阴道闭锁23例临床分析

目的:探讨先天性阴道闭锁的临床特点及治疗。方法:对23例先天性阴道闭锁的临床资料进行回顾性分析,包括临床表现、手术方式及预后。结果:20例采用保留子宫并阴道成型术,均获成功。其中4例已婚,2例妊娠并剖宫产分娩。结论:先天性阴道闭锁保留功能性子宫的手术是可行的,应加强对此病的认识和处理能力。     

与经导管三尖瓣置换手术近期结果相关的术前超声心动图特征

目的 探讨与经导管三尖瓣置换手术后不良事件相关的重要术前超声心动图特征。方法 连续纳入2020年6月至2021年8月阜外医院收治的药物治疗无效的症状性重度三尖瓣反流拟接受经导管三尖瓣置换术的患者。所有入组患者采集术前、出院前及随访期临床和超声心动图资料。结果 共入选36例重度三尖瓣反流患者,男5例,女31例,年龄（65.4±7.8）岁。所有患者均具有右心衰竭的临床表现,纽约心脏学会心功能分级：III级23例,IV级13例。术前超声心动图显示,三尖瓣重度反流,右心房、室扩大,三尖瓣环收缩期位移、右室面积变化分数及射血分数正常,肺动脉收缩压（36.7±10.6）mmHg。经导管三尖瓣置换术后,中位随访时间为11.7个月（0.3～19.9个月）。随访期间共3例（8.3%）患者死亡。术后3例患者早期出现心功能及肝肾功能不全,2例使用体外膜肺氧合（ECMO）辅助,4例因心力衰竭再次住院,免于心力衰竭等不良事件生存的患者共27例（75%）。在调整了年龄、性别、身高、体重等混杂因素后,术前反映右心房、室大小的超声指标、二尖瓣平均跨瓣压差、估测的肺动脉收缩压为手术结局的独立影响因素。结论 接受经导管三...     

胆道闭锁肝纤维化与血清学监测

胆道闭锁（Biliary Artesia,BA）是新生儿阻塞性黄疸最常见的原因之一。其病理特征为胆管的进行性炎症和肝纤维化,发展速度快,涉及肝内外胆管,虽然通过Kasai手术（即肝门空肠吻合术）能够改善肝内外胆道的梗阻。但多数患儿仍发生进行性肝内胆管破坏和肝纤维化。最后发展为肝硬化和门静脉高压。晚期病例肝脏移植将不可避免。BA病人的预后受多种因素的影响,如Kasai手术时的年龄、病变的类型以及肝纤维化程度等。预测BA的预后以及判断肝纤维化程度。对选择肝移植的手术时机有着极其重要的意义。     

三尖瓣下移畸形的外科治疗及预后

目的 探讨三尖瓣下移畸形的手术方法及术后临床效果.方法 三尖瓣下移畸形患者52例,行三尖瓣置换手术6例,行三尖瓣成形术46例,其中水平房化心室折叠三尖瓣成形术22例(加行DeVegar法成形术6例,Kay法成形术7例);行垂直房化心室折叠三尖瓣成形术24例(加行DeVegar法成形术13和Kay法成形术5例);应用Carpentier环成形6例;有8例患者加行上腔静脉与右肺动脉双向分流术.对术后患者进行随访并观察其预后情况.结果 本组52例患者术后早期死亡2例(3.8％).46例行三尖瓣成形术患者术后3个月复查超声心动图显示三尖瓣轻度反流27例,中度反流3例,无反流16例.6例三尖瓣置换术患者术后3个月复查超声心动图显示生物瓣膜开闭均良好.随访时间12 ～81个月.患者1年、3年、5年生存率分别为96.0％、88.0％、82.0％.结论 根据术中探查发现畸形的类型及其严重程度选择最合适的手术方式对三尖瓣下移畸形患者预后意义重大.     

胆道闭锁肝内OPN炎症通路异常激活与肝纤维化的相关性研究

目的 研究胆道闭锁(biliary atresia,BA)肝内骨桥蛋白(osteopontin,OPN)及其上下游调控因子的表达情况,并探讨其与BA肝内进行性纤维化炎症发生的关系.方法 应用免疫组化染色法对18例胆道闭锁患儿与15例先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation,CBD)患儿和8例正常对照儿童肝内OPN表达情况进行观察与分析;Masson染色法对各组标本肝脏纤维化程度进行评定;免疫印迹法对各组标本肝内核转录因子-κB(Nuclear factor-κB,NF-κB)表达进行半定量分析;逆转录聚合酶链反应法对各组标本肝内转化生长因子-β1(transforming growth factor-β1,TGF-β1)mRNA表达进行半定量分析.结果 OPN在BA患儿肝内汇管区胆管上皮异常高表达(0.33±0.10),而在CBD组和正常对照组肝内胆管上皮均不表达,且BA组胆管上皮OPN表达强度与肝纤维化水平呈强正相关(r=0.97).NF-κB在BA患儿肝组织中的表达强度(0.76±0.07)明显高于CBD组(0.25±0.04)和正常对照组(0.22±0.02),且BA组NF-κB表达强度与OPN表达强度呈强正相关(r=0.94).TGF-β1mRNA在BA组患儿肝组织中的表达(1.46±0.17)明显高于CBD组(0.68±0.11),在正常对照组未检测到TGF-β1mRNA表达,TGF-β1mRNA在BA患儿肝内表达强度与OPN表达强度呈强正相关(r=0.88).结论 OPN炎症通路的激活对BA患儿肝纤维化形成起到了关键作用,这种进行性纤维化炎症的产生是由OPN及其上下游调控因子NF-κB、TGF-β1共同作用所实现.     

IL-22介导Notch信号通路促进肝星状细胞凋亡的抗纤维化机制研究

目的 探讨IL-22逆转胆道闭锁肝纤维化的作用及其可能的机制。方法 取人的肝星形细胞系LX-2细胞作为研究对象,检测TGF-β1诱导刺激后Notch3信号通路的表达变化及纤维化相关标志物Collagen I和α-SMA的表达水平。加入外源性IL-22进行干扰,流式细胞术比较干扰前后,Notch3信号通路的表达变化及LX-2细胞的凋亡情况。结果 在TGF-β1诱导的肝纤维化中,Notch3信号通路基因Hes-1、Hes-5以及Notch3的表达增高（P<0.05）,肝纤维化指标Collagen和α-SMA的蛋白表达增高（P<0.05）。同时加入外源性的IL-22后,Notch3信号通路基因Hes-1、Hes-5以及Notch3的表达降低（P<0.05）,流式细胞术检测同时也显示IL-22可以促进肝星状细胞的凋亡。结论 IL-22可能是通过抑制Notch信号通路,来促进肝星状细胞的凋亡,进而抑制肝纤维化的过程。     

全麻剖宫产致新生儿抑制一例

患者,女,年龄38岁,体重69kg。因停经33+5W,活动后心悸、气促1周,加重1d入院。既往有风湿性心脏病13年,未予治疗。入院行心脏彩超示风湿性心脏病,二尖瓣关闭不全(重度)并狭窄(轻度),三尖瓣关闭不全(轻-中度),左右心房、左心室增大,左室运动减弱,肺动脉高压(中度),EF45%。实验室:Hb89g/L,PL正常,凝血功能正常。入院诊断:(1)G4P2G33+5W,单胎;(2)风湿性心脏病;(3)心功能Ⅲ级。入院第2天,自诉心悸气促加重,端坐位时症状明显缓解,BP127/77mmHg,HR158次/分,双肺呼吸音清,予静脉推注乙酰毛花苷注射液0.4mg和呋塞米20mg后拟行急诊剖宫产,患者入室前进食2h。入室BP138/     

尿道内切开及电切术联合治疗尿道狭窄及闭锁(附32例报告)

目的 探讨尿道内切开及电切术联合治疗尿道狭窄及闭锁的治疗效果.方法 采用经尿道内切开及电切术联合对32例尿道狭窄及闭锁的患者进行治疗分析.其中尿道狭窄30例;尿道闭锁2例.结果 29例一次手术成功(90.6%),2例再次手术,1例失败改开放手术.获随访者27例(3个月～5年),22例排尿顺畅,5例需定期尿道扩张后治愈.结论 尿道内切开及电切术联合治疗尿道狭窄及闭锁具有创伤小、安全、并发症少、可重复、效果满意等特点,可作为一种首选方法.     

交叉异位融合肾一例

患儿男,1岁,异位排尿1年伴尿失禁7个月入院。患儿于出生时曾因先天性肛门闭锁并直肠皮肤瘘行会阴肛门成形术。查体:会阴部潮湿,阴囊阴茎发育小,明显向腹侧弯曲,包皮堆积于背侧呈帽状,腹侧包皮缺如。阴茎龟头处未见尿道开口,阴茎根部与阴囊交界处可见一直径约1 mm小孔,排尿时有尿液自其排出,哭闹时有尿液喷出。肛门呈术后改变,未见污粪附着。静脉尿路造影术(ⅣU):左肾区未见肾影显示。右肾区可