过敏性紫癜的消化内镜表现

过敏性紫癜（Henoch—Schonlein purpura,HSP）是一种ISA介导的系统性血管炎,以皮肤紫癜、腹痛、关节炎和肾脏疾病为特征性临床表现。本病好发于儿童,但任何年龄段均可发病。儿童年发病率约1／10000,成人年发病率约0．5／100000。HSP的病因尚不清楚,可能与前驱病毒或细菌感染、药物、预防接种等致敏因素有关。     

阿昔洛韦静脉滴注致婴幼儿血管坏死及周边皮肤溃烂临床分析

病毒性脑炎是指由各种病毒感染导致的颅内脑实质炎症,是小儿重症病房内常见的中枢神经系统感染性疾病。阿昔洛韦是一种广谱高效的抗病毒药物,是目前临床上治疗儿童病毒性脑炎的首选药物,其可明显改善患儿的临床症状,降低并发症的发生率。然而药物在使用过程中,偶尔伴有轻重不一的不良反应,其中最常见的不良反应包括肾脏损害、胃肠道反应、过敏反应以及静脉炎。本文通过报道2例病毒性脑炎患儿在使用阿昔洛韦静脉滴注治疗过程中,发生的较为罕见的血管坏死及周边皮肤溃烂情况,分析并总结该不良反应发生的原因及可能的药物机制,同时为临床上今后应对类似的不良反应提供护理经验,改善患儿的预后。     

肉芽肿性多血管炎致中枢性尿崩症一例并文献复习

目的探讨肉芽肿性多血管炎累及垂体的临床表现、影像学特点、治疗及预后。方法对1例确诊的肉芽肿性多血管炎致中枢性尿崩症患者的临床资料结合文献复习进行分析,总结其临床特点、治疗及预后。结果本例患者为女性,66岁,以耳、鼻受损为首发症状,合并肺部、肾脏病变,垂体受累表现为中枢性尿崩症及垂体后叶高信号消失,糖皮质激素诱导治疗后尿崩症缓解。结合文献复习,肉芽肿性多血管炎是最常出现垂体病变的血管炎类型,发病率1%左右,好发于女性,多数表现为中枢性尿崩症,其次是腺垂体功能减退、高泌乳素血症。典型的垂体磁共振成像病变征象为T1加权相上垂体后叶高信号消失。既往多采用糖皮质激素联合环磷酰胺的诱导缓解方案,但因治疗不及时多数患者不能恢复正常垂体功能。结论肉芽肿性多血管炎累及垂体的情况极为罕见且起病隐匿。尿崩症通常为首发症状或与耳鼻喉症状伴行,肺、肾脏受累症状轻、出现迟。早期诊断和及时治疗有利于减少垂体的不可逆损伤,保存正常垂体功能。     

系统性血管炎与肾脏

系统性血管炎是一大类以血管壁炎症为特征的多系统损害的自身免疫性疾病。肾脏复杂的血管结构不仅是保 证肾脏发挥生理功能的基础,也是导致肾脏成为系统性血管炎最常受累器官。根据受累血管大小不同,肾脏受累临 床表现多样。文章根据大、中、小系统性血管炎肾脏受累的临床特征、发病机制、合并症及治疗现状做一概述。在临 床工作中重视肾脏相关表现,有助于系统性血管炎的及时诊断与规范治疗。     

肺淋巴管肌瘤病合并抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎一例

抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎(AAV)是一种坏死性小血管炎,可累及全身系统,主要累及肾脏和肺脏,可引起急性肾功能不全和弥漫性肺泡出血.肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是以肺部弥漫性囊性病变为特征的系统性疾病,主要表现为进行性呼吸困难,也可出现咯血.本文报道北京大学第一医院呼吸与危重症医学科诊治的1例LAM合并AAV病例,结合现有国内外文献,讨论LAM与AAV特点及两者的相关性,并提醒临床医生,LAM患者出现咯血时需警惕合并AAV的可能,尽快进行血清抗中性粒细胞胞质抗体检测,尽早诊断.     

Churg—Strauss综合征4例误诊的临床分析

临床资料一、一般情况患者4例,男、女各2例,年龄39～83岁,病程5—20年。其中合并高血压1例,合并鼻窦炎4例。4例患者双肺均可闻及不同程度哮鸣音,1例患者躯干部及双下肢可见散在红色皮疹。（诊断参考1990年美国风湿病学会制定CSS诊断标准）。4例患者均有呼吸系统受累,除咳嗽、气喘症状外,胸部CT可见双肺呈游走性、浸润性病变和实变影。     

颞动脉炎

颞动脉炎是好发于老年人的系统性血管炎,是老年人头痛、失明的重要原因之一,如未及时治疗可导致失明等严重并发症.典型临床表现包括颞部头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍(视物模糊、复视、短暂失明等).但部分患者症状不典型,漏诊和延误诊断发生率高.颞动脉活检是确诊本病的金标准.颞动脉炎首选激素治疗,同时应予以低剂量阿司匹林降低缺血性事件的发生.早期诊疗可显著减少失明和脑卒中等严重并发症的发生.     

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在中国,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎主要为髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性的显微镜下型多血管炎,好发于中老年,肾脏受累重。近年发现正常人血清中存在天然ANCA、PTU可诱发ANCA、补体旁路活化参与了发病机制。糖皮质激素联合环磷酰胺仍为一线诱导治疗方案。     

老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺部损害29例临床分析

目的 探讨老年抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺脏损害的临床特征.方法 分析2002年9月至2011年9月住院的29例60岁以上的ANCA相关性小血管炎肺损害患者的临床资料.结果 29例ANCA相关性小血管炎肺脏损害患者.常见症状有咳嗽、咯痰(19/29,65.5%);呼吸困难(14/29,48.2%);咯血(7/29,24.1%)和发热(16/29,55.1%).所有患者ANCA均阳性,其中髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性率89.7%(26/29),蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性率10.3%(3/29).胸部影像学表现为肺间质纤维化16例,磨玻璃影者6例,浸润影5例,结节性病变1例,胸腔积液1例.24例(82.8%)合并肾脏受累表现.经激素和免疫抑制剂治疗后短期预后较好,9例(31%)于初诊及随访期间因肺部感染呼吸衰竭等死亡.结论 老年原发性ANCA相关性小血管炎患者常有肺脏损害,其临床表现无特异性,肺间质纤维化、磨玻璃影为常见影像学表现,且多合并肾脏受累.