造血干细胞移植后慢性移植物抗宿主病相关的膜性肾病一例

目的 总结造血干细胞移植后慢性移植物抗宿主病（cGVHD）相关的膜性肾病的诊疗体会。方法 为1例急性淋巴细胞白血病患者施行HLA全相合的无关供者外周血造血干细胞移植，术后应用甲氨喋呤和他克莫司（FK506）预防GVHD。术后第19d发生急性GVHD，经甲泼尼龙治疗逆转。分别于术后182d、235d停用FK506和泼尼松，5d后患者出现cGVHD表现，肝功能异常，并伴肾病综合征的相关表现，病理诊断为膜性肾病Ⅱ期，遂给予FK506和泼尼松治疗，同时辅以利尿、降脂等措施。结果发生膜性肾病时，患者的尿蛋白＋＋＋＋，白细胞75个／μl，上皮细胞359．5个／pl，病理性管型＋，管型计数为167个／μl，24h尿蛋白定量为4．28g；肾组织活检，无肾小球硬化，肾小球体积稍大，部分血管袢受压，开放欠佳，肾小球基底膜轻微增厚，外观呈僵硬感，系膜基质轻、中度增殖；间质区部分肾小管扩张，肿胀、变性，未见明显间质纤维化和炎症细胞浸润；Masson染色可见基底膜上皮侧嗜复红物沉积；免疫荧光检查，IgG＋＋＋，C3＋＋＋，IgA＋＋，沿毛细血管袢呈颗粒状节段性分布，系膜区呈团块状分布；IgM、Clq、CA均阴性。电镜下可见肾小球基底膜上皮下沉积物，并有基膜增厚，毛细血管系膜基质轻度增生。经泼尼松和FK506治疗，2个月后尿蛋白转阴。结论 造血干细胞移植后出现肾病综合征或蛋白尿，应考虑GVHD相关膜性肾病的可能，肾穿刺活检有助于诊断，糖皮质激素和FK506治疗有效。     

血液系统疾病

变性高效液相联合测序及酶切检测广西葡萄糖262磷酸脱氢酶缺乏症的基因型；伊曲康唑在恶性血液病系统性真菌感染治疗中的应用；玻片法单人份免疫分型试剂盒在白血病诊断中的应用；大剂量化疗和脐血支持治疗难治性白血病的临床研究；复方青黛、ATRA与化疗交替治疗缓解后急性早幼粒细胞白血病。     

实时定量PCR检测慢性粒细胞白血病微小残留病研究进展▲

慢性粒细胞白血病（CML）是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。约90％～95％CML患者具有费城染色体（Pniladelphia．Pn）。其分子基础是9号染色体上的o-abl基因易位到22号染色体上的bcr基因上形成新的基因嵌合体-bcr／abl融合基因，即t（9；22）（q34；q11）。     

供者表达活化性杀伤细胞免疫球蛋白样受体对造血干细胞移植预后的影响

目的 观察供者表达活化性杀伤细胞免疫球蛋白样受体（aKIR）对受者造血干细胞移植（HSCT）预后的影响。方法 1996年至2001年共行亲缘性人类白细胞抗原（HLA）全相合骨髓移植59例，以序列特异性引物多聚酶链反应法（SSP-PCR）检测供者aKIR的表型。分析供者表达aKIR对受者移植后病毒、细菌和真菌感染及出血、复发、存活情况的影响。结果 供者表达aKIR与受者移植后出血、病毒及细菌感染发生的概率无明显相关性；当供者表达KIR3DS1表型时，发生真菌感染概率增高（X^4．804，P=0．028）。供者表达aKIR对受者HSCT后存活率和白血病复发率均无明显影响。结论 亲缘性HLA全相合HSCT中，供者表达aKIR并不能改善受者的移植效果。     

血管细胞粘附分子调控造血的研究进展

本文简述了血管细胞粘附分子 (Vascularcelladhesionmolecule 1,VCAM 1)的结构和生物学功能 ,总结了VCAM 1在恶性血液病骨髓基质中的表达和意义 ,探讨了VCAM 1在造血干细胞动员和归巢中的作用 ,指出VCAM 1作用机制的深入研究将对恶性血液病的治疗提供更为有效的方法。     

再生障碍性贫血的会诊情况及转诊条件

再生障碍性贫血 (AA)是血液系统较常见的疾病之一 ,2 0世纪 80年代我国AA的年发病率为 7 4 / 10 6。改革开放以来 ,我国乡镇企业蓬勃发展 ,但环境保护意识及其措施相对滞后 ,与苯及其他有害化学物质有关的AA病例明显增多 ,此为我国近年来AA发病率呈逐年递增趋势的主要原因[1] 。如何准确而及时地识别每年逾万名新发AA病例并妥善处置是摆在广大基层全科医生面前一项艰巨任务。1　临床特征AA主要临床症状为乏力、出血及感染 ,为相应血细胞减少所致。慢性型AA (CAA)起病缓慢 ,病程迁延 ,主要为贫血所致乏力等症状 ,出血趋势轻微 ,甚少合…     

骨髓间质干细胞转化为神经细胞的研究进展

骨髓间质干细胞具有多向分化的潜能，在适宜条件下可转化为神经细胞，对于神经系统退行性疾病，脑损伤和卒中等的治疗有广阔的应用前景，文章就骨髓间质干细胞转化为神经细胞的研究进展进行了综述。     

线粒体脑肌病伴乳酸中毒和卒中样发作综合征影像学分析一例

线粒体脑肌病是一组少见的遗传病，是由于线粒体结构或功能异常导致呼吸链乃至整个能量代谢过程紊乱的临床异源性多系统疾病，以脑和肌肉受累最严重。我们报道1例误诊为癫痫、糖尿病多年的线粒体脑肌病伴乳酸中毒和卒中佯发作综合征（MELAS）患者的临床、影像及病理诊断过程，并结合文献进行经验探讨。     

大鼠造血骨髓整体显示标本的制作

对于造血骨髓的研究，是医学研究的一个重要环节，如何显示在生理状态和病理状态下造血骨髓的分布一般使用传统的切片法来显示，但该方法却不能全方位观察，故效果不佳。笔者采用整体透明标本来显示造血骨髓的形态与分布，可从全方位观察造血骨髓的分布情况，能从整体上了解机体造血骨髓的状态分布。