小儿肝脾肿大、贫血

病历摘要患儿女 ,5岁 ,因肝脾肿大及贫血 3年 ,于 2 0 0 3年 4月 3日入院。 3年前 ,无意中发现患儿面色发黄 ,不愿活动 ,易感冒 ,同时腹胀。无发热。哭闹时有皮疹和出血点 ,以背腹部及双下肢明显。平时饮食正常、大小便无异常。智力与同龄儿无明显差异。随病情发展 ,患儿腹胀逐渐加重。在当地医院拟诊“贫血和肝脾大”,给予药物治疗 ,但效果不明显。 1周前 ,因左下腹痛不能制止而住当地医院治疗 ,仍有间断性腹痛 ,故以“肝脾肿大和贫血原因待查”转入本院。查体 :T36 .2℃ ,P 92次 /分 ,R2 0次 /分 ,Bp10 5 / 70 mm Hg,W14 .5 kg。患儿发…     

长期发热、淋巴结及肝脾肿大、色素沉着

病历摘要患者女 ,2 7岁 ,因发现淋巴结肿大 18个月 ,伴反复发热11个月入院。患者入院前 18个月无意中发现颈部、腋窝多个淋巴结肿大 ,无压痛 ,无发热。在当地卫生所给予青霉素和地塞米松静滴后淋巴结缩小。 1年前服中药治疗 ,淋巴结未消退 ,并出现面部红肿 ,全身色素沉着。停药 10余天后发热 ,体温 39°C左右 ,伴肌肉酸痛。曾先后三次住院 ,疑诊为淋巴结结核、慢性淋巴结炎 ,给予抗结核药及其他抗生素、清开灵等治疗 ,体温下降、淋巴结缩小。后再次出现发热、淋巴结肿大。近几个月发热伴关节肌肉疼痛加重。追问病史 ,患者自出生后即全身经…     

念珠球拟酵母菌致败血症一例

患者,男,46岁,2004年5月18日因缺氧性脑病在外院接受治疗,体检：患者入院时为植物人状态,营养差,双肺无湿啰音,X线显示双肺无纹理增粗,腹软,无肝脾肿大,皮肤、巩膜无黄染,实验室检查：血常规：红细胞3．1×10~(12)/L,血红蛋白74 g/L,白细胞11．8×10~9/L,中性粒细胞0．82,尿、粪常规正常,肝、肾功能正常。住院4 d后,出现呼吸道感染症状(未作细菌培养),体温38．7℃。随后进行抗感染治疗,应用亚胺培南25 d(剂量及其他药物使用情况不详),体温恢复。3 d后,体温又上升至39℃,继续应用亚胺培南7 d,体温无明显下降,遂连续两天采集静脉血送我院进行培养。其分离菌鉴定为念珠球拟酵母菌,根据药敏结果选用氟康唑治疗12 d,体温恢复正常,感染症状消失。     

腹胀、纳差、乏力、贫血、肝脾肿大

病例，男，12岁，因腹胀纳差伴乏力3月余，加重1个月于2005年3月17日收入我院。3个多月前无明显诱因出现腹胀、纳差、乏力，小便黄且量少等症，大便黄、睡眠可。1个月前症状加重。既往体健。否认病毒性肝炎病史及血吸虫疫水接触史。体检：神志清，精神不振，生长发育较同龄儿童迟缓，全身皮肤黏膜无黄染、肝掌及蜘蛛痣。隐约可见腹壁静脉显露；浅表淋巴结未触及明显肿大，肝上界位于第6肋间，肝下界位于右肋缘下约9cm，质韧，压痛、叩击痛明显，触诊肝脏表面光滑无包块，无波动感，边缘清；脾大，甲乙线约8cm，移动性浊音（-），双下肢不肿。余（-）。     

噬血细胞综合征1例临床分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH)是一组以在骨髓或其他淋巴组织或器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞行为为特征的疾病。临床以持续高热、肺浸润、肝脾肿大、两系以上血细胞减少、肝功能损害、晚期出现DIC、多器官功能衰竭及骨髓、肝脾淋巴结     

脾脏弥漫性淋巴管瘤病1例

患者女，40岁。平日身体健康，1个月前单位体检发现脾脏囊性肿物。门诊以“脾脏囊肿”收住人院。查体：腹部平坦，腹部无压痛及反跳痛，无肌紧张；脾肿大，达肋下三指。血常规、生化、肝功能检查均正常。患者既往乙肝“小三阳”病史20余年；否认家族遗传病史。     

地中海贫血的脾脏形态学改变2例

例1,男性,16岁,因脾肿大贫血住院(入本院前,江西医学院第二附属医院诊断为"血吸虫病").患者鼻梁塌陷,呈"马鞍"形,额结节突出,发育营养较差.16岁男孩外观似10岁男童.脾下极达脐下4 cm,质中;肝肋下3.5 cm,质中;Hb 37 g/L.     

Gaucher''''s病二例报告

戈谢病(Gaucher's disease,GD)是溶酶体贮积性疾病,又称葡萄糖脑苷脂贮积病,属于常染色体隐性遗传.1882年由法国Gaucher首次报道.由于染色体lq21上葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase)基因变异,导致葡萄糖脑苷脂不能水解而在网状内皮细胞系统的巨噬细胞中大量贮积,临床表现为肝脾肿大、贫血、骨骼破坏、发育滞后、反复癫痫、共济失调等.现将我院2004年的2例GD报告如下.     

间断乏力、肝脾肿大4年(肝豆状核变性)

1病历摘要 患者男，17岁。因间断乏力4年，当地医院查谷丙转氨酶升高，肝脾大，疑肝内占位性病变，于2004年3月1日转来我院。患者4年前开始出现间断乏力，食欲好，当地医院查谷丙转氨酶升高，波动在40～200U／L，无黄疸，查甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病原学指标均阴性，按慢性肝炎予以护肝对症治疗。此次于20天前又出现乏力，无食欲不振、恶心、呕吐，尿色淡黄，无白陶土样大便，无全身皮肤瘙痒，近期无体重明显减轻，转氨酶升高，且B超示肝脾大，肝内回声明显不均而转来我院。     

华氏巨球蛋白血症1例

1临床资料
　　患者为男性,72岁,因慢性肾功能不全、发热与反复感染、肝脾肿大、贫血而就诊,主诉头疼,眩晕,视力下降。主要病史：缘于入院前1年余前无明显诱因下出现头晕、乏力不适,活动后加重,休息可好转,家属发现其面色稍苍白,尚可忍受,无心悸、气促,无胸闷、胸痛,无畏寒、发热,无关节、肌肉疼痛,无皮肤、黏膜淤点或淤斑,起初未重视及诊治,上述症状逐渐加重,为诊治,求诊当地诊所,予口服药治疗（具体不详）,症状稍缓解,之后未再就诊。3个月前,头晕、乏力仍持续,伴双下肢浮肿,按压可凹陷,仍无心悸、气促,无腹痛、腹胀,无排泡沫尿,于2012年10月1日就诊当地镇医院,查血常规示WBC 13．1×109／L ,HGB 80 g／L ,HCT 0．243,MCV 73．3 fL ,MCH 26．5 pg ;尿常规大致正常;肝肾功示：ALT 45 U／L ,GGT 65 U／L , UREA 9．8 mmol／L ,CREA 180μmol／L ,UA 529 mmol／L ,TG 4．71 mmol／L。给予利尿处理,浮肿渐渐好转,但头晕、乏力不适仍较重。为求进一步诊治,求诊本院门诊,腹部彩超示：双肾体积大,实质回声增粗,增强并囊肿。发病以来精神尚可、体力下降、食欲一般及睡眠一般,大小便正常,体质量减轻,具体不详。实验室检查：HGB 68 g／L ,红细胞沉降率升高（116 mm／h）,WBC正常,PLT 195×109／L ;全血、血浆黏滞度增高,球蛋白增高,IgM75．3g／L,IgG17．4g／L,IgA0．96g／L,TP104．7,ALB 26．7,GLB 78．0。蛋白电泳：显示出一个窄而尖的峰,为M带。尿本周蛋白阴性,全身骨扫描均未见异常,免疫分型：B淋巴细胞标志（CD20、CD19、HLA‐DR）阳性。骨髓形态学检查骨髓增生活跃,以成熟淋巴细胞为主,粒系增生活跃占40．0％,红系增生减低占6．0％,淋巴样浆细胞浸润,占12％,成熟红细胞出现缗钱样排列,血小板常见,骨髓象见图1。