系统性硬化症发病机制研究进展

系统性硬化症(systemic sclemsis，SSc)是一种以皮肤增厚和纤维化为特征．同时伴有内脏器官受累的结缔组织病，通常可累及心脏、肺、肾脏和消化道。本病患者的血清中出现多种特异性自身抗体，故本病属系统性自身免疫性疾病。SSc的病因至今仍不清楚，但对该方面的研究已获得很大进步，尤其是对遗传和环境方面的研究成果显著。本文就近年发病机制的研究进展加以综述。     

苦参碱抗大鼠胰腺纤维化作用及机制研究

目的 探讨苦参碱对胰腺纤维化的干预作用,为其临床应用提供实验依据.方法 48只雄性Wistar大鼠随机分为正常组、模型组和治疗组,每组16只.以腹腔注射DDC(750 mg/kg体重)每周2次,共6周建立胰腺纤维化动物模型,治疗组于DDC注射后2周起每日腹腔注射苦参碱(100 mg/kg体重),6周后处死动物.采用放射免疫法检测血清透明质酸.胰腺常规病理检查、评分,Masson染色判断胶原纤维量.免疫组化和RT-PCR法检测胰腺组织生长因子β1(TGF-β1)及Smad3、Smad7的蛋白和mRNA表达.结果 治疗组血清透明质酸浓度、病理积分及胶原纤维的表达量分别为(105.85 ± 25.69)ng/ml、3.16 ± 1.15及(19.16 ± 4.27)%,TGF-β1和Smad3蛋白表达分别为(23.16 ± 7.68)%和(18.65 ± 9.82)%,TGF-β1 mRNA和Smad3 mRNA表达分别为0.33 ± 0.10和0.23 ± 0.03,均较模型组明显降低(P ＜ 0.01).而Smad7的表达与模型组无显著差异.结论 大鼠腹腔注射DDC可建立胰腺纤维化动物模型.苦参碱具有显著的抗胰腺纤维化的作用,其机制可能与抑制TGF-β1的产生、抑制TGF-β/Smads信号转导通路活性有关.     

苦参素治疗慢性乙型肝炎肝纤维化指标的变化

慢性乙型肝炎（CHB）尚无特效治疗,目前采用综合治疗措施,包括抗病毒、免疫调节、改善肝功能和抗肝纤维化等,临床往往以抗病毒、保肝护肝治疗为主要的治疗措施,而忽视抗肝纤维化治疗.本科采用苦参素注射液治疗慢性乙型肝炎肝纤维化患者,取得了良好的效果,现报道如下.     

铜绿假单胞菌肺部炎症及其肺损伤的发病机制

铜绿假单胞菌是医院感染最常见的病原菌之一，易引起急性和慢性肺部感染，尤以急性肺部感染和肺损伤为严重。多见于免疫功能低下或缺陷(AIDS、长期糖皮质激素治疗、恶性肿瘤)、烧伤、肺部基础疾病(支气管扩张、囊性纤维化、急性呼吸窘迫综合症)、广谱抗生素使用及侵入性器械操作(呼吸机、气管插管)的患者，是导致死亡的常见原因。而临床上对于肺部铜绿假单胞菌感染治疗效果不理想，耐药现象普遍，是医院感染死亡的主要原因之一。因此研究铜绿假单胞菌肺部感染及其急性肺损伤的发病机制及机体自身的抗炎与防御功能至关重要。众所周知的铜绿假单胞菌引起肺损伤的物质有脂多糖、外毒素A、磷脂酶C等，本文主要就铜绿假单胞菌引起急性肺损伤研究的新进展及如何干预进行综述。     

特发性肺纤维化治疗的研究进展

特发性肺纤维化是一种病因不明、发病机制不清的致命性弥漫性肺间质疾病，由于对疾病本质认识不一致，治疗上较为混乱。     

血清脯肽酶与慢性肝病

本文通过肝纤维化动物模型、临床应用及与血清透明酸(HA)和前胶原Ⅱ(PC Ⅱ)水平的平行比较，进一步评价了血清脯肚酶(PLD)活性测定在慢性肝病诊断中的意义。模型显示，PLD活性变化与肝纤维化平均积分(Mf)呈“剪刀差”改变。6周前PLD活性随Mf增加而升高，6周后Mf继续增加而PLD活性逐渐降至正常，提示PLD主要是反映肝纤维化进展，并不反映肝纤维量的多少。慢性活动性肝炎和代偿期肝硬变患者的PLD升高最明显，显著高于慢性迁延性肝炎和失代偿期肝硬变患者。PLD活性与HA及PCⅡ水平呈显著正相关。同时从胶原蛋白合成和降解角度研究胶原蛋白代谢，能更准确地反映肝纤维化的进展情况。     

特发性肺纤维化的治疗

特发性肺纤维化（IPF）又称隐原性致纤维化肺泡炎。IPF的病因不明，发病机制不甚明了，其确切发病率尚不清楚，国外报道约为十万分之五，但由于疗效差，其5年生存率低于50％。近年来IPF的发生有明显上升趋势，从而引起人们极大的关注。目前对IPF的治疗尚无确实、有效的方法，主要药物有糖皮质激素、免疫抑制剂药物、抗氧化剂和细胞因子拮抗剂等，但尚无任何治疗方案能改变或逆转IPF的炎症过程，更不能逆转纤维化性病变。近年来有关治疗研究的焦点开始从抗炎向抗纤维化转变，一些抗纤维化的药物，如吡非尼酮（pirfenidone）、γ干扰素1b等已显示出较理想的治疗前景。现将目前治疗IPF较为常用的方法和药物进行简单介绍。     

终末期狼疮肾炎患者进行肾移植的相关问题

狼疮肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）最常见的并发症之一，约见于60％的SLE患者。尽管近年来LN的预后有了明显改善，但仍有5％-22％的患者发展为终末期肾病（ESRD），需行肾脏替代治疗。早在1975年，美国36个移植中心的汇总资料表明，LN移植肾存活率和患者2年生存率与其他ESRD患者无显著差别。此后终末期LN的肾移植迅速发展。迄今为止，几乎所有的研究均显示LN患者肾移植后病死率下降，5年生存率可大于90％，显示出LN患者行肾移植是可行的。     

高血压病患者盐敏感性与高胰岛素血症之间的关系

目的：探讨高胰岛素血症（ＨＩＳ）与盐敏感性高血压病肾脏排钠障碍间的关系。方法：根据盐敏感性（盐负荷试验Ｓｕｌｉｖａｎ标准），将５３例高血压病患者分为２组：盐敏感型（ＳＳ）组２２例、盐不敏感型（ＳＲ）组３１例。测定患者在盐负荷试验中血糖和血胰岛素浓度变化，计算胰岛素抵抗。结果：ＳＳ组与ＳＲ组相比较，基础状态、盐负荷和服呋喃苯胺酸（速尿）后各时点血糖及血胰岛素变化明显（血糖：５．１２±１．２５、５．９７±１．５９、５．２１±１．２８ｍｍｏｌ／Ｌ比４．９６±１．１４、５．４８±１．３８、５．０７±１．２３ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｐ＞０．０５；血胰岛素：１２．４６±４．１４、３１．６８±１２．２１、１４．３５±４．４５ｍＵ／Ｌ比１０．１５±３．６２、２２．１４±８．６４、１０．８９±３．９１ｍＵ／Ｌ，Ｐ＜０．０１），ＳＳ组中胰岛素抵抗发生率显著高于ＳＲ组（６３．６％比３２．３％，Ｐ＜０．０５）。结论：ＳＳ高血压病肾脏排钠障碍与高胰岛素血症有关。     

红细胞免疫与肾脏疾病

自1981年Siegel提出红细胞免疫系统新概念以来，红细胞的免疫功能及其在诸多临床疾病中的作用越来越引起广泛关注，其中肾脏疾病与红细胞免疫之间的相互关系尤为密切，近年来国内外文献中已有较多报道。现综述如下。