伴有LADD综合征的角膜缘干细胞缺乏

泪管-耳-牙-指（趾）（LADD）综合征是一种具有多种表现的常染色体显性遗传疾病。最初在1967年由Levy报道。1例双侧泪液系统缺失、杯状耳、干嘴，以及牙、手臂和指（趾）异常的单发病例。之后一些新发现的临床表现，如肾脏异常、唾液腺缺乏、先天性髋脱位、先天性裂孔疝和横膈疝、感觉性耳聋和传导性耳聋、牙发育不全、四肢异常、口腔干燥和眼干都被报道与此综合征有关。     

神经纤维瘤蛋白在先天性脊柱侧凸患者成骨细胞和软骨细胞中的表达

目的：检测神经纤维瘤蛋白在先天性脊柱侧凸患者成骨细胞和软骨细胞中的表达。方法：6例先天性脊柱侧凸患者，在后路手术时取髂骨及髂骨生长板，分离、培养成骨细胞和软骨细胞，分别行碱性磷酸酶染色和甲苯胺蓝染色。逆转录-多聚酶链反应（RT—PCR）检测神经纤维瘤蛋白mRNA．间接免疫荧光和Westemblot检测神经纤维瘤蛋白在成骨细胞和软骨细胞中的表达。结果：先天性脊柱侧凸患者成骨细胞和软骨细胞中存在Ⅱ型神经纤维瘤蛋白表达，该蛋白主要分布在细胞浆，所表达蛋白为三磷酸鸟苷酶活化蛋白（GAP）活性较弱的Ⅱ型异构体。结论：先天性脊柱侧凸患者成骨细胞和软骨细胞中存在神经纤维瘤蛋白表达，但该蛋白是否通过对成骨细胞和软骨细胞的影响导致骨骼系统异常还有待于进一步研究。     

脊柱结核的MRI表现

目的：探讨MRI对脊柱结核的诊断价值。方法：回顾分析98例经手术病理证实的脊柱结核患者的脊柱MRI征象，观察椎体、终板、椎间盘及椎管等变化，并与X线平片及CT片进行比较。结果：椎体结核早期．MRI上可见椎体形态正常，椎体前中部骨质破坏，呈片状长T1、长T2信号影，边界不清；椎体终板局限性破坏．椎间盘信号不均匀，可见囊状小脓肿形成；椎旁软组织肿胀或少量脓肿形成。MRI对椎体破坏、椎间盘受累、椎旁脓肿及椎管受累的诊断优于X线平片及CT（P〈0．05）。结论：MRI对病变椎体病理改变具有高敏感性，使脊柱结核的早期诊断成为可能。MRI可清晰最示脊柱结核的椎体骨炎、椎旁脓肿、终板破坏及受累椎管狭窄程度．并有助于与椎体肿瘤的鉴别。     

保存前混合全血制备的少白细胞血小板保存至7天的体外评价

背景全血制备的血小板混合保存7天的优势在于运作效率高,细菌检测和病原体灭活的简化。本研究用于评价保存前混合的血小板保存至7天的体外质量。研究设计与方法少白细胞血小板保存前混合(5单位/份混合),保存5天或7天。在混合时和第5天(n=16～29)或第7天(n=4～30)取样。检测生化     

月骨脱位手法整复的体会

月骨脱位是临床较为少见的骨关节损伤，此病多发生于青壮年，它是腕关节背伸机制损伤的一种类型，常规手法复位时均是先腕部背伸位牵引，而且大多在麻醉下。本人于2003年至今共手法复位了3例月骨新鲜脱位，均未麻醉，采用腕掌屈位牵引，全部轻松复位，现报告如下：     

后路半椎体切除矫治半椎体所致脊柱侧后凸畸形

[目的]评价后路半椎体切除术治疗半椎体所致脊柱侧后凸畸形的临床效果。[方法]2000年5月~2005年11月,采用后路半椎体切除及矫形固定融合术治疗14例完全分节半椎体所致脊柱侧后凸畸形患者。年龄2.5~14.4岁,平均7.4岁,半椎体均为侧后方半椎体,其中胸椎7例,腰椎7例。[结果]手术时间2~7 h,平均4.7h,术中出血量150~2 500 m l,平均560 m。l固定节段2~8个椎体,平均3.5。术后随访6~36个月。平均15.6个月。术后站立位脊柱正侧位X线片示冠状面Cobb's角由术前46.2°矫正到17.3°,平均矫正率62.6%,矢状面Cobb's角由术前48.3°矫正至术后16.2°,平均矫正率68.7%。终末随访时冠状面Cobb's角平均21.7°,丢失4.4°,矢状面Cobb's角平均18.7°,丢失2.5°。围手术期并发症包括:伤口愈合不良2例,术中术后椎弓根螺钉切割椎体2例。[结论]后路半椎体切除可直接去除致畸因素,在冠状面及矢状面均获得良好的矫形效果,与前后路手术相比可缩短手术时间,减少创伤,适用于从胸段到腰段的半椎体畸形。     

复合型酸碱失衡临床应用分析

目的 针对重症病人常见的复合酸碱失衡进行正确分析应用.方法 结合临床病情,应用动脉分析的数据,酸碱失衡预计公式计算等方法,预测酸碱失衡类型.结果 360例中二重型酸碱失衡259例(72%),三重型酸碱失衡90例(25%),四重型酸碱失衡11例(3%).结论 对酸碱失衡正确判断及早防治,具有重要临床价值.     

改良截石位悬腿架在肛肠手术中的应用

截石位是肛肠外科手术最常见的手术体位之一，但截石位手术常用的标准支腿架除引起患者不适外，还有可能损伤下肢神经或导致下肢深静脉血栓。我院自行设计制造了一种改良截石位悬腿架，临床应用于混合痔手术、肛瘘切除术、痔上黏膜环形切除钉合术等手术时间大约15-30min的肛肠外科手术，患者感到舒服，效果满意。现介绍如下。     

多裂肌在脊柱突然失衡时的肌电表现

目的：研究多裂肌在维持腰椎稳定中的作用。方法：健康志愿者15名，男8名，女7名，平均年龄33.7岁（18-45岁），运用表面电极记录快速上肢前屈、外展、后伸时多裂肌、最长肌、腰髂肋肌及三角肌的肌电信号，对各椎旁收缩的潜伏期与三角肌收缩的潜伏期之差值作比较。结果：多裂肌在上肢3个运动方向中的潜伏期差值[(-17&;#177;11)，外展（0&;#177;11）ms，后伸（4&;#177;16）ms]与最长肌[前屈（-2&;#177;13）ms，外展（13&;#177;14）ms，后伸（22&;#177;14）ms，腰髂肋肌[前屈（1&;#177;12）ms，外展（12&;#177;10）ms，后伸（23&;#177;10）ms]间差异均有显著性意义。结论：椎旁肌群中多裂肌反应最快、最先起作用，在腰椎稳定中发挥重要作用。     

拇指上皮样肉瘤一例

患者男,12岁。5年前发现右拇指根部有一肿物,在当地医院行手术治疗。1年后伤口破溃,肿物复发,呈肉芽肿样。去年,由于肿物迅速增大,又到外地某医院行右拇指肿物切除,右示指背岛状皮瓣转移术。术后病理报告为良性肉芽肿。术后3个月,肿物再次复发,而来我院就诊。入院检查：全身一般情况好,胸部及手部X线片未见异常。局部检查：右拇指掌侧