婴幼儿脐疝非手术治疗方法改进

婴儿脐疝是由于腹腔壁肌肉和腱膜在脐部留下来的先天性发育缺陷，使腹膜等组织从脐环向外突出而形成疝。绝大多数没有闭锁的脐环在2岁时能自行闭锁，因此除了嵌顿或穿破等紧急情况外均可采取非手术疗法。现将改进的婴幼儿脐疝非手术治疗方法介绍如下。     

1381例先天性室间隔缺损的外科治疗

目的总结先天性室间隔缺损(VSD)手术治疗的临床经验。方法1992年12月至2005年10月手术治疗VSD1381例,男性835例,女性546例,年龄2天至55岁,平均(4.6±3.2)岁。体重2.5～80(14.5±10.7)kg,<10kg者487例(35.3%)。均在低温体外循环下手术,必要时应用深低温低流量及改良超滤技术。直视缝合823例,补片修补558例。结果术后30d内死亡24例(其中11例年龄<6个月),死亡率1.74%;晚期死亡1例。主要并发症发生率9.7%。结论手术治疗室间隔缺损效果满意。但<6个月龄的低体重婴儿应严格控制手术适应证。干下型VSD应早期手术,防止主动脉瓣关闭不全的发生。术后应重视对呼吸系统、循环系统的监护与治疗,重视对肺动脉高压围术期处理     

小儿神经系统遗传病的诊断

一、概述遗传性疾病(genetic disease)是由于遗传物质异常或由遗传因素决定的疾病,根据受累的遗传物质不同,遗传病分为:单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病及体细胞遗传病等。在遗传病中80%累及神经系统,且绝大多数在小儿期起病,在国内报道较多的疾病有假肥大型肌营养不良     

腹腔镜下经腹部和后矢状路联合修补术后复发性直肠尿道瘘和直肠阴道瘘

目的介绍腹腔镜下经腹部和后矢状路联合手术治疗直肠肛门手术后复发性直肠尿道瘘和直肠阴道瘘。方法5例术后多次复发性直肠尿道瘘或直肠阴道瘘患儿，男3例，女2例，年龄3～13岁。腹部在腹腔镜下游离结肠，远端尽可能从骶前向盆腔分离肠管，近端肠管游离保证正常结肠能无张力拖至肛门处吻合。低位盆腔肠管分离通过后矢状位切口（肛缘后上1cm），正中切开直肠后壁，直肠内剥离黏膜至齿状线，直视下修补瘘口，近端切断结肠，将正常结肠拖出与肛门吻合。结果所有患儿排便功能良好，仅1例有轻度污粪，未见瘘管复发。结论腹腔镜下经腹部和后矢状路游离结肠、直肠，创伤小，视野清晰，避开了粘连紧密的瘘管分离，完整结肠拖出避免了瘘管的复发，后矢状路直肠切开能直视下显示并修补瘘管。     

活吞泥鳅致消化道大出血死亡1例

我科于2005年6月收治1名用偏方活吞泥鳅治疗胆道梗阻性黄疸造成消化道大出血而死亡的患者，临床罕见，作为教训应引以为戒，特此报道如下。     

先天性屈指症的治疗体会

先天性屈指症表现为一指或多指屈曲畸形，可合并先天性多关节挛缩症及其他先天性畸形，多发于中、环、小指，女性多见，有遗传倾向。1992—2004年，我科共收治10例17指屈指症患者，其中1例合并多关节挛缩症。     

腹腔镜改良Soave先天性巨结肠根治术后排便功能评价

目的:随访调查腹腔镜改良Soave先天性巨结肠根治术后的排便功能。方法:2000年6月~2005年12月行改良Soave根治术87例,年龄为17d至5岁。术后定期随访49例年龄在3岁以上的患儿,随访时间为6个月至5年,平均38·4个月。评价患儿的排便控制能力、有无污粪及便秘、小肠结肠炎的发生情况。结果:根据中国医科大学提出的临床评分标准,排便功能优者(6~5分)38例,良(4~3分)9例,劣(2~0分)2例,3例患儿有持续性便秘,3例患儿曾患小肠结肠炎。结论:腹腔镜改良Soave巨结肠根治术治疗新生儿及婴幼儿先天性巨结肠,术后可获得良好的排便功能。     

儿童肾细胞癌不典型的影像学表现

肾细胞癌罕见于儿童,通常在儿童晚期被发现。本文报道1例10岁女孩的特殊肾细胞癌。其影像学表现容易导致误诊,但在既往文献中未见报道。因先天性巨输尿管而导致肾皮质变薄,因此当原发性泌尿道上皮疾病(肿瘤或炎性)首次被发现时,肿瘤完全长入排泄腔(临近的输尿管)。萎缩的肾皮质     

新生儿先天性食管闭锁的诊断及外科治疗

目的:总结新生儿先天性食管闭锁的诊断及治疗经验,探讨提高其治疗成功率的措施。方法:对我院1995-2006年27例新生儿先天性食管闭锁患儿资料进行回顾性分析。结果:本组27例,所有病例在入院24h内均作出正确诊断和处理,均为Ⅲ型食管闭锁,没有误诊。其中12例接受手术治疗,存活10例,死亡2例;吻合口瘘3例,其中2例痊愈;吻合口狭窄2例,扩张后痊愈。结论:早期诊断、选择正确的手术方式、熟练轻柔的操作和良好的术后监护是提高治疗成功率的关键。     

外伤性胆道出血的介入治疗(附五例病例报告)

外伤性胆道出血是胆道出血的常见病因，其病情凶险、病程反复且容易误诊，内科保守治疗和传统的外科手术多难以奏效，病死率较高。本文收集我院自1998年1月至2005年5月间收治外伤性胆道出血病人5例，回顾性分析报告如下。