显微镜下多血管炎6例分析

目的 :探讨显微镜下多血管炎 (MPA)常见的临床表现、实验室检查的特点 ,分析经常发生误诊误治的原因及避免方法。方法 :回顾性分析 1998年以来我中心收治的 6例MPA患者的临床表现、实验室及病理检查、治疗及目前情况。结果 :6例患者中有 5例表现为急进性肾炎综合征 ,5例出现发热 ,2例出现咯血 ,P ANCA 3例 (+) ,均有不同程度的贫血。结论 :MPA临床上经常以急进性肾炎综合征起病 ,而且常伴全身多系统损害特别是肺部损害 ,是否得到及时有效的治疗往往大大影响患者的预后。     

中华医学会第十次内科学术会议纪要

中华医学会第十次内科学术会议暨内科学分会专业委员会换届会于 2004年 8月 21日至 25日在广西壮族自治区南宁市召开。来自全国各地代表 250余人参加了会议,会议共收到来自全国各省、市、自治区的论文 373篇,其中专题讲座 18篇、临床病例(理)讨论 15篇,大会报告 16篇,交流     

丙基硫氧嘧啶和ANCA阳性血管炎

丙基硫氧嘧啶(PTU)是治疗Graves病最常用的药物，近年来不断有报道提示在用PTU治疗的病人中出现抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，并可导致自身免疫性血管炎。临床多表现为全身系统受累，肾脏是最易受累的器官，肾外最常见的是肺脏、皮肤、粘膜，还可表现为狼疮样综合征。本病的预后与病程有关，及时停药是关键。     

抗中性粒细胞胞浆抗体检测的临床应用

抗中性粒细胞胞浆抗体 (antineutrophilcyto plasmicantibodies ,ANCA )是一种以中性粒细胞胞质成分为靶抗原的自身抗体。 1982年 ,Davies首次在节段坏死性肾小球肾炎的患者中描述 ,并认为ANCA与罗斯河病毒感染有关。直到 1985年 ,VanderWoude才将ANCA和韦格纳肉芽肿 (WG)联系起来 ,以后Savage等发现显微镜下多血管炎 (MPA)中也存在ANCA ,且与病情活动密切相关。在当今血管炎的诊断和分类中ANCA的作用与地位已愈来愈重要。血管炎患者体内 ,存在两种靶抗原即蛋白酶3(PR3)和髓过氧化酶 (MPO)。他们主要存在于嗜中性粒细胞嗜天青…     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的病因和发病机制

抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)相关性系统性小血管炎 (ANCAassociatedsystemicvasculitis,AASV)是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病 ,主要包括韦格纳肉芽肿病 (Wegenergranulomatosis,WG)、显微镜下型多血管炎 (microscopicpolyangiitis,MPA)和变应性肉芽肿血管炎综合征 (Churg Strausssyndrome,CSS)。其临床表现、病理变化和发病机制方面具有许多相同和相似之处。临床上常有肺和肾脏的受累 ,病理变化主要是小血管 (包括微小静脉、毛细血管和小动脉 )的坏死性血管炎 ,血清学检查ANCA常阳性。有关AASV的病因和发病…     

改良的简易精神状态检查量表在狼疮认知筛查中的应用

目的建立系统性红斑狼疮(SLE)患者认知功能检查的床边筛查量表。方法应用改良的简易精神状态检查量表(modified mini mental status examination,MMMSE,华山医院神经内科修订版)对SLE患者进行认知功能检查,并与传统的简易精神状态检查量表(mini mental status examinmion,MMSE)检查作比较。结果①MMSE检查结果显示,神经精神性狼疮(NPSLE)组得分低于正常对照组(P＜0．01),但与SLE对照组比较差异无统计学意义(P＞0．05)；完成时间长于SLE对照组和正常对照组(P＜0．01)；SLE对照组较正常对照组在得分和完成时间上差异无统计学意义(P＞0．05)：②MMMSE检查结果显示：NPSLE组得分低于SLE对照组和正常对照组(P＜0．01),完成时间长于SLE对照组和正常对照组(P＜0．01)；而SLE对照组得分较正常对照组低,完成时间长于正常对照组,差异有统计学意义(P＜0．01)。结论MMSE一直是国内外最普及、最常用的痴呆筛查量表,但其反映认知功能损伤不够敏感,而3MSE在增加的几个项目测试中能较敏感地发现认知损伤,而且易操作、费时少(10min以内),可以用于SLE床边认知筛查。     

原发性中枢神经系统血管炎的高分辨率MRI表现

目的探讨HR-MRI对原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的诊断价值。方法分析24例PACNS患者的临床和MRI资料,分析HR-MRI影像学表现。结果在HR-MRI上24例PACNS患者中,存在43个病变,可见管壁环周增厚36个、管壁偏心性增厚7个。管壁内壁均光滑。外壁模糊38个、外壁清晰5个。33个病变可见管壁向心性增强,7个病变管壁偏心性增强,无强化3个。病变累及血管壁的长度中位长度为5.4 mm(范围3.0~7.8 mm),病变部位血管壁厚度的中位厚度为0.69 mm(范围0.52~0.85 mm)。结论高分辨率磁共振成像能够清晰显示受累血管的管壁环周增厚、内壁光滑和外壁模糊、血管壁向心性强化,对PACNS的鉴别诊断有很大的作用。     

TLR4基因1837A／G多态性与广西汉族人群原发抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的相关性

目的：探讨TLR4基因启动子区－1837A／G基因多态性与广西汉族人群原发抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎（ AAV）易感性之间的关系。方法采用PCR限制性片段长度多态性分析法检测110例AAV患者及101例年龄、性别相匹配的健康成人的TLR4基因1837A／G,行病例－对照研究、临床和病理资料分析。结果（1）110例AAV患者TLR4－1837 A／G多态性AA、AG、GG基因型频率分别为53.64％、40.00％、6.36％, A和G等位基因频率分别为73.64％、26.36％;101例健康人AA、AG、GG基因型频率分别为50.50％、39.60％、9.90％,A和G等位基因频率分别为70.30％、29.70％;两者基因型及等位基因频率比较差异无统计学意义（ P＞0.05）。（2）AA型及GG基因型血尿发生率、C反应蛋白、血沉水平均高于AG基因型,差异有统计学意义（P＜0.05）。（3）3种基因型血红蛋白水平差异有统计学意义（P＜0.05）, AG型的血红蛋白水平明显高于AA型及GG型。结论广西汉族人群中, TLR4－1837A／G基因型多态性可能与AAV 患者血尿发生率、血红蛋白、C反应蛋白、血沉水平相关,但可能与AAV患者的遗传易感性不相关联。     

老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎诊治8例并文献复习

回顾分析8例以肺部感染为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic autoantibodyassociated vasculitides,ANCA-AAV)老年患者的临床资料,探讨以肺部感染症状为主要表现的ANCA-AAV的临床特征与诊治方法。8例中6例患者接受甲泼尼龙1 mg/(kg·d)治疗4~6周,病情控制后改为泼尼松,逐渐减量,其中3例同时接受免疫抑制剂环磷酰胺2 mg/(kg·d)口服1年;1例加用雷公藤1 mg/(kg·d)治疗3个月;2例因出现肾功能衰竭病死,未用糖皮质激素治疗。8例患者中,除2例因肾功能衰竭死亡外,1例因呼吸功能衰竭死亡,5例患者经治疗后咳嗽、咳痰、贫血、乏力、肌肉酸痛等症状明显好转,体温恢复正常。因此,对于临床表现缺乏特异性且抗感染等疗效不佳的患者应尽早行ANCA检测。糖皮质激素治疗能改善ANCA-AAV患者的预后。