Progressive tubulointerstitial nephritis and chronic cholestatic liver disease

We report the clinical and morphological features of a distinctive hepatorenal disorder in four patients and review the five similar patients in the literature. The main clinical characteristics were early onset of cholestatic liver disease and progressive tubulointerstitial nephritis leading to renal death in early childhood. Liver histology showed disturbed architecture with nodular and acinar formations and portal fibrosis and bile duct proliferation. Histological abnormalities in the kidney were severe interstitial fibrosis and tubular atrophy and dilatation, while the typical features of nephronophthisis were lacking. These clinical and morphological characteristics distinguish our patients from the majority described, as having nephronophthisis and congenital hepatic fibrosis or any other known syndrome with concomitant hepatorenel involvement. We suggest that the association of cholestatic liver disease and progressive tubulointerstitial nephritis represents a new syndrome.     

雷公藤多甙对狼疮性肾炎患者血浆IL-13含量的影响

目的　探讨雷公藤多甙 (TW )对狼疮性肾炎 (LN)患者血浆白介素 - 13(IL - 13)含量的影响及治疗价值。方法　分别将激素诱导缓解治疗后的LN患者 ,按其活动指标分为活动期和非活动期 2组 ,活动期患者加用TW治疗 ,观察治疗 3个月后血浆IL - 13水平的变化和肾炎的缓解情况。结果　血浆IL - 13水平明显下降 ,尿蛋白减少 ,狼疮活动性免疫指标、血尿和肾功能改善。结论　TW可抑制血浆IL - 13的产生 ,对控制LN的活动有一定的治疗价值。     

肾囊内注射甲泼尼龙治疗儿童难治性紫癜性肾炎

目的探讨肾囊内注射甲泼尼龙治疗儿童难治性紫癜性肾炎(HSPN)的疗效。方法难治性HSPN患儿22例随机分为3组:Ⅰ组,口服泼尼龙组;Ⅱ组,静脉注射大剂量甲泼尼龙组;Ⅲ组,肾囊内注射甲泼尼松组。连续观察8周,分别于0、4、8周检测患儿24 h尿蛋白量、血清清蛋白(Alb)、肌酐(Scr)、血浆胆固醇(Cho)。结果4周时3组24 h尿蛋白分别为(2.35±1.09)(、0.97±0.37)、(0.99±0.52)g,3组间有显著差异(P<0.01);8周时3组24 h尿蛋白分别为(2.13±1.68)(、1.57±0.89)(、0.19±0.11)g,3组间有显著差异(P<0.05)。观察治疗期间肾囊注药组患儿血清Alb、血浆Cho渐恢复至正常水平。结论肾囊内注射甲泼尼龙可减少难治性HSPN儿童尿蛋白排出。     

发热 贫血 血小板减少 神经系统异常

患儿男,13岁7个月。2010-11-04以发热伴面色苍白1周为主诉入住中国医科大学附属第一医院儿科病房。患儿1周前开始无诱因发热伴颈部包块,无触痛,咳嗽无痰,体温最高达39℃,同时伴有面色苍白、乏力,无皮肤黄染,尿色略黄。曾于当地医院就诊,静滴抗炎类药物3d(具体药物不详),病情无好转,化验发现贫血严重。患儿病来时有烦躁,无水肿,睡眠可,精神差,进食差,鼻衄2次,黑便1次,无明显腹痛及尿量减少。     

养阴清热 补肾化瘀中药联合CTX治疗狼疮性肾炎的临床研究

目的:观察养阴清热,补肾化瘀法联合环磷酰胺(CTX)治疗狼疮性肾炎的疗效。方法:采用随机、平行、对照比较方法,分中医组、中西医组两组,均为上海市中医医院风湿科门诊和住院病人。每组各30例,共60例,疗程6个月,对蛋白尿及免疫指标进行观察。结果:(1)总有效率分别为中医组96.7%,中西医组93.33%。(2)两组在治疗蛋白尿方面均有疗效(P0.05,P0.01)。(3)中西医结合、中医治疗均能降低血沉(P0.01,P0.05)。(4)中西医结合治疗及中医治疗均能降低dsDNA(P0.05)。中西医结合治疗能升高C4(P0.05)。结论:滋阴清热、补肾化瘀中药联合CTX能改善蛋白尿、调节免疫的作用,减少激素用量。     

补中益气汤加减治疗慢性肾炎蛋白尿临床观察

[目的]观察补中益气汤加减治疗慢性肾炎(CGN)蛋白尿的临床疗效。[方法]将64例患者随机分为两组,每组各32例,在治疗过程中治疗组脱落2例。两组患者均予饮食调控,对照组予西医常规治疗,治疗组在对照组基础上服用补中益气汤加减治疗。治疗15d为1疗程,3个疗程后观察疗效。[结果]治疗组总有效率96.60%,对照组总有效率75.00%。两组治疗后24h尿蛋白定量、尿常规与治疗前比较,均有显著性差异(P<0.01);两组治疗后以上各指标比较,治疗组疗效优于对照组(P<0.05)。[结论]补中益气汤加减治疗CGN脾肾气虚证具有明显改善症状、减少尿蛋白等作用,与单纯西医治疗相比有显著优势。     

建立小鼠乙型肝炎病毒相关性肾炎模型初探

目的探讨乙型肝炎病毒相关性肾炎动物模型的建立方法。方法纯系BALB／c小鼠20只,体重18～20g,模型组和对照组各10只。模型组每只经腹腔注射加佐剂的含有HBV—DNA复制的人血清0．2ml／次,每周2次,连续4周。对照组用同样方法仅注射等量0．9％盐水。注射前及注射后2、4、6、8周分别进行尿蛋白定性检查,于实验的第6、8周两组各处死5只小鼠,查血清乙肝病毒标记物,取肾组织作光镜病理、透射电镜及免疫荧光检查。结果实验前2组动物尿蛋白定性均呈阴性,4～8周时模型组尿蛋白阳性（均≥＋＋）,两组小鼠血清乙肝病毒标志物均呈阴性。病理学光镜检查呈轻、中度系膜增生性肾炎改变,免疫荧光HbsAg呈＋～＋＋＋、IgG＋～＋＋,未见有其它免疫荧光标记;透射电镜检查：在系膜区见电子致密物沉积。结论经腹腔注射加佐剂的含有HBV—DNA复制的人血清0．2ml／次,每周2次,连续4周,能使纯系BALB／c小鼠产生轻、中度系膜增生性肾炎、透射电镜在系膜区见电子致密物沉积。HbsAg间接免疫荧光呈阳性。     

稳定敲低SIGIRR的人肾小管上皮细胞的构建及其初步功能的研究

目的：建立稳定敲低单免疫球蛋白白介素1相关受体(SIGIRR)基因的人肾小管上皮细胞株(HKC),并初步研究其功能。方法针对SIGIRR基因的有效靶点设计shRNA序列,与 GV248-GFP-Puro 慢病毒载体连接产生重组体( GV248-GFP-Puro-shSIGIRR)。将测序验证正确的重组体与包装质粒(pMDL、pRev、pVSVG)共转染293T细胞进行病毒包装,收集病毒并感染HKC细胞。实时荧光定量PCR( qRT-PCR)和Western blot法分析检测HKC细胞中SIGIRR干涉效率。应用白细胞介素-1β( IL-1β)刺激成功敲低SIGIRR的HKC细胞及对照细胞, Western blot法检测其下游核转录因子NF-κB(p65)的磷酸化水平,qRT-PCR分析单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)、正常 T细胞表达和分泌的活化调节蛋白( RANTES) mRNA水平。结果成功构建重组慢病毒载体GV248-GFP-Puro-shSIGIRR。 qRT-PCR 和 Western blot 法均证实在HKC细胞中成功敲低SIGIRR的表达。此外, IL-1β刺激后,与对照细胞相比,敲低SIGIRR的HKC细胞( HKC/shSIGIRR)的p65磷酸化水平上调, MCP-1和 RANTES mR-NA表达水平升高。结论 HKC的炎症反应中,SIGIRR蛋白对Toll样受体/白介素1受体(TLR/IL-1R)通路起“刹车”作用。该研究为狼疮性肾炎的治疗提供了新的潜在的靶点。