丙基硫氧嘧啶和ANCA阳性血管炎

丙基硫氧嘧啶(PTU)是治疗Graves病最常用的药物，近年来不断有报道提示在用PTU治疗的病人中出现抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，并可导致自身免疫性血管炎。临床多表现为全身系统受累，肾脏是最易受累的器官，肾外最常见的是肺脏、皮肤、粘膜，还可表现为狼疮样综合征。本病的预后与病程有关，及时停药是关键。     

抗中性粒细胞胞浆抗体检测的临床应用

抗中性粒细胞胞浆抗体 (antineutrophilcyto plasmicantibodies ,ANCA )是一种以中性粒细胞胞质成分为靶抗原的自身抗体。 1982年 ,Davies首次在节段坏死性肾小球肾炎的患者中描述 ,并认为ANCA与罗斯河病毒感染有关。直到 1985年 ,VanderWoude才将ANCA和韦格纳肉芽肿 (WG)联系起来 ,以后Savage等发现显微镜下多血管炎 (MPA)中也存在ANCA ,且与病情活动密切相关。在当今血管炎的诊断和分类中ANCA的作用与地位已愈来愈重要。血管炎患者体内 ,存在两种靶抗原即蛋白酶3(PR3)和髓过氧化酶 (MPO)。他们主要存在于嗜中性粒细胞嗜天青…     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的病因和发病机制

抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)相关性系统性小血管炎 (ANCAassociatedsystemicvasculitis,AASV)是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病 ,主要包括韦格纳肉芽肿病 (Wegenergranulomatosis,WG)、显微镜下型多血管炎 (microscopicpolyangiitis,MPA)和变应性肉芽肿血管炎综合征 (Churg Strausssyndrome,CSS)。其临床表现、病理变化和发病机制方面具有许多相同和相似之处。临床上常有肺和肾脏的受累 ,病理变化主要是小血管 (包括微小静脉、毛细血管和小动脉 )的坏死性血管炎 ,血清学检查ANCA常阳性。有关AASV的病因和发病…     

老年特发性膜性肾病合并新月体坏死性肾小球肾炎的临床特点

目的探讨特发性膜性肾病(IMN)合并新月体坏死性肾小球肾炎的诊断思路及肾病理与预后的关系。方法 5例IMN合并新月体坏死性肾小球肾炎经肾病理确诊,分析实验室指标和肾病理特点。结果 5例患者4例为男性,1例为女性,平均年龄65岁,均伴肾外症状,血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,呈重度蛋白尿、低白蛋白血症和不同程度的肾功能减退。肾病理示5例均有不同程度的新月体形成和坏死病变;电镜显示1例为Ⅰ^Ⅱ期膜性肾病,3例为ⅡⅡ期膜性肾病,3例为Ⅱ^Ⅲ期膜性肾病,1例为Ⅲ期膜性肾病。经免疫抑制治疗1例病情好转,其余4例无缓解。结论肾病理对于确诊具有重要意义,预后可能与新月体形成的程度和IMN的电镜分期相关,免疫抑制治疗仅对轻症患者有效。     

Metabolism of minor isoforms of prion proteins Cytosolic prion protein and transmembrane prion protein

Transmissible spongiform encephalopathy or prion disease is triggered by the conversion from cellular prion protein to pathogenic prion protein. Growing evidence has concentrated on prion protein confi...     

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在中国,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎主要为髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性的显微镜下型多血管炎,好发于中老年,肾脏受累重。近年发现正常人血清中存在天然ANCA、PTU可诱发ANCA、补体旁路活化参与了发病机制。糖皮质激素联合环磷酰胺仍为一线诱导治疗方案。     

肠道播散型荚膜组织胞浆菌病一例

患者,女,24岁.因"腹泻两个月余"于2012年1月20日入院,两月前无明显诱因出现腹泻,为黄色稀便,每日2～3次,无脓血便,伴间歇性发热,以午后发热明显,最高体温39℃,伴乏力、纳差,无咳嗽、咳痰及盗汗,体重减轻约10kg.曾在外院行肠镜检查提示回肠末端溃疡,骨髓穿刺不排除真菌感染,给予抗生素和支持治疗1月余,无明显缓解.     

老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺部损害29例临床分析

目的 探讨老年抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺脏损害的临床特征.方法 分析2002年9月至2011年9月住院的29例60岁以上的ANCA相关性小血管炎肺损害患者的临床资料.结果 29例ANCA相关性小血管炎肺脏损害患者.常见症状有咳嗽、咯痰(19/29,65.5%);呼吸困难(14/29,48.2%);咯血(7/29,24.1%)和发热(16/29,55.1%).所有患者ANCA均阳性,其中髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性率89.7%(26/29),蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性率10.3%(3/29).胸部影像学表现为肺间质纤维化16例,磨玻璃影者6例,浸润影5例,结节性病变1例,胸腔积液1例.24例(82.8%)合并肾脏受累表现.经激素和免疫抑制剂治疗后短期预后较好,9例(31%)于初诊及随访期间因肺部感染呼吸衰竭等死亡.结论 老年原发性ANCA相关性小血管炎患者常有肺脏损害,其临床表现无特异性,肺间质纤维化、磨玻璃影为常见影像学表现,且多合并肾脏受累.     

胞浆小滴可能是精子运动和正常精子形成的标志

哺乳动物生精过程后期精细胞胞浆脱落后,有一个微小部分经常会残留于精子鞭毛上,被称为胞浆小滴。胞浆小滴被认为在精子体积的调整中起到重要作用。然而,我们观察到含有胞浆小滴的精子大多显示出运动活力,而不含有胞浆小滴的精子则鲜有运动活力,说明在附睾成熟过程中胞浆小滴的存在对精子运动起重要作用。在本研究中,我们分析了小鼠及猴的精子在附睾成熟期间含有及不含有胞浆小滴的精子运动能力获得的关系,以及胞浆小滴在精子尾部位置的改变的关系。我们也检测了3种晚期精子生成缺陷基因敲除小鼠的精子胞浆小滴。我们的数据显示胞浆小滴是暂时存在于附睾精子上的正常附属器官,正常的胞浆小滴形态及位置与精子附睾成熟过程中正常的运动能力形成相关。胞浆小滴的异常形成,胞浆小滴的缺失或者异常的胞浆小滴预示着精子形成缺陷。如果胞浆小滴是精子运动形成的基础,那么胞浆小滴可以成为非激素类男性避孕药的理想的药物靶点。