两种大剂量丙种球蛋白方案治疗小儿川崎病的疗效比较

目的观察静滴两种大剂量丙种球蛋白方案治疗小儿川崎病的临床疗效。方法将66例川崎病患儿随机分为2组:Ⅰ组予静滴丙种球蛋白400mg/(kg·d),连用5d;Ⅱ组予单剂静滴丙种球蛋白1g/kg,观察其临床疗效及副作用。结果Ⅱ组的疗效优于Ⅰ组;两组的副作用无显著性差异。结论早期大剂量静滴丙种球蛋白是治疗小儿川崎病的有效疗法,采用1g/kg单剂静滴是一种更为有效且经济、简便的治疗方案。     

大剂量丙种球蛋白辅治病毒性心肌炎的临床意义

病毒性心肌炎的发病机制为病毒直接侵袭心肌和免疫反应。静脉用丙种球蛋白(IVIG)能防止某些细菌感染外，对呼吸道合胞病毒、腺病毒、埃可病毒引起的感染十分有效，IVIG静脉注射，较快提高血中IgG水平，补充多种抗体，提高机体的体液免疫功能，并发挥免疫调节作用，使儿童免疫功能低下状态得到恢复正常，提高机体的体液免疫功能，近年丙种球蛋白作为安全的免疫调节药治疗病毒性心肌炎已经得到认可，有利于提高治愈率，减少心肌炎后遗症，减少扩张性心肌病的发生率。     

环孢素联合丙种球蛋白和川芎嗪治疗小儿重型再生障碍性贫血

目的:观察环孢素(CsA)、静脉注射用丙种球蛋白(IVIG)、川芎嗪三者联合治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效.方法:观察环孢素联合IVIG和川芎嗪治疗12例SAA临床疗效及实验指标,并与CsA加IVIG治疗10例SAA对照组相比较.结果:CsA、IVIG、川芎嗪三者联用治疗SAA总有效率为83.3%,CsA加IVIG总有效率40%,两者比较有显著性差异(P＜0.05);血象、骨髓象与对照组相比较有统计学差异(P＜0.05);而细胞免疫功能与对照组相比无统计学差异(P＞0.05).结论:CsA、IVIG、川芎嗪三者联用治疗SAA有效、安全,是治疗SAA的有效方案之一.     

大剂量丙种球蛋白治疗急性格林-巴利综合征的护理体会

格林-巴利综合征(Guillain -Barre’sSyndrome)是一种自身免疫性疾病,目前尚无特效的治疗方法。近几年来采用大剂量丙种球蛋白治疗急性格林-巴利综合征已经取得较好的疗效[1,2 ] 。本文对我院神经内科3年来收治的急性格林-巴利综合征作对照观察。3 3例病人随机分为治疗组( 17例)与对照组( 16例)。治疗组采用丙种球蛋白 激素 一般治疗,对照组采用激素 一般治疗。同时,对两组病人采用一般护理,心理护理,对气管切开应用呼吸机的护理及恢复期对病人肢体及吞咽功能进行训练的护理,观察及对照两组的疗效。现将观察过程、结果及护理体会总结如下…     

不同剂量丙种球蛋白治疗小儿川崎病的效果比较

目的:比较不同剂量丙种球蛋白治疗小儿川崎病的效果。方法:选取80例川崎病患儿作为研究对象,按照随机数字表法分为对照组与观察组各40例。对照组给予小剂量丙种球蛋白治疗,观察组给予大剂量丙种球蛋白治疗。比较两组临床疗效、症状缓解时间和治疗前后实验室检查指标水平。结果:观察组治疗总有效率为95.00%,高于对照组的80.00%,差异有统计学意义(P<0.05);观察组患儿皮疹、手足肿胀、淋巴结肿大、黏膜充血等症状缓解时间明显短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后两组白细胞计数(WBC)、血小板计数(PLT)、C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)等实验室检查指标水平明显下降,且观察组患儿各项实验室指标水平均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:大剂量丙种球蛋白治疗小儿川崎病效果显著,可有效提高临床疗效,改善临床症状及实验室指标水平。     

川崎病丙种球蛋白无反应型易感基因研究

目的应用靶向测序技术探索川崎病(KD)丙种球蛋白无反应易感基因,筛选KD高危人群。方法选择2016年12月至2018年10月收治的190例KD患儿,其中静脉注射丙种球蛋白(IVIG)无反应33例、敏感151例,以及99例健康儿童。采集外周静脉血全基因组DNA,采用靶向捕获测序技术,分析比较基因差异位点。结果 KD患儿和健康儿童之间FCGR3A(rs77144485)、IL15RA(rs2228059)、IL-6(rs13306435)基因型的差异均有统计学意义(P0.05)。IVIG无反应和敏感KD患儿之间,在位于IL-2RB、IL-24、BMPR1A、GZMB、KDR、KIR2DS4、CARD11、CHUK等基因区域的10个单核苷酸多态性位点的基因型频率差异有统计学意义(P均0.05)。结论靶向捕获测序技术初步筛选出IL-2RB、IL-24、BMPR 1 A、GZMB、KDR、KIR 2 DS 4、CARD 11、CHUK等KD丙种球蛋白无反应型易感基因。     

丙种球蛋白联合重组人干扰素α1b治疗病毒性脑炎的疗效

目的研究丙种球蛋白联合重组人干扰素α1b治疗病毒性脑炎(VE)的疗效。方法随机抽签法将南阳市中心医院2016年1月至2018年1月收治的84例VE患儿分为病例组与对照组,各42例。病例组给予丙种球蛋白联合重组人干扰素α1b治疗,对照组仅给予重组人干扰素α1b治疗。比较两组患儿治疗前后脑脊液神经元特异性烯醇化酶(NSE)、S-100β蛋白、白细胞介素1(IL-1)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、基质金属蛋白酶9(MMP-9),以及血清CD3+、CD4+、CD8+、CD4+/CD8+、Ig A、Ig E、Ig G水平及两组患者治疗总有效率的差异。结果病例组治疗总有效率为97. 62%,高于对照组的83. 33%(P <0. 05)。与治疗前比较,两组治疗后脑脊液NSE、S-100β、IL-1、TNF-α、MMP-9水平均下降,且病例组均低于对照组,差异有统计学意义(P <0. 05)。与治疗前比较,两组治疗后血清CD3+、CD4+、CD4+/CD8+、Ig G均上升,Ig A下降,且病例组上升或下降幅度均大于对照组,差异有统计学意义(P <0. 05);病例组治疗前后脑脊液NSE、S-100β、IL-1、TNF-α、MMP-9水平,血清CD3+、CD4+、CD8+、CD4+/CD8+、Ig A、Ig E、Ig G差值均明显大于对照组,差异有统计学意义(P <0. 05)。结论丙种球蛋白联合重组人干扰素α1b治疗VE疗效明确,能明显减轻患儿脑组织损伤。     

成功救治X连锁无丙种球蛋白血症合并重症肺炎1例

<正>1 病例资料患儿男性,16岁,2018年10月3日因"反复咳嗽、咳痰、发热11年,加重伴呼吸困难5d"入院。2015年在北京某医院诊断为"原发性免疫缺陷病(PIA) X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)"。入院查体:体温:38.7℃,脉搏:140次/min,呼吸:56次/min,血压:118/60mmHg(1mmHg=0.133kPa),神志清、精神差,端坐呼吸,双肺可闻及大量湿啰音。辅助检查:血常规:WBC 44.9×109/L,Hb     

原发性小肠淋巴管扩张症一例

患儿男,5岁3个月,因"反复呼吸道感染5年,水肿4年"为主诉,外院疑诊X连锁无丙种球蛋白血症,要求查Btk基因缺陷于2012年02月20日收入我院。患儿自婴幼儿期开始反复出现呼吸道感染,约7～8次/年,药物治疗后好转顺利,无重症感染病史。1岁左右开始出现双眼睑、双手、外阴部非对称性非凹陷性水肿,缓慢加重。曾因缺钙肌注维生素D3治疗2次。平素大便较稀,约3～10次/d。