耳源性小脑脓肿误诊1例

男，27岁，某牧区青年。因右耳反复流脓12a，头痛、恶心、呕吐3周，于2001—05—07入院。检查：神志清楚，双侧视神经乳头水肿，四肢肌力、肌张力均正常，双侧Babinski征（＋），脑膜刺激征阳性。右侧外耳道有淡黄色脓液，右乳突和右枕部明显压痛．化验：WBC13700／mm^3，N0．89，L0．11。入院诊断：慢性化脓性中耳炎，合并颅内感染。治疗经过：青霉素、链霉素肌注，氯霉素静滴，20％甘露醇250ml，6h静滴。患者于入院当日晚上，出现剧烈头痛，频繁呕吐，躁动不安，逐渐昏迷，     

1例桥脑橄榄小脑变性病人阴茎绞窄的护理

因捆扎明茎过紧，引起明茎循环障碍，发生水肿、变紫称明茎绞窄；如续窄继续加重，供血严重障碍时，发生坏疽。1995年12月10日我科收治了1例桥脑橄榄小脑变性病人，发现病人因家属给病人使用阴茎套捆扎过紧而使阴茎严重绞窄，经我科一个多月的治疗护理，明茎伤面愈合，现将我们的护理工作体会介绍如下：1病例介绍患者，男，51岁，工人。因进行性双下肢行动不便，大小便失禁，病程13年。患者明茎严重萎缩，不能用尿壶接尿，家属就用阴茎套连塑料袋接尿。12月9日晚家属怕阴茎套滑脱而捆扎过紧，致使阴茎严重瘀血、水肿，又硬拉下阴茎套，致使…     

1例以突发性耳聋为首发症状的缺血性脑卒中病例分析

临床工作中少见以突发性耳聋为首发症状的缺血性脑卒中,常被误诊为梅尼埃病和其他良性疾病.笔者在急诊遇到l例以突发性耳聋为首发症状的后循环缺血性脑卒中,通过抗血小板、降脂稳定斑块、激素抗炎、营养神经及活血化瘀等对症治疗后患者症状得到明显改善.该病例警示临床医生在遇到以突发性耳聋为首发症状且伴有脑血管病危险因素的患者时要考虑...     

CAG重复序列对中国脊髓小脑共济失调2型患者发病年龄的影响

目的:脊髓小脑共济失调2型(spinocerebellar ataxia type 2,SCA2)是世界上最常见的常染色体显性遗传的共济失调之一.多篇报道显示某些含polyQ基因的CAG重复序列可能影响SCA2患者的发病年龄(age at onset,AAO),但在中国SCA2患者中进行研究的较少.因此,本研究旨在探讨...     

脑血管重建术治疗小脑后下动脉起始部异常吻合并发动脉瘤两例并文献复习

目的 总结2例小脑后下动脉起始部异常吻合并发动脉瘤的临床特点和治疗方案.方法 与结果2例小脑后下动脉起始部异常吻合并发动脉瘤患者均表现为自发性蛛网膜下腔出血,MRI表现为小脑后下动脉起始部异常吻合,伴吻合血管或吻合部位多发微小动脉瘤,均行枕动脉-小脑后下动脉(OA-PICA)搭桥术并同期电凝动脉瘤.以"PICA ana...     

从发病机制谈脊髓小脑性共济失调的治疗现状

脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxia, SCA)是一组常染色体显性遗传性疾病, 依据遗传方式的不同将其分为重复序列扩增引起的SCAs和由点突变引起的SCAs。根据疾病的临床特征, 结合基因检测可进行疾病的诊断, 但目前此病的治疗仍为世界难题, 美国食品药品监督管理局及欧洲药品管理局尚无批准用于SCA的药物。严格临床前试验对疾病修饰药物的研发至关重要。     

抗Yo抗体阳性亚急性小脑变性1例

目的探讨亚急性小脑变性(SCD)的临床特点,以提高该病的诊断水平。方法分析1例SCD患者的病史资料。结果 64岁女性患者以头晕起病,伴有恶心、呕吐,脑脊液副肿瘤综合征抗体示:抗Yo抗体IgG阳性(+),结合PET-CT、血清多肿瘤标志物等检查结果,诊断为SCD。结论亚急性小脑变性是以肿瘤诱导针对小脑抗原的自身免疫引起的小脑共济失调为主要特征的一种神经系统综合征,呈亚急性进展病程,提高对该病的认识,早期诊断SCD及其与特异性肿瘤抗体的联系能够指导肿瘤的早期治疗。     

HSD17B4新突变致过氧化物酶体D-双功能蛋白缺乏症一家系并文献复习

目的:探讨 HSD17B4突变相关的过氧化物酶体D-双功能蛋白缺乏症(PDBPD)的临床与基因特征。 方法:回顾性分析2020年8月南京医科大学附属儿童医院收治一家系2例 HSD17B4突变致PDBPD的临床及基因情况。 结果:男性先证者及同胞姐姐均伴新生儿癫痫、精神运动发育...     

前后路联合治疗颅底凹陷合并小脑扁桃体下疝患者的临床疗效及预后分析

目的分析前后路联合治疗颅底凹陷合并小脑扁桃体下疝（Chiari）畸形患者的临床疗效及预后。方法选取2009年2月~2016年2月诊治的12例颅底凹陷症合并Chiari畸形患者。分析患者术后的临床疗效、影像参数变化及预后。结果所有患者术后随访7 d至20个月,患者的临床症状、体征均有明显的改善;术后的JOA评分（14.14±2.04）分明显高于术前的JOA评分（6.65±1.23）分（P<0.05）;12例患者术后CL值、ML值、WL值、Klaus高度指数、延颈髓角及颅底角参数较术前明显改善（P<0.05）;术后并发症少。结论经前后路联合治疗颅底凹陷合并小脑扁桃体下疝患者的临床效果较好,对脊髓功能改善明显,并发症发生率少,短期预后良好。     

小脑下前动脉综合征

患者,女,45岁。因左耳波动性耳聋6个月,语音不清2d,于2003年2月6日来我院就诊,以“神经性聋”收入院。患者自诉于2002年5月某日下午,突然左耳听力丧失,不伴耳鸣,眩晕,发作前无情绪波动、睡眠不足、饮酒、劳累等,第2天早晨,自觉听力恢复正常,下午3点左右,左耳又逐渐失聪,翌日晨,又恢复正常,如此反复2d后,立即就诊于外院耳鼻咽喉科,被该院以神经性聋收住院。