同胞三姐弟同患癫痫失张力性发作

例1：男性，9岁。7岁时开始出现发作性跌倒伴意识丧失，呼吸停止。面色青紫。随在当地做人工呼吸，约1～2min呼吸、意识恢复，而四肢松弛无力。无肢体抽动。每年发作4～5次，一直口服卡马西平,效果不佳。2年来发现病儿智力倒退。查体：神志恍惚。双瞳孔等大等圆，光反射灵敏，颈软，心肺、腹检查无异常，病理反射无异常；血常规、血生化、血气分析、心电图、胸片、颅脑CT、脑脊液检查均正常。     

抗NMDA受体脑炎的脑电图特点及其临床评估价值

  目的  总结分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎（抗NMDA受体脑炎）患者的脑电图特点,并探索脑电背景慢化分级、δ刷对临床评估的价值。  方法  纳入52例抗NMDA受体脑炎患者临床资料,包括年龄、性别、起病形式、合并肿瘤情况、辅助检查（脑脊液抗NMDA受体抗体滴度、MRI报告和脑电图结果）、治疗情况和出院随访情况。分析不同临床特征患者的脑电背景异常程度(EEG)、δ刷情况。  结果  52例患者中7例脑电图正常（14%）,45例脑电图异常（87%）,包括:轻度异常25例（48%）,中度异常 11例（21%）,重度异常9例（17%）。6例出现δ刷（12%）。脑电图检查时病情轻组有32例（62%）,病情重组有20例（38%）。随访1年后,预后良好组有45例（86%）,预后不佳组有7例（14%）。脑电背景异常程度越重、出现δ刷提示病情重、需要ICU治疗、预后不佳的比例增高（P<0.01）。脑电背景异常程度越重,CSF抗体滴度>1∶10的比例越高（P=0.035）,脑电背景异常程度越重,启动二线免疫治疗比例越高（P=0.008）。合并肿瘤的患者出现δ刷的比例更高（P=0.012）。首发病例较复发病例出现δ刷的概率更高（P=0.023）。  结论  脑电慢化程度和δ刷在评估病情、预测预后结果上一致,EEG越慢病情越重、预后越差,出现δ刷提示病情重、预后差。EEG慢化与抗MNDA受体脑炎的免疫状态相关,EEG越慢,免疫异常越重,临床上可动态检测患者的EEG以评估免疫治疗效果,若EEG慢化未改善应及早考虑加强免疫治疗。合并肿瘤的患者出现δ刷的比例更高,因此当出现δ刷时应积极排查肿瘤。     

纳米递药系统在中枢神经系统疾病中的治疗进展

中枢神经系统疾病是近年来全球疾病负担的主要原因,已成为全球重大的公共卫生问题。血-脑脊液屏障限制了某些药物直接向大脑的传递,阻碍了中枢神经系统疾病的治疗。随着纳米技术的发展,脑靶向纳米递药系统被证实可提高穿越血-脑脊液屏障的效率,实现药物在大脑的高效释放。本文综述近年来纳米递药系统在治疗中枢神经系统疾病中的进展,为提高中枢神经系统疾病药物疗效提供更多、更有价值的思路。     

Von Hippel-Lindau综合征一家系

先证者 ( 2 )　女 ,30岁 ,2 0天前无明显诱因出现头晕、头痛 ,以右后枕部为著 ,程度中等 ,发作性 ,偶伴恶心 ,无明显呕吐。走路不稳 ,无发热、抽搐、无肢体麻木、乏力 ,无视物不清 ,Rormberg征阳性 ,闭目难立征阳性 ,步态不稳 ,四肢肌力 级。实验室检查 :WBC5 .96× 10 9/ L,脑脊液 WBC0 .0 0 2× 10 9/ L,渗透压正常。MRI示左侧小脑半球类圆形长 T1 长 T2 信号区 ,呈囊性 ,大小约 5 cm× 4 cm× 3cm,四脑室受压前移 ,后壁见一等信号结节 ,强化明显。腹部 CT示胰腺从胰尾至钩突弥漫性增大 ,呈多囊状改变 ,胃十二指肠及门脉血管受压 …     

兔急性脑缺氧时脑及脑脊液内腺嘌呤核苷含量的变化

本文报告了由低张性低氧血症所致兔急笥脑缺氧时脑组织内腺苷、次黄嘌呤核苷及次黄嘌呤水平分别从正常对照的５３．３±２．９、１１５．６±１１．８及１８６．５±１０．３增至８１６．４±５９．０、１０４９．７±３７．５及７０４．４±５５．３μＭ／ｇ（Ｘ±ＳＤ），各组间Ｐ值均＜０．０１至０．０５。同步测定的脑脊液中三种腺嘌呤核苷水平分别从正常对照的１．６±０．８、５．１±１．０及１３３．９±５０．８增至７．０     

急性颅脑损伤早期血浆CNP和脑脊液乳酸测定的临床意义

目的 :探讨了血浆C -型利钠多肽 (CNP)和脑脊液乳酸水平在急性颅脑损伤早期的病理、生理作用。方法 :分别应用放射免疫分析血浆CNP水平和生化法测定脑脊液乳酸水平。结果 :在治疗前颅脑损伤患者血浆CNP水平非常显著地低于正常人组 (p <0 0 1 ) ,脑脊液乳酸水平明显高于正常人水平 (p <0 0 1 ) ,治疗 1 5天后与正常人比较无显著差异 (p >0 0 5 )。 结论 :观察血浆CNP和脑脊液乳酸水平的变化对研究急性颅脑损伤早期的病理生理变化、判断疗效及预后观察具有十分重要的临床意义     

鞘内IgG合成不同计算公式的比较

确定鞘内是否有IgG合成对神经系统疾病尤其是多发性硬化的诊断具有重要的价值。临床上有 2种方法用于确定鞘内IgG合成 :定性测定脑脊液中的寡克隆区带和通过计算公式定量计算是否有鞘内IgG合成。目前国内常用的计算公式为IgG指数和2 4小时IgG合成率 (IgGSR)。近年Reiber用IgGIF公式计算鞘内IgG合成部分 ,国内尚少见报道。本文测定了 16 5例配对脑脊液和血清标本的IgG指数、IgGSR和IgGIF,并将结果进行比较 ,目的是探讨其间的差异。1　材料与方法从北京大学附属一院神经免疫室 16 0 0份脑脊液和血清配对标本中随机抽取连续序号的…     

脑脊液细胞学检查对急性脑血管病的早期诊断作用

急性脑血管病主要包括出血性和缺血性脑血管病两大类。目前这种严重危害人民生命健康和增加社会负担的疾病，其发病率、死亡率已跃居人类三大死亡之首。作为一种简便易行的脑脊液细胞学（CSFC）检查在辅助急性脑血管病的早期诊断，协助中风的分类以及在疾病的预后等方面，即使在CT广泛运用于临床诊断的今天，仍具有其实际意义。我院自1990年开展CSFC检查以来，使用微型沉淀依法分析脑脊液标本1000余例。本文选择其中临床上明确诊断的急性脑血管病94例进行分析，以探讨CSFC对于本病的早期诊断和鉴别诊断。