Ⅱ型胶原与自身免疫性内耳病

1979年，McCabe发现某些感音神经性聋的临床表现及实验室检查特征提示其为自身免疫性疾病。其特征为：数周或数月内发展的渐进性聋(而非数小时、数天或数年)；感音神经性聋通常为双侧或非对称性；耳蜗常受累；常伴有面瘫和前庭功能不良；可有鼓膜、中耳和乳突组织破坏；对大剂量类固醇激素和环磷酰胺疗效好。McCabe将此类疾病定义为：自身免疫性内耳病(autoimmune inner ear disease，AIED)。现认为AIED可理解为两重范畴：一为狭义，如McCabe所描述，即AIED为一独立的疾病实体；一为广义，即与自身免疫相关的一组内耳疾病，包括梅尼埃病、耳硬化症和狭义范畴的AIED等。本文所指为其广义范畴。     

皮质类固醇激素治疗婴幼儿皮肤血管瘤

血管胎记是一组包括多种病理类型的先天性疾病，影响患者的面容及功能。此病临床表现多样、发病部位解剖关系复杂．其诊断及治疗对医师仍是挑战。由于每一类型的病变治疗方法不同．因此准确诊断非常重要。对孤立性血管瘤及血管畸形的诊治，初级医师即可进行，但对复杂的、少见的病例需要多学科协作治疗。该文旨在总结脉管疾病的诊断经验及血管胎记的处理方法。     

皮质盲的高压氧治疗

我院自74年以来,已采用高压氧治疗皮质盲病人3例,收到了较好效果,报告如下.例1,苏××,男性,20岁,住院号21807.患者于79年2月21日被弹片炸伤枕部,昏迷,枕部颅骨缺损8×3.5cm,脑组织外益,急送某医院.经开颅清创术     

感音神经性聋与慢性化脓性中耳炎的关系

感音神经性聋与慢性化脓性中耳炎的关系陈兵，王正敏慢性化脓性中耳炎（ＣＯＭ）可以导致许多严重后果，影响生活质量，最常见就是听力下降。对于ＣＯＭ可造成传导性聋的报导已经很多，它引起感音神经性聋方面亦有不少报导。一般认为，ＣＯＭ的某些因素（如细菌毒素）可以...     

肾上腺皮质腺癌

肾上腺皮质腺癌吴瑜璇，郑崇达肾上腺皮质腺癌是较为少见的起源于肾腺皮质的恶性肿瘤，自１９７２～１９９１年我院共收治１０例，现报道如下，并结合文献作简要讨论。一、临床资料：患者１０例（男６．女４）．最大年龄５７岁，最小１４岁。病程从１．５个月到６０个月不...     

神经元性一氧化氮合酶活性在app/ps1双转基因AD模型小鼠皮质和海马的分布

本实验用 4～ 5月龄和 15～ 16月龄的 app/ ps1dtg小鼠各 5只 ,同龄野生型小鼠每个年龄组各 5只 ,用β-NADPH组织化学染色显示神经元一氧化氮合酶活性 ,刚果红组织学染色显示神经炎性斑 ,无偏性体视学计量皮质和海马神经炎斑的总体积 ,研究神经元一氧化氮合酶活性在 app/ ps1双转基因 (app/ ps1dtg) AD模型小鼠大脑皮质和海马的异常分布 ,探讨其在该模型小鼠及 AD患者脑内病理改变中的作用。结果显示 ,n NOS阳性神经元在各组小鼠皮质和海马内的分布没有区别 ,4～ 5月龄 app/ps1dtg小鼠皮质和海马可见神经炎斑 (NP)和营养不良性 NOS阳性神经突 (DTN) ;15～ 16月龄 app/ ps1dtg小鼠皮质和海马内NP的体积分别是 4～ 5月龄 app/ ps1dtg小鼠皮质 NP的 5倍 (P<0 .0 0 5 )和 8倍 (P<0 .0 0 1) ;15～ 16月龄 app/ ps1dtg小鼠皮质内 DTN的体积明显增大 (P<0 .0 1) ;且伴有 NOS阳性神经元形态的改变及海马 CA1 区 NOS阳性神经元数量的减少 (P<0 .0 5 ) ,DTN的形成与 NP呈正相关关系 (r=0 .85 ,P<0 .0 5 )。本实验结果表明 ,app/ ps1dtg小鼠能够模拟 AD患者脑内 NOS阳性神经元的病理改变 ,DTN的形成可能与 Aβ的毒性作用有关 ,DTN产生的 NO可能参与 app/ ps1dtg小鼠和 AD的神经病理过程。     

乌鲁木齐市维吾尔族长寿家族成员第二掌骨骨皮质的X线形态学测量分析

用Ｘ线形态学测量方法，对乌鲁木齐部分维吾尔族长寿老人及其家族成员的第二掌骨骨皮质进行了测量。结果表明１０￣３９岁组骨皮质厚度，皮质厚度指数，皮质面积随年龄增长而增大，３０￣３９岁组达到峰值，其中骨皮质厚度、皮质面积的数值男性〉女性，３０￣３９岁组差别有显著性。４０岁以后各组数值开始下降，其下降速度女性快于男性，９０岁以上组最为明显，有显著性差异。     

显性遗传性聋─大家系研究

本文报告江苏省淮阴县运南地区方氏家族六代６８３人的系谱、皮纹学、染色体和ＡＢＯ血型等遗传学方法的调查与检测，确定属常染色体显性遗传性聋患者１３７例。经检索这是我国首例显性遗传性聋大家系，亦是国际上的第三例聋人大家系的报告。     

21－羟化酶CYP21B基因Ile~（172）→Asn错义突变

为了解先天性肾上腺皮质增生症患者的２１－羟化酶ＣＹＰ２１Ｂ基因中Ｉｌｅ~（１７２）→Ａｓｎ错义突变的发生率，根据放大受阻突变体系（Ａｍｐｌｉｆｉｃａｔｉｏｎｒｅｆｒａｃｔｏｒｙｍｕｔａｔｉｏｎｓｙｓｔｅｍ，ＡＲＭＳ）的要求，设计了３种引物：５＇ｄ（ＴＴＧＧＧＡＧＡＣＴＡＣＴＣＣＣＴＧＣＴＣＴ）３＇（共同引物）、５＇ｄ（ＡＧＧＴＧＡＧＧＴＡＡＣＡＧＡ）３＇（正常引物）、５＇ｄ（ＡＧＧＴＧＡＧＧＴＡＡＣＡＧＴ）３＇（突变引物），在７例患儿中进行了检测，发现具有本突变者３例。对其中一例进行的家系分析，结果提示：这组引物有快速、简便的优点，不需使用同位素就能对具有Ｉｌｅ~（１７２）→Ａｓｎ变异的高危家庭成员作产前诊断。     

大鼠丘脑腹后核小细胞部向岛皮质的投射─内脏性传入通路研究之一

本文用ＨＲＰ示踪技术发现丘脑腹后核小细胞部向岛皮质有明确的定位投射，此发现为探索内脏性传入通路提供新的形态学资料．本文还用Ｎｉｓｓｌ法研究了丘脑腹后核小细胞部的细胞构筑，为丘脑腹后核小细胞部的核团划分、形态特征及细胞构筑学积累了资料．