1.4%),死胎0例,产后发生呼吸窘迫4例(5.7%),无66例(95.3%),产后死亡1例(1.4%);CVR≥1.6组胎儿水肿有9例(81.8%),无2例(18.2%),引产3例(27.3%),死胎1例(9.1%),产后发生呼吸窘迫6例(85.7%),无1例(14.3%),产后死亡2例(18.2%),因此,CVR1.6组及CVR≥1.6组在胎儿水肿、产后呼吸窘迫及产后死亡发生率方面比较,差异有统计学意义(P0.05)。结论 CVR≥1.6的CCAM胎儿水肿发生率及产后呼吸窘迫发生率均升高,CVR是产前评估胎儿CCAM预后的有效指标。     

肠镜腹腔镜辅助肛门成型治疗中高位先天性肛门闭锁的手术配合

  目的  总结肠镜、腹腔镜辅助肛门成型术在治疗中高位先天性肛门闭锁手术护理配合方法,为该手术提供标准化的手术护理配合流程。  方法  回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院2019年11月—2020年6月行肠镜腹腔镜辅助肛门成形术治疗中高位先天性肛门闭锁16例,所有患者均在肠镜下定位直肠尿道瘘,环形切开直肠盲端瘘口周围黏膜,并在腹腔镜下游离直肠,最后行直肠肛门吻合。总结手术配合过程和护理要点。  结果  16例患儿均顺利完成手术,肠镜时长中位数为45.0(29.5,60.0)min,手术总时长中位数为188.5(167.5,211.3)min,术中出血量约5~10 mL。术后恢复良好,术后住院中位时间为5.5 d, 术后复查逆行膀胱造影均无尿道憩室、尿道瘘及尿道狭窄等并发症的发生。  结论  肠镜腹腔镜辅助肛门成型治疗中高位先天性肛门闭锁是安全可行的,具有创伤小,定位准确、并发症少等优点。手术护士专业技术的正规培训、充分做好术前准备、术中做好体温保护措施、动态实时监测生命体征、无菌操作严格、仪器设备的有效管理、规范的手术体位安置、熟练掌握配合技术及良好的医护患沟通是手术成功的关键。      

妊娠相关脑卒中合并脑疝的临床分析

目的 总结妊娠相关脑卒中合并脑疝的临床特点,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析2004年1月至2007年11月收治的妊娠及产后6个月内妊娠相关脑卒中合并脑疝5例患者的临床资料.结果 5例妊娠相关脑卒中合并脑疝者.确诊脑出血1例.脑动静脉畸形伴脑出血1例,颅内静脉窦血栓形成1例,颅内静脉窦血栓形成或侧裂静脉及Labbe静脉血栓形成伴脑出血2例.3例围生儿或胎儿存活.2例死亡.结论 当孕产妇出现神经症状及体征时.临床医师应考虑脑卒中的可能,急行CT、MRl、血管造影检查确诊,及时手术以挽救母婴生命.