家族性室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的影像学表现

目的：探讨家族性室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的CT及MRI影像学表现特征。方法：搜集1家两代3例经临床证实的室管膜下巨细胞型星形细胞瘤分析其影像学表现特点。结果：3例室管膜下巨细胞型星形细胞瘤均位于室间孔周围,符合临床诊断标准,2例通过手术后病理证实,CT检查肿瘤呈等或稍高密度,肿瘤边界清楚;增强扫描呈明显强化,MRI扫描T1WI肿瘤多呈等信号,少数可呈稍低信号;T2WI呈等或稍高信号;增强扫描肿瘤呈均匀强化。其中3例同时伴室管膜下结节,2例伴有皮质结节。结论：室管膜下巨细胞型星形细胞瘤为结节性硬化的特征性病变,CT、MRI可清晰显示室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的大小、形态,多数能定性诊断,为临床手术提供指导。     

三七总皂苷促进脑出血后侧脑室室管膜下神经干细胞的增殖和分化

目的：三七总皂苷可促进去大脑皮质血管后成年大鼠前脑侧脑室室管膜下层神经干细胞Nestin、PCNA和bFGF的表达，以及促进离体胎鼠皮质神经干细胞增殖、分化作用。实验拟采用胶原酶诱导大鼠脑出血模型和免疫组织化学染色法观察三七总皂甙对脑出血大鼠侧脑室室管膜下神经干细胞增殖和分化的作用。 方法：实验于2002／2006年在北京中医药大学神经解剖学实验室完成。①实验材料：Wistar大鼠60只，雄性，清洁级，体质量220—250g，由中国中医研究院实验动物中心提供，将大鼠随机分为正常组、模型组和给药组，20只/组，实验过程中对动物处置符合动物伦理学标准。三七总皂苷血栓通注射液由内蒙古康源药业提供，批准文号：22—5802-内卫药准字（1999）1787号，规格：5mL：175mg。②实验方法：采用胶原酶诱导大鼠脑出血模型，给药组术后腹腔内注射三七总皂苷35mg，1次/d，模型组术后腹腔注射生理盐水，1次/d，正常组不作任何处理。③实验评估：采用免疫组织化学染色法和图像分析技术检测增殖细胞核抗原（PCNA）、β-Ⅲ型微管蛋白（Tuj—1）、胶质原纤维酸性蛋白（GFAP）在室管膜下的表达。 结果：60只大鼠均进入结果分析。脑出血后模型组同侧侧脑室内、外侧壁及背外侧角室管膜下区有增殖细胞核抗原、β-Ⅲ型微管蛋白、胶质原纤维酸性蛋白阳性细胞，给予三七总皂苷干预后，室管膜下细胞增殖细胞核抗原、胶质原纤维酸性蛋白、β-Ⅲ型微管蛋白阳性细胞数目和反应强度较模型组明显增强，差异具有显著性意义（P〈0．05，P〈0．01）。 结论：三七总皂苷具有促进脑出血后侧脑室背外侧角室管膜下区神经干细胞增殖、分化，并向病灶迁移，促进损伤修复的作用。     

室管膜母细胞瘤的CT和MRI表现

目的 探讨室管膜母细胞瘤的CT和MRI表现特点及其鉴别诊断.方法 回顾性分析5例经手术病理证实的室管膜母细胞瘤患者的临床及影像学资料,5例均接受MRI平扫及增强扫描,其中2例同时接受CT平扫.结果 5例室管膜母细胞瘤中4例为单发病灶,其中1例发生于右侧额叶,3例发生于脑室内(右侧侧脑室、左侧侧脑室及四脑室各1例).1例为多发病灶,主体位于双侧额叶侵犯胼胝体膝部并脑室及鞍上池多发播散转移.肿瘤体积2.6 cm ×2.4 cm×3.4 cm～5.7 cm×5.6 cm×5.4 cm.CT平扫1例发生于左侧侧脑室内病灶表现为大片状钙化,边界清晰,瘤周无水肿,另1例发生于双侧额叶病灶表现为不均匀稍高密度,边界不清,可见大片水肿.MRI平扫T1WI多表现为等稍低信号,T2 WI呈不均匀高信号,增强扫描呈均匀或不均匀强化,3例见肿瘤内囊变.结论 CT和MR检查能准确显示室管膜母细胞瘤部位、范围及周围受累情况,但是影像学表现无特异性,定性诊断有赖于病理检查.     

儿童后颅窝髓母细胞瘤与室管膜瘤DWI和IVIM对比研究

目的:对比研究DWI、IVIM在儿童后颅窝髓母细胞瘤与室管膜瘤的诊断价值。方法:回顾性分析本院62例后颅窝肿瘤患儿病例资料,其中36例髓母细胞瘤,26例室管膜细胞瘤,患儿术前均行颅脑横轴面DWI、IVIM扫描;比较髓母细胞瘤、室管膜细胞瘤DWI(ADC值)、IVIM(D、D^*、f值)定量参数值差异;构建受试者操作特征(ROC)曲线比较各参数值鉴别两肿瘤的ROC曲线下面积(AUC)、敏感度及特异度大小。结果:室管膜瘤[(1.19±0.40)×10^-3mm]的ADC值大于髓母细胞瘤[(0.82±0.18)×10^-3mm],差异有统计学意义(P<0.01);室管膜瘤[(1.05±0.36)×10^-3mm]的D值大于髓母细胞瘤[(0.59±0.08)×10^-3mm],差异有统计学意义(P<0.01);室管膜瘤[(12.11±10.90)×10^-3mm]的D^*值大于髓母细胞瘤[(7.64±6.31)×10^-3m...     

胆固醇代谢障碍影响ob/ob小鼠室管膜下区神经发生

目的 检测胆固醇对ob/ob肥胖小鼠神经干细胞(NSCs)增殖和分化能力的影响，探讨肥胖引起中枢神经系统功能障碍的可能机制。方法 选取4月龄ob/ob和野生型(WT)小鼠各6只，运用细胞增殖抗原(Ki67)和双皮质素(DCX)免疫荧光染色检测ob/ob小鼠侧脑室室管膜下区(SVZ)神经发生水平；分离培养18只4月龄ob/ob和WT小鼠SVZ的NSCs,运用BrdU掺入实验和β-Ⅲ-微管蛋白(Tuj1)免疫荧光染色检测NSCs的自我更新和分化能力。运用基质辅助激光解飞行时间质谱(MALDI-MS)分别检测3只ob/ob和WT小鼠脑组织的脂质分布，并分析胆固醇(ST)含量和胆固醇合成相关基因的表达变化。体外培养15只WT新生鼠(P0)SVZ的NSCs,并通过电穿孔法转染胆固醇合成限速酶3-羟基-3-甲基-戊二酰辅酶A还原酶(Hmgcr)的小干扰RNA(siRNA),验证敲减效率，并通过BrdU掺入实验和Tuj1免疫荧光染色检测Hmgcr基因敲减对NSCs的影响。结果 与WT小鼠相比，ob/ob小鼠SVZ部位Ki67⁺和DCX⁺细胞数量均显著下降(...     

基于T2-FLAIR灰度直方图鉴别儿童幕下髓母细胞瘤与室管膜瘤

目的 探讨T2-FLAIR灰度直方图鉴别儿童幕下髓母细胞瘤与室管膜瘤的价值。方法 选取经病理证实的22例幕下髓母细胞瘤与14例室管膜瘤的MR影像学资料，从患者的T2-FLAIR图像中提取18个灰度直方图参数。正态性参数采用独立样本t检验比较参数在两者肿瘤中的差异，非正态性数据采用Mann-Whitney U检验比较参数在两种肿瘤间的差异。采用受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve, ROC)分析在两组间有显著差异参数鉴别幕下髓母细胞瘤与室管膜瘤的效能。结果 幕下髓母细胞瘤组第90百分位数、四分位范围、平均数、中位数、极差、平均绝对偏差、稳健平均绝对偏差、均方根、变异度小于室管膜瘤组，对于鉴别两者区别差异有统计学意义(P<0.05)。在以上参数中，其中第90百分位数诊断效能最佳，ROC曲线分析结果显示，第90百分位数在幕下髓母细胞瘤和室管膜瘤的ROC曲线下面积为0.802,其敏感度为86.36%,特异度为64.29%。结论 基于T2-FLAIR灰度直方图可为儿童幕下髓母细胞瘤与室管膜瘤诊断提供量化信息，为两者鉴别诊断提供了...     

Müller细胞在黄斑裂孔发生和发展中作用的研究进展

Müller细胞是视网膜中重要的神经胶质细胞, 具有机械支撑、维持稳态、生理代谢、保护感光细胞和视网膜色素上皮细胞等作用, 以维持视网膜的稳定性。Müller细胞变形和破坏常伴随各种视网膜病变, 且在病理状态下Müller细胞的功能也发生改变。本文汇集国内外最新研究结果, 在总结Müller细胞的形态、分布、功能基础上, 分析不同阶段黄斑裂孔中Müller细胞的不同表现和变化及其密切关联机制, 以期为进一步明确Müller细胞在黄斑裂孔发生和发展中的确切作用, 并开展预测疾病进展和指导治疗研究提供参考。(本文已于2023年8月28日出版在中华眼科杂志官网)     

黏液乳头型室管膜瘤WHO组织学分级重新评估及其HOTAIR表达的诊断价值

目的 重新评估黏液乳头型室管膜瘤(myxopapillary ependymoma, MPE)的WHO组织学分级及探索HOTAIR表达的诊断价值。方法 收集2002～2021年南京大学医学院附属鼓楼医院诊治的19例MPE,分析其临床病理学特征及影像学表现，同时行RNA scope检测其长链非编码RNA HOTAIR的表达。结果 19例MPE中男性12例，女性7例。年龄15～52岁，平均年龄31岁。MRI检查均显示长T1长T2信号，增强后稍均匀强化。镜下经典的组织学表现为形态较一致的肿瘤细胞围绕血管黏液样间质呈假乳头状排列，细胞下方缺乏基膜，可见细胞外黏液。部分病例核分裂象增多，所有病例均未见明显坏死及微血管增生。免疫表型：肿瘤细胞弥漫表达GFAP(15/16)及S-100(14/16),部分病例核旁点状表达(2/16)或弱表达(3/16)EMA。Ki-67增殖指数低，个别病例高达20%。5例行RNA原位杂交(in situ hybridization, ISH)检测，均表达长链非编码RNA HOTAIR。13例获得随访，1例于术后1年因子宫颈癌去世；1例于术后4年复发；其余11例均无复...     

儿童室管膜瘤术后辅助放疗的疗效及预后影响因素分析

目的分析初治儿童室管膜瘤的临床病理学特征、治疗情况及预后。方法回顾性分析2001—2021年上海交通大学医学院附属新华医院收治的儿童室管膜瘤患者127例(确诊年龄0～16岁), 其中女性53例, 男性74例。采用Kaplan-Meier法统计患儿的局部控制(LC)率、无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率。采用Cox比例风险回归模型分析临床病理学因素与预后的关系, 以及治疗方式对预后的影响。结果中位随访时间为29(3～251)个月。患儿3年OS率为89.5%, 3年EFS率为71.5%。术后残留患儿辅助放疗后3年LC率可达78.3%, 3年EFS率可达65.8%, 3年OS率可达85.7%。确诊年龄<3岁者43例, ≥3岁者84例, 手术至放疗开始的中位时间分别为91、35.5 d(P<0.001)。<3岁的患儿中, 术后70 d以内开始放疗者中位EFS为90个月, 超过70 d者为43个月(P=0.053)。依据第5版世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(WHO CNS5)标准, 分子诊断分类为后颅窝室管膜瘤A组(PFA组)者39例, OS、EFS均显著低于其他患儿(...     

8例室管膜下瘤MRI表现

目的 观察室管膜下瘤MRI表现。方法 回顾性分析8例经手术病理证实的室管膜下瘤，观察平扫及增强MRI表现。结果 8例均为单发室管膜下瘤，病灶位于右侧侧脑室(RLV)前部近室间孔区5例、左侧侧脑室前部近室间孔区域2例、RLV颞角1例；4例呈规则卵圆形、4例为边缘呈分叶状的类圆形，边界均清晰，最大径21～47 mm,平均33 mm; MRI主要表现为长T1长T2信号，快速液体衰减反转恢复序列(FLAIR)呈高信号，弥散加权成像(DWI)呈等-低信号，病灶内部均可见散在分布微囊；2例伴脑积水；增强后3例病灶无强化，2例呈局灶性轻度强化、3例“花心样”明显强化。结论 室管膜下瘤MRI表现具有一定特异性，有助于诊断与鉴别诊断。