急性B淋巴母细胞白血病/B淋巴母细胞性淋巴瘤合并肾脏浸润18F-FDG PET/CT表现

前体淋巴细胞恶性肿瘤以T细胞来源为主,而B淋巴母细胞性淋巴瘤(B-lymphoblastic lymphoma,B-LBL)仅占约10%,常累及皮肤或骨骼,纵隔受累少见。B-LBL与B淋巴母细胞白血病(B-acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)可归为一类,骨髓中淋巴母细胞比例≥25%时为B-ALL,比例在5%~25%时应诊断为B-LBL骨髓浸润[1]。肾脏淋巴瘤少见,且多为继发性。本研究观察B-LBL/ALL肾脏浸润的18 F-FDG PET/CT表现。     

小脑不典型血管母细胞一例

患者 男,34岁.突发头痛伴恶心、呕吐7天,以后枕部持续性胀痛为主. CT示:右侧小脑半球见团片状稍高密度影,密度不均,边界不清,小脑中线稍移位,幕上脑室系统有所增宽(图1).CT诊断:右侧小脑占位性病变. MRI检查:右侧小脑见一不规则长T1、稍长T2信号,T2FLAIR呈稍高信号,大小约为4.7 cm ×4.5 cm ×2.8 cm,其内信号不均,边界尚清楚,周围见少许长T1、长T2信号,右侧小脑、桥脑及第四脑室明显受压(图2～4).     

学龄期女孩皮肤无痛性结节及皮肤瘀斑

患儿女,7岁,因左下肢结节5月余,全身淋巴结肿大2个月,皮肤瘀斑3 d入院。患儿于9个月前无明显诱因左下肢出现无痛性结节,3个月后眼眶周围、结膜、口腔黏膜、会阴联合、腹股沟等多处出现皮肤出血、瘀斑,双眼呈"熊猫眼征";全身多处浅表淋巴结肿大,肝脾肿大。皮肤结节病理切片示淋巴造血细胞恶性肿瘤,结合临床表现、免疫组化和骨髓流式免疫分析结果(CD4、CD56、CD123均阳性),诊断为母细胞性浆细胞样树突状肿瘤。确诊后采用高危ALL方案对患儿进行化疗。目前随访3个月,患儿瘀斑消退,肿大的淋巴结缩小。骨髓细胞形态学检查未见明显异常细胞。骨髓流式免疫分析示原始前体区细胞占1.5%,表达CD33、CD34、CD123、CD117。     

侵袭性纤维瘤病的诊治进展

1838年 Muller 将侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis, AF）命名为desmoid tumor,即硬纤维瘤,又称韧带样纤维瘤（desmoid-type fibromatosis）等。2002年世界卫生组织（WHO）将AF定义为发生于深部肌腱膜组织的克隆性纤维母细胞增生性肿瘤,以产生丰富胶原纤维为特征,累及骨骼肌腱膜和筋膜,具有进行性侵犯周围肌肉软组织生长,局部复发倾向,无转移能力的特点[1]。扩大切除是最有效的治疗方式,其无包膜浸润性生长特性导致手术不易达到切缘阴性,累及重要脏器时常难以切除,甚至危及生命。放疗等辅助治疗可降低复发率。现将国内外对该病诊治新进展综述如下。     

平阳霉素联合普萘洛尔治疗增生期血管瘤的疗效及对血管内皮细胞生长因子和血清碱性纤维母细胞生长因子的影响

目的观察平阳霉素治疗增生期血管瘤的临床疗效及对血管内皮细胞生长因子(VEGF)、血清碱性纤维母细胞生长因子(b FGF)的影响。方法将87例血管瘤且为增殖期患者分为治疗组44例和对照组43例,治疗组患者采用注射平阳霉素联合口服普萘洛尔治疗,对照组采用口服普萘洛尔治疗,观察比较两组总优良率、VEGF及b FGF变化。结果治疗组总优良率为97.72%,对照组总优良率为81.39%,两组总优良率比较差异有显著性。两组VEGF、b FGF均较治疗前明显降低,治疗组较对照组下降更为显著。两组均未发生严重不良反应,具有良好的安全性。结论平阳霉素联合普萘洛尔治疗增殖期血管瘤疗效确切,能够下调VEGF、b FGF的表达水平,具有良好的安全性。     

慢性肾脏病患者血清成纤维母细胞生长因子23水平与肾功能不全的相关性分析

目的观察慢性肾脏病(CKD)患者血清成纤维母细胞生长因子23(FGF-23)水平与肾功能不全的关系。方法收集CKD1期至CKD5期的非透析患者100例,健康人对照组60例,ELISA法检测2组患者血清FGF-23的水平,分析CKD患者血清FGF-23水平与肾功能不全的关系及影响因素。结果 CKD组患者血清FGF-23水平显著高于健康人对照组,差异有统计学意义(P0.01);Pearson相关分析显示,血清FGF-23水平与Klotho、体重、血红蛋白(Hb)、钙(Ca)、肾小球滤过率(e GFR)呈负相关(r分别为-0.717、-0.211、-0.563、-0.270、-0.680,P均0.05),与肌酐(Cr)、磷(P)呈正相关(r分别为0.842、0.659,P均0.01)。多元逐步回归分析显示Klotho、Cr、P是影响血清FGF-23水平的独立因素(标准化β值分别为-0.146、0.259、0.098,P均0.01)。结论 CKD患者血清FGF-23水平随肾功能恶化而升高,可能成为CKD患者病情的预测指标。     

成纤维母细胞生长因子23与慢性肾脏病患者血磷异常的研究进展

磷代谢紊乱是慢性肾脏病(CKD)患者预后独立危险因素,也是药物治疗的靶点。成纤维母细胞生长因子23是新发现的调节血磷代谢的激素,它通过抑制肾脏对磷的重吸收,促进尿磷排泄,从而降低血磷。成纤维母细胞生长因子不仅参与维持生理状态下血磷的调节,也与CKD患者的磷代谢异常有关。CKD患者的高血磷会导致成纤维母细胞生长因子23水平的明显升高,不仅反映CKD患者的血磷聚集,也是继发性甲状旁腺功能亢进症及CKD的进展、预后的一个重要预测因子,并可能成为治疗CKD患者磷代谢紊乱的新靶点。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的特征和诊治进展

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是外周T细胞淋巴瘤(PTCL)中一种常见的类型,研究表明其组织学来源是滤泡辅助T细胞(TFH)。AITL具有多样的临床特征、典型的形态学及分子遗传学特点。治疗以蒽环类药物为主,联合新药物治疗为辅,随着各种新药物的广泛使用,治疗效果有所提高,但治疗复发/难治性AITL仍是一项重大挑战。     

巨块型胸膜孤立性纤维瘤1例

胸膜孤立性纤维瘤（solitaryfibroustumorsofthepleura,SFq、P）是较少见的间质细胞肿瘤。2006年,WHO最新的软组织肿瘤分类将SFTP定义为一种少见的间叶梭形细胞肿瘤,可能来源于纤维母细胞,常表现为明显的血管外皮瘤样结构,大多数为良性,典型乍长较局限,多于脏层胸膜带蒂附着．蛙层胸膜附着较少,该病临床症状、血清学检查及影像学表现均缺乏特异性,