噬血细胞综合征1例临床分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH)是一组以在骨髓或其他淋巴组织或器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞行为为特征的疾病。临床以持续高热、肺浸润、肝脾肿大、两系以上血细胞减少、肝功能损害、晚期出现DIC、多器官功能衰竭及骨髓、肝脾淋巴结     

脾脏弥漫性淋巴管瘤病1例

患者女，40岁。平日身体健康，1个月前单位体检发现脾脏囊性肿物。门诊以“脾脏囊肿”收住人院。查体：腹部平坦，腹部无压痛及反跳痛，无肌紧张；脾肿大，达肋下三指。血常规、生化、肝功能检查均正常。患者既往乙肝“小三阳”病史20余年；否认家族遗传病史。     

地中海贫血的脾脏形态学改变2例

例1,男性,16岁,因脾肿大贫血住院(入本院前,江西医学院第二附属医院诊断为"血吸虫病").患者鼻梁塌陷,呈"马鞍"形,额结节突出,发育营养较差.16岁男孩外观似10岁男童.脾下极达脐下4 cm,质中;肝肋下3.5 cm,质中;Hb 37 g/L.     

Gaucher''''s病二例报告

戈谢病(Gaucher's disease,GD)是溶酶体贮积性疾病,又称葡萄糖脑苷脂贮积病,属于常染色体隐性遗传.1882年由法国Gaucher首次报道.由于染色体lq21上葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase)基因变异,导致葡萄糖脑苷脂不能水解而在网状内皮细胞系统的巨噬细胞中大量贮积,临床表现为肝脾肿大、贫血、骨骼破坏、发育滞后、反复癫痫、共济失调等.现将我院2004年的2例GD报告如下.     

间断乏力、肝脾肿大4年(肝豆状核变性)

1病历摘要 患者男，17岁。因间断乏力4年，当地医院查谷丙转氨酶升高，肝脾大，疑肝内占位性病变，于2004年3月1日转来我院。患者4年前开始出现间断乏力，食欲好，当地医院查谷丙转氨酶升高，波动在40～200U／L，无黄疸，查甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病原学指标均阴性，按慢性肝炎予以护肝对症治疗。此次于20天前又出现乏力，无食欲不振、恶心、呕吐，尿色淡黄，无白陶土样大便，无全身皮肤瘙痒，近期无体重明显减轻，转氨酶升高，且B超示肝脾大，肝内回声明显不均而转来我院。     

华氏巨球蛋白血症1例

1临床资料
　　患者为男性,72岁,因慢性肾功能不全、发热与反复感染、肝脾肿大、贫血而就诊,主诉头疼,眩晕,视力下降。主要病史：缘于入院前1年余前无明显诱因下出现头晕、乏力不适,活动后加重,休息可好转,家属发现其面色稍苍白,尚可忍受,无心悸、气促,无胸闷、胸痛,无畏寒、发热,无关节、肌肉疼痛,无皮肤、黏膜淤点或淤斑,起初未重视及诊治,上述症状逐渐加重,为诊治,求诊当地诊所,予口服药治疗（具体不详）,症状稍缓解,之后未再就诊。3个月前,头晕、乏力仍持续,伴双下肢浮肿,按压可凹陷,仍无心悸、气促,无腹痛、腹胀,无排泡沫尿,于2012年10月1日就诊当地镇医院,查血常规示WBC 13．1×109／L ,HGB 80 g／L ,HCT 0．243,MCV 73．3 fL ,MCH 26．5 pg ;尿常规大致正常;肝肾功示：ALT 45 U／L ,GGT 65 U／L , UREA 9．8 mmol／L ,CREA 180μmol／L ,UA 529 mmol／L ,TG 4．71 mmol／L。给予利尿处理,浮肿渐渐好转,但头晕、乏力不适仍较重。为求进一步诊治,求诊本院门诊,腹部彩超示：双肾体积大,实质回声增粗,增强并囊肿。发病以来精神尚可、体力下降、食欲一般及睡眠一般,大小便正常,体质量减轻,具体不详。实验室检查：HGB 68 g／L ,红细胞沉降率升高（116 mm／h）,WBC正常,PLT 195×109／L ;全血、血浆黏滞度增高,球蛋白增高,IgM75．3g／L,IgG17．4g／L,IgA0．96g／L,TP104．7,ALB 26．7,GLB 78．0。蛋白电泳：显示出一个窄而尖的峰,为M带。尿本周蛋白阴性,全身骨扫描均未见异常,免疫分型：B淋巴细胞标志（CD20、CD19、HLA‐DR）阳性。骨髓形态学检查骨髓增生活跃,以成熟淋巴细胞为主,粒系增生活跃占40．0％,红系增生减低占6．0％,淋巴样浆细胞浸润,占12％,成熟红细胞出现缗钱样排列,血小板常见,骨髓象见图1。     

小儿脾肿大从脾虚论治初探

脾肿大属于中医“五脏积聚”范畴。历代医家大多从活血理气、化瘀消癔、软坚散结或攻补兼施着眼治之。笔者根据小儿的生理、病理特点。结合多年的临床实践,提出了“小儿脾肿大从脾虚论治”的观点,从脾的形态与位置、小儿脾肿大与脾的生理病理关系、脾肿大的诊断及临床兼见征象以及结合典型病例的追踪调查,阐述了用东垣补中益气汤加减治疗小儿脾肿大取得较好效果的观点。     

遗传性球形红细胞增多症继发巨大副脾、梗阻性黄疸一例

遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis,HS）是一种常见的先天性溶血性贫血,临床上主要表现为贫血、黄疸及脾肿大等.1887年Spencer首先为HS病人施行了脾切除术.随着对脾脏解剖、生理功能的进一步认识,副脾的意义渐引起人们的关注.目前,HS脾切除后继发巨大副脾、梗阻性黄疸者国内外文献未见报道.我院近来收治过一例病人,现报告如下.     

木村氏病一例

患者男,18岁。因皮肤、巩膜黄染4个月于2008年7月25日入院。2008年3月患者曾在我院消化科放置胆总管支架,黄疸消退后出院。体格检查：皮肤、巩膜轻度黄染,浅表淋巴结未触及肿大,肝脾肿大。     

原发性胆汁性肝硬化与人白细胞抗原相关性分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一类由自身免疫机制介导的、以肝内小胆管进行性非化脓性破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病，进一步可发展至肝纤维化与肝硬化。PBC好发于中年女性，临床表现主要为皮肤瘙痒、乏力、纳差、黄疸、肝脾肿大，并伴有高球蛋白血症、碱性磷酸酶(ALP)和7-谷氨酰转肽酶(7-GT)显著升高，且存在多种自身抗体，如抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2、抗核抗体