基于动脉自旋标记成像技术探讨支气管肺发育不良对早产儿脑血流量影响的前瞻性研究

目的 探讨儿童高超二倍体（high hyperdiploid,HHD）急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）的临床特征及预后。 方法 回顾性分析2011年4月—2020年12月福建省5家医院收治的1 414例ALL初诊患儿的临床资料。根据染色体核型,分为伴HHD组（172例）和不伴HHD组（1 242例）,比较两组的临床特征及疗效,并进一步探讨HHD ALL的预后影响因素。 结果 在1 414例ALL初诊患儿中,172例（12.16%）检出HHD。伴HHD组初诊有不良预后危险因素（起病年龄≥10岁或<1岁、初诊白细胞计数≥50×10⁹/L、T细胞表型）、常见融合基因（TEL-AML1、BCR-ABL1、E2A-PBX1、MLL基因重排）阳性的患儿比例均低于不伴HHD组（均P<0.05）,而诱导化疗后微小残留病（minimal residual disease,MRD）<0.01%的患儿比例高于不伴HHD组（P<0.05）。伴HHD组预期10年无事件生存（event-free survival,EFS）率及总生存率均高于不伴HHD组（P<0.05）。单因素分析显示,染色体数目58~66、10号染色体三体、17号染色体三体、诱导化疗第15天或第19天骨髓MRD<1%、诱导化疗第33天或第46天骨髓MRD<0.01%是高EFS率的影响因素（均P<0.05）;10号染色体三体与高总生存率有关（P<0.05）。Cox比例风险回归模型分析显示,17号染色体三体与高EFS率密切相关（P<0.05）。 结论 儿童HHD ALL初诊时不良预后危险因素较少,总体预后佳;染色体数目及特定染色体三体与预后相关。     

大剂量甲氨蝶呤在急性淋巴细胞白血病患儿中的群体药动学

目的:研究大剂量甲氨蝶呤(HDMTX)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者中的群体药动学(PPK)特征。方法:96例患儿接受HDMTX(3g·m-2)静脉滴注24h,收集24~68h左右稀疏血药浓度数据376个,采用荧光偏振免疫法(FPIA)测定MTX血药浓度。用NONMEM软件进行模型拟合和PPK参数的估算,并定量分析患儿年龄、性别、体质量、体表面积、种族、水化量、碱化量等固定效应对甲氨蝶呤PPK参数的影响,得到最终回归模型。结果:PPK模型为:中央室清除率(CL1)=5.04×(1-0.356×GEND)×BSA0.777 (OH1/100)0.514(L·h-1),中央室表观分布容积(V1)=16.1(L),外周室清除率(CL2)=0.203×(AGE/10)1.56(L·h-1),外周室表观分布容积(V2)=7.05×(AGE/10)1.76(L),CL1、V1、CL2、V2的群体标准值(个体间RSD%)分别为5.04L·h-1(49.6%),16.1L(29.3%),0.203L·h-1(337.6%),7.05L(107.7%),其中性别、体表面积及给药前碱化量对CL1的影响具有统计学意义,年龄对CL2及V2的影响具有统计学意义(P<0.01)。结论:本实验模型拟合情况较好,可为临床制定个体化给药方案、减少药物不良反应提供重要依据。     

原血细胞对于儿童急性B淋巴细胞白血病预后判断的价值

目的 探讨儿童急性B 淋巴细胞白血病(B-ALL)巩固化疗期骨髓原血细胞(HGs)对于儿童急性B 淋巴细胞白血病(B-ALL)预后判断的意义.方法 回顾性分析196 例初发B-ALL 患儿,根据危险分型分为高危(n=55)、中危(n=69)和低危(n=72)3 组;根据临床结局分为完全缓解(n=165)和复发组(n=31).采用欧洲BIOMED-1 标准化流式细胞术微小残留病(MRD)检测方案,检测巩固化疗期HGs 数量.Kaplan-Meier 生存曲线统计患儿无事件生存率(EFS).结果 高危组患儿HGs 明显低于中危和低危组,差异均有统计学意义(PP1.0% 组,差异有统计学意义(P结论 HGs 可反映B-ALL 化疗效果,可用于B-ALL患儿疗效及预后的监测.     

T‐cell‐rich HLA‐haploidentical hematopoietic stem cell transplantation for relapsed/refractory pediatric Philadelphia chromosome‐positive acute lymphoblastic leukemia without posttransplant tyrosine kinase inhibitor therapy

Intensive chemotherapy with tyrosine kinase inhibitor (TKI) improves the prognosis of patients with Philadelphia chromosome‐positive acute lymphoblastic leukemia (Ph‐ALL). However, the prognosis of cases of relapsed or refractory Ph‐ALL remains poor. Here, we aimed to assess the efficacy of T‐cell‐rich HLA‐haploidentical hematopoietic stem cell transplantation (TCR‐haplo‐HSCT) in eight patients with relapsed or refractory pediatric Ph‐ALL. Transplant‐related mortality was observed in two patients. All patients discontinued TKI after receiving TCR‐haplo‐HSCT. The 3‐year probability of overall survival and event‐free survival was 75.0 and 62.5%, respectively. These results indicate the efficacy of TCR‐haplo‐HSCT for relapsed/refractory pediatric Ph‐ALL.     

Haploidentical hematopoietic stem cell transplantation may improve long-term survival for children with high-risk T-cell acute lymphoblastic leukemia in first complete remission

Background: The role of allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT) in children with high-risk (HR) T-cell acute lymphoblastic leukemia (T-ALL) in first complete remission (CR1) is still under evaluation. Moreover, relapse is the main factor affecting survival. This study aimed to explore the effect of allo-HSCT (especially haploidentical HSCT [haplo-HSCT]) on improving survival and reducing relapse for HR childhood T-ALL in CR1 and the prognostic factors of childhood T-ALL in...     

三种干预方法在急性淋巴细胞白血病大剂量甲氨蝶呤化疗性口腔黏膜炎中的应用及临床经济学评价

目的 探讨蜂蜜、低温氧气雾化及常规漱口水对急性淋巴细胞白血病(ALL)患者化疗性口腔黏膜炎(CIOM)的临床效果和成本效益。方法 选取2023年2—5月宁夏银川市某三甲医院血液内科住院治疗且符合纳入排除标准的129例ALL患者,随机分为蜂蜜组、低温氧气雾化组和常规漱口水组,每组43例。化学治疗期间,蜂蜜组用蜂蜜涂抹于口腔黏膜表面;低温氧气雾化组以粒细胞刺激因子为雾化液,经低温氧气雾化吸入;常规漱口水组用医嘱漱口水漱口。结果 蜂蜜组、低温氧气雾化组和常规漱口水组分别有7例(16.28%)、9例(20.93%)和20例(46.51%)患者发生CIOM,三组患者CIOM发生率及严重程度比较,差异具有统计学意义(H=11.598,P=0.003)。蜂蜜与低温氧气雾化对ALL患者CIOM的预防与治疗效果均优于常规漱口水(均P<0.05),但蜂蜜与低温氧气的预防与治疗效果比较,差异无统计学意义(P>0.05)。蜂蜜组的成本低于低温氧气雾化组及常规漱口水组(均P<0.05),低温氧气雾化组虽有一定治疗效果,但成本远高于蜂蜜组与常规漱口水组(均P<0.05)。结论 蜂蜜对ALL...     

急性淋巴细胞白血病患儿父母养育倦怠现状及影响因素

目的 探讨急性淋巴细胞白血病患儿父母养育倦怠现状及影响因素,为临床针对性护理干预提供参考。方法 采用一般资料问卷、养育倦怠评估量表、疾病不确定感量表和领悟社会支持量表对广州市4所三级甲等医院收治的259例急性淋巴细胞白血病患儿的父母进行调查。结果 患儿父母养育倦怠得分为（90.19±14.25）分;患儿疾病严重程度、与患儿关系、家庭人均月收入、疾病不确定感总分、领悟社会支持总分是养育倦怠的主要影响因素（均P<0.05）,可解释总变异的50.9%。结论 急性淋巴细胞白血病患儿父母存在养育倦怠,给予患儿疾病严重程度高、患儿母亲、家庭人均月收入低的患儿父母更多关注,降低其疾病不确定感并提高其领悟社会支持水平,从而降低其养育倦怠水平。     

提高儿童白血病化疗的安全性

近十年来,我国儿童急性淋巴细胞白血病的治疗缓解率和长期无病生存率均有很大提高.随着经济发展水平的提高,就诊患儿数也在增多.我们面临的新的挑战是,规范诊断和形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学(MICM)分型;按照危险度分型适度治疗;开展早期治疗反应评估特别是微小残留病(MRD)检测.因此,需要成立、加强多中心协作研究,推广规范的诊断和分型标准,适当调整治疗强度,从而提高化疗的安全性,降低化疗相关死亡率及复发率,从整体上提高长期无病生存率并获得高质量的生存.