Alport综合征及其研究进展

Ａｌｐｏｒｔ综合症（ＡＳ）是由基因突变引起的以基底膜改变为特征临床表现大进行性遗嘱性肾炎伴神经性耳聋及眼部损害的一种常见疾病。本文综述了ＡＳ的临床表现、病理改变，遗传方式、发病机理、诊断治疗及预后，并对ＡＳ的研究现状作一介绍。     

打鼾的危害有多大

作者曾见过一起离婚案件。原因是男方每天晚上都要打鼾。并且.他打的鼾很有水平,中间经常夹有较长时间的呼吸停顿,很像上气不接下气,脸憋得像猪肝一样,有时口腔中还流着不少白色的泡沫,经常爱做梦,高声说梦话,身体也常扭曲得异常难看,完全不见了平日祥和的面庞,整个人似乎全都变样了。女方担心丈夫在打鼾时发生意外,摇一下能停顿一下,但不久一切又恢复原状。因此女方白天爱丈夫,晚上怕丈夫,白天上班无精打采,经常出差     

凝血机制紊乱在SIRS发展中的作用

凝血机制紊乱在全身炎症反应综合症(SIRS)发展、恶化过程中起重要作用．对SIRS时凝血系统紊乱的形成机制、在SIRS发生发展过程中的作用及其对病情危重程度的预测价值作一综述．     

GEMFIBROZIL INDUCED MYOSITIS：A CASE REPORT WITH LIGHT MICROSCOPIC AND ULTRASTRUCTURAL STUDY

A 49-year-old woman with chronic renal failure was given gemfibrozil flr hyperlipdemia.She developed gemfibrozil-induced myositis which precipitated an acute compartment syndrome,necessitating emergency fascioto-my.The muscle biopsy showed prominent degeneration of the skeletal muscle fibers,associated with moderate chronic inflammatory infiltration.Electron microscopy revealed myofibrillary fragmentation and mitochondrial disorganization.The clinicopathologic features of gemfibrozil-induced myositis appear to be distinct from those of clofibrate-induced muscular syndrome.Extreme caution should be exercised in the use of gemfibrozil in patients with impaired renmal function.     

新生儿金葡菌性烫伤样皮肤综合症痊愈1例

1临床资料患儿,男,2d,因多处皮肤水疱、破溃于1999年12月2日入院。患儿系G1P1,孕38+3W,产钳助产,出生时阿氏评分8分,体重3.85kg,头皮、双腕、足部等处皮肤破溃。给予局部用药及青霉素抗感染。出生当日下午下颌、臀部水疱形成,次日水疱增多,并及前额、膝部、手指、肛周、窝、足跖等处,其中窝、足跖部为大水疱而转入儿科。父母体健,非近亲婚配,其母分晚前1周外阴痒感,血象高,肌注青霉素及局部用药3d。否认家庭性遗传病史,父母亦无药物及食物过敏史,母亲在孕期内无放射线接触史,身体健康,父亲系汽车司机。母婴血清PCR(-),其父血清PCR(-),抗…     

救治特重度烧伤并海洛因依赖戒断综合征四例

1990～ 2 0 0 0年 ,笔者单位收治特重度烧伤并海洛因戒断综合征患者 4例。其中男 3例 ,女 1例 ,年龄 19～ 30岁 ,平均(2 4 .5± 5 .5 )岁。烧伤面积 73%～ 92 %TBSA ,其中Ⅲ度面积为 10 %～ 5 0 %TBSA。吸毒方式 :3例为烫吸 ,1例为静脉注射。吸毒时间 :最长为 5年 ,最短为半年。 1例戒毒后复吸。临床特点 :患者除有烧伤休克症状外 ,出现哈欠、流泪、流涕、出汗等类似感冒的卡他症状。随后各种戒断症状陆续出现 ,包括打喷嚏、起鸡皮疙瘩、寒颤、厌食、恶心呕吐、腹绞痛、腹泻 ;全身骨和肌肉酸痛及肌肉抽动 ;软弱无力、失眠易醒、心慌、心…     

七例新生儿阿片类药物戒断综合征临床分析

自20世纪80年代以来，随着我国滥用成瘾性药物的人群逐年增加，新生儿戒断综合征的发病率也逐渐增高。在新生儿科的临床工作中，如何正确处理该类疾病．应引起新生儿医师的重视。我科自2000年9月～2006年4月共收治新生儿阿片类药物戒断综合征7例，现总结报道如下。     

浅谈产后出血护理

产后出血为产妇死亡的重要原因之一，在我国目前居首位。产妇一旦发生产后出血，预后极其严重，若休克较重，持续时间较长者，即使获救，仍有可能发生严重的后遗症[如席汉氏综合症（shethan syndnome）]，故应特别重视做好防治工作，当然加强产前监测、产时监测及产后护理是预防产后出血必不可少的环节。     

中西结合治疗Papilion—Lefevre综合症

1．一般资料。共10例，男3例，女7例，受诊时年龄在2-25岁之间,其中2—6岁者8例，家族史中父母为近亲结婚者2例，同胞姐弟均患病者2例，发病年龄中皮肤症状多在2—7个月(占7例)，牙周症状多在3—10个月(占8例)出现。