巨噬细胞活化综合征的研究进展

巨噬细胞活化综合征（MAS）是儿童慢性风湿性疾病的致命性并发症，多见于全身型幼年特发性关节炎（JIA）。以肝脾大、淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常、弥散性血管内凝血（DIC）和中枢神经障碍为特征性表现，骨髓病理显示有大量分化良好的巨噬细胞吞噬血细胞现象。近期研究表明，MAS的发病与T淋巴细胞和巨噬细胞增生活化失控及NK细胞穿孔素（perforin）编码基因突变所致的细胞毒功能下降相关。对MAS发病机制的深入认识，有助于确定更好的治疗方案，改善患者的预后。     

格林-巴利综合征21例临床分析

格林-巴利综合征（GBS）是一种临床综合征，它包括急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病（AIDP），急性运动轴索神经病（AMAN），急性运动感觉性轴索神经病（AMSAN），FISHER综合征，亚急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病（SIDP），慢性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病（CIDP）等多种形式。其临床表现都有对称性四肢软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴有感觉障碍等临床体征。是目前急性软瘫的最常见病因。我院近10年诊断GBS病人21例，现对临床表现、电生理检查结果、治疗及预后进行分析，报告如下。     

子宫内膜异位症的中医药研究近况

子宫内膜异位症简称内异症，是指具有生长功能的子宫内膜出现在子宫腔被覆黏膜以外的身体其他部位，是激素依赖性疾病。近年来本病的发病率约为10％，在不明原因不孕女性中则高达70％～80％，成为女性不孕的主要原因之一，其临床表现和特征是痛经，呈继发性进行性加剧，月经异常，不孕和性交痛，盆腔包块。祖国医学典籍中没有子宫内膜异位症的病名，有关论述散见于“痛经”、“月经不调”、“不孕”、“徵瘕”等篇中。目前尚无满意与特效的治疗药物，即使手术，     

肠易激综合征的药物治疗策略

肠易激综合征（irritable bowel syndrome，IBS）是与肠道动力学异常及内脏感觉异常有关的功能忤胃肠疾病，尽管IBS不危及人的生命，但却可不同程度地影响工作与生活，降低患者的生活质量，占用了大量有限的医疗资源。     

婴儿型GM1神经节苷脂沉积病1例报告

目的 GM1神经节苷脂沉积病是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,本文拟通过对1例GM1神经节苷脂沉积病患儿临床经过、酶学分析、影像学资料的回顾,结合文献对本症进行研究. 对象与方法先证者,女,新生儿期起病,9个月时经外周血白细胞β-半乳糖苷酶活性测定确诊为GM1神经节苷脂沉积病.结果患儿为第1胎,新生儿期常呕吐,反应差.3个月时发现智力运动落后,喂养困难,易惊.体格检查显示头围增大,营养不良貌,肌张力低下,中度肝肿大.眼底检查未见樱桃红斑.一般化验显示轻度贫血,血清ALT、AST、ALP、氨增高.尿液黏多糖过筛试验提示富含半乳糖的低聚糖和硫酸角质排泄增加.X光检查显示双手指骨骨质疏松,呈子弹头样改变,脊柱后突畸形,胸椎椎体前缘尖突样改变.磁共振成像显示脑白质发育不良.患儿外周血白细胞β-半乳糖苷酶活性为1.4 nmol/ (mg·h)蛋白(正常对照为88～204 nmol/(mg*h)蛋白),其父母均为45.6 nmol/(mg*h)蛋白.患儿病情进行性加重,1岁5个月时死于肺炎、呼吸衰竭.结论本文报道了1例婴儿型GM1神经节苷脂沉积病,以智力运动落后为主,伴肝损害及骨骼异常.     

成人Moyamoya病8例临床特征和影像学评价

M oyam oya病也称烟雾病或脑底异常血管网病,是一种原因未明的慢性脑血管闭塞性疾病,以小儿多见,可分为儿童型和成人型。现将本院2000年至2005年收治的8例成人M oyam oya病报道如下。1临床资料1.1一般资料根据放射学诊断标准确诊的成人M oyam oya病8例,其中男性5例,女性3例,年龄23～47岁,平均(33.0±8.3)岁。病程4h～6年。既往有肢体麻木、乏力2例,头晕、头痛2例(其中伴恶心呕吐1例),精神障碍1例,有头部外伤史1例,高血压病史1例,有钩端螺旋体感染史1例,有姐妹发病家族史1例。1.2临床表现头痛、呕吐伴意识不清3例,肢体无力伴言语不清2例、…     

抗利尿激素分泌失调综合征6例诊治分析

抗利尿激素分泌失调综合征(SIADH)于1957年首先由Schwartz等[1]报道,是指内源性抗利尿激素(ADH)分泌异常增多或肾脏对ADH超敏引起水潴留、尿钠排出增多以及稀释性低钠血症等有关临床症状的一组综合征。我院从2000年10月至2006年7月共收治6例,现将其临床资料分析如下。1临床资料1.1一般资料本组6例均为男性,年龄41～69岁,平均52岁,病程7d～5年。原发病3例为肺癌,1例为结核性脑膜脑炎,1例为肺结核,另有1例病因不明,考虑可能为肾小管对ADH敏感性增加所致。1.2临床表现除1例结核性脑膜脑炎患者首发表现为头痛、低热外,其余5例临床表现均无…     

酒精性周围神经病神经电生理检测结果分析

目的探讨酒精性周围神经病的神经电生理特点。方法对13例临床确诊酒精性周围神经病的患者行定量肌电图(EMG),运动神经传导速度(MCV),感觉神经传导速度(SCV),F波检测,共检测104条运动神经,78条感觉神经及60块肌肉。结果出现上下肢感觉神经动作电位波幅下降者占75.6%,SCV减慢者占61.5%,有运动神经动作电位波幅下降者占86.5%,MCV减慢者占19.2%,F波异常者占78.5%,EMG提示有神经源性损害者占38.4%。结论酒精性周围神经病是广泛的周围神经病,神经电生理检测是一项重要的辅助诊断手段。     

苯中毒致骨髓增生异常综合征1例报告

该患者接触苯类化合物近18年,其间工作过4家企业,4家企业均未进行职业性健康监护、日常性劳动卫生现场监测、作业场所和作业人员无任何防护措施,表明用人单位和劳动者法制意识淡薄,对职业病防治缺乏认识,也表明当地卫生监督部门对《职业病防治法》宣传不到位,工作中执法不力,存在漏洞,劳动者的合法权益得不到保障。     

龙岩市14年铅中毒发病情况分析

目的探讨福建省龙岩市慢性铅中毒的患病特点及分布规律，为今后控制铅中毒发生提供依据。方法对龙岩市职业病防治院1990—2003年毒检室体检资料和门诊记录、病历档案等资料进行回顾性调查。结果共对1605人次进行尿铅检查，铅异常278例（慢性轻度铅中毒146例，慢性中度铅中毒58例，慢性重度铅中毒1例，观察病例73例），其中男性铅异常268例，异常率为18．75％；女性铅异常10例，异常率为5．68％，男性明显多于女性。冶炼行业明显高于生活性接触、蓄电池业和印刷业。蓄电池行业明显高于印刷业。冶炼作业工人铅异常中31—35岁组明显高于26—30岁组，36—40岁组明显高于41-45岁组，男性多于女性。石油行业工人尿铅未检出。结论饮用含铅的酒是生活性铅异常的主要原因，冶炼、蓄电池行业是今后铅中毒防治的重点。