晚发型系统性肉碱缺乏症——附1例临床与病理报告

目的：通过报道一个少见的晚发型系统性肉毒碱缺乏的病例，探讨其临床、生化和病理特点，以期提高人们对这种少见但可治疾病的临床认识及诊断能力。方法：报告此患者的临床特点，并进行了血清肉碱测定、肌电图及肌肉活检检查。结果：该患者中年发病，进行性四肢近端无力，发作性肌肉易疲劳，血清肌酶增高，肌肉病理显示肌纤维内大量的脂质颗粒沉积、I型纤维受累为主，血清肉碱含量明显降低。诊断为脂质沉积性肌病，分型为系统性肉碱缺乏症(晚发型)。结论：病理检查是诊断与鉴别脂质沉积性肌病的重要方法之二，而血生化检测对其病因诊断的确定及选择适当的治疗则具有重要的临床意义。     

荷包环扎式结直肠吻合保肛术治疗低位直肠癌*

目的 :评价荷包环扎式结直肠吻合保肛术治疗低位直肠癌的价值。方法 :对低位直肠癌采用荷包环扎结直肠吻合保肛术治疗 2 3例 (A组 ) ,采用Miles手术治疗 2 6例 (B组 )。结果 :A组术后 1、3年生存率分别为 10 0 % (2 3/ 2 3) ,95 7% (2 2 / 2 3) ,术后无局部复发病例 ;排便功能优 16例 (6 9 6 % ) ,良 7例 (30 4 % )。B组术后 1、3年生存率分别为 10 0 % (2 6 / 2 6 ) ,96 2 % (2 5 /2 6 ) ,术后局部复发率 3 8% (1/ 2 6 )。两组术后 1、3年生存率 ,局部复发率经统计检验 ,均无显著差异 (P值均 >0 0 5 )。术后并发症 :A组无吻合口瘘及吻合口狭窄发生 ,盆腔感染 1例。B组 :切口感染 1例 ,人工肛门狭窄 1例。结论 :采用螺纹支架管荷包环扎结直肠吻合保肛术治疗低位直肠癌既能达到根治目的 ,又有保留肛门的良好排便功能 ,且并发症少 ,操作简便易行 ,不用特殊器械 ,值得推广应用     

X-连锁高度近视伴有视锥功能异常

目的：流行性肌痛性眼病(BED)包括X-连锁高度近视，高度散光，视神经发育不良，继发的异常光反应出现的视网膜电流图闪动，以及绿色盲。该病定位于染色体Xq28，并且被最早认为是高度近视位点(MYPl)。我们研究了来自明尼苏达的一个家族，具有相似X连锁的基因显型，并且具有丹麦血统。所有被影响的男性均为红色盲而不是绿色盲。     

拇收肌切断加改良Mitchell手术治疗足拇外翻畸形

目的:采用拇收肌切断加改良Mitchell手术矫正拇外翻畸形.方法:采用拇收肌切断加改良Mitchell手术治疗HVD46例81足,通过随访评定疗效.结果:46例中40例71足获得随访,随访时间10个月～5年,平均2年5个月.总优良率达94.3%,疗效满意.结论:本术式针对拇外翻畸形的病理解剖及其症状多方面矫正,使术后的外形和功能得到全面改善,可同时适用中青年患者及部分全身情况较好的老年患者.     

破伤风误诊为多发性肌炎

【病例】　男 ,3 3岁。因低热、咽痛 ,在村卫生所和乡卫生院服感冒消炎药 4天无效 ,并出现周身疼痛、张口吞咽困难及腰腹肌紧张、压痛 ,又以“多发性肌炎”给予泼尼松、双氯芬酸等药物治疗无效 ,病后 5天出现尿频 ,收入我院。否认外伤史。查体 :体温3 7 5℃ ,脉搏 82 /min ,血压 13 0 /80mmHg。全身皮肤无伤口 ,心肺未见异常 ,双肾区叩击痛 ( +) ,背部及腹部肌肉触之较坚硬 ,四肢肌力Ⅴ级 ,肌张力增高。血常规 :白细胞 11 4× 10 9/L ,中性粒细胞 0 93 ,淋巴细胞 0 0 7;红细胞沉降率 3 0mm /h ;尿常规 :白细胞 ( +) ,蛋白 ( +)。诊断为多…     

鸡血藤醇提物对小鼠组织一氧化氮合酶的影响

目的研究鸡血藤醇提物对衰老小鼠组织一氧化氮合酶的影响。方法用自然衰老小鼠模型,受试药组衰老小鼠分别灌胃鸡血藤药材2.2、4.4、8.8g.kg-1.d-1的醇提物,每日1次,共8周,观察其对衰老小鼠组织一氧化氮合酶的影响。结果药材量2.2、4.4、8.8g.kg-1.d-1的醇提物能使衰老小鼠血清和肝、肾组织中一氧化氮合酶活力不同程度升高。结论鸡血藤醇提物对衰老小鼠一氧化氮合酶活力有显著升高作用。     

麦冬与不同药味配伍水提液中多糖的含量测定

1实验材料BS110S电子分析天平:北京赛多利斯天平有限公司。恒温水浴锅;0．1mol/L硫代硫酸钠液;0．1mol/L碘液;其它试剂均按药典配制。所用药材均为市售品,粉碎过40目筛。2实验方法2．1总糖测定精密称取5g药材粉末置锥形瓶100ml中加水150ml润湿于沸水     

含锌炉甘石洗剂联合冰片治疗肛周溃烂疗效观察

大小便失禁是危重、瘫痪及昏迷患者经常出现的问题。由于大小便失禁引起的肛周湿疹、溃烂，不仅给患者增添了痛苦，也给护理工作增加了难度。2003年10月-2006年2月，本院采用含锌炉甘石洗剂加冰片治疗肛周湿疹、溃烂患者42例，疗效满意，现介绍如下。     

自拟清热解肌汤治疗病毒感冒高热100例疗效观察

病毒感冒高热在临床上较为常见，不少患者发热持续3～5天不退，体温38．5～40℃之间。每因高热不退而多次急诊。笔者2004年2月至2006年9月，采用自拟清热解肌汤治疗本病，疗效满意。现将结果介绍如下：