Von Hippel-Lindau病一例报告:误诊病例及文献复习

Von Hippel-Lindau（VHL）病为临床罕见的常染色体显性遗传性疾病，其致病基因定位于常染色体3p25～p26，为一组家族性、多发性、多器官受累的良恶性肿瘤症候群。其临床特征为发生于神经系统或视网膜的血管母细胞瘤、肾透明细胞癌、嗜铬细胞瘤以及肝、肾、胰腺、附睾等多发囊肿或肿瘤。[第一段]     

受体型酪氨酸磷酸酶的抗体制备与细胞定位研究

PCP 2是王红阳教授等于 1996年在胰腺癌细胞株中克隆并鉴定的受体型蛋白酪氨酸磷酸酶 (R PTPs)家族的新成员[1] ,可通过近膜区与重要的肿瘤相关基因 β catenin相互作用。cadherins catenins复合物与肌动蛋白细胞骨架作用 ,参与对细胞粘附的调节 ,这些粘着结构的异常已被证明可导致胚胎发育畸形 ,并与肿瘤、心血管系统疾病等密切相关[2 ,3 ] 。我们对PCP 2近膜区进行原核系统的表达 ,制备抗PCP 2多克隆抗体 ,以研究PCP 2与cadherins catenins复合物的相互作用及其在细胞粘附信号转导中的作用机制。一、材料和方法1.材料 :载体pGEX 5…     

细胞内游离Ca2+在发育中大鼠皮层神经元无镁诱导惊厥性损伤中的作用

目的: 观察细胞内游离Ca2+([Ca2+]i)在培养的不同发育阶段皮层神经元无镁诱导惊厥性损伤中的作用,探讨惊厥性脑损伤年龄依赖性的可能机制.方法:体外培养6 d、17 d的胚胎大鼠皮层神经元用无镁细胞外液处理3 h,或于无镁处理前用NMDA(N-甲基-D-门冬氨酸)受体拮抗剂或Ca2+通道阻滞剂预处理,用MTT代谢率测定的方法检测神经元损伤,以Fluo-3作标记用激光共聚焦显微镜扫描的方法检测[Ca2+]i.结果:体外培养6 d、17 d的神经元单纯无镁组MTT代谢率较同期对照组降低.应用MK-801 10 μmol*L-1、AP-5 50 μmol*L-1、尼莫地平10 μmol*L-1预处理后再给无镁处理,培养6 d、17 d的神经元MTT代谢率均不同程度高于同期单纯无镁组.培养6 d、17 d的神经元相对荧光强度之间差异有显著性,两者与基线荧光强度比较差异亦有显著性.应用上述各种拮抗剂后,[Ca2+]i改变的峰值均明显低于同期单纯无镁组.结论: 在体外不同发育阶段的神经元,短暂无镁处理诱导惊厥样放电所引起的神经元线粒体功能损伤以及[Ca2+]i改变程度不同.这种[Ca2+]i改变的年龄依赖性可能是惊厥导致神经元损伤的年龄依赖性的机制之一.NMDA受体-Ca2+通道激活是导致这种[Ca2+]i改变及神经元损伤的关键环节.     

自体外周血CD34+细胞移植治疗2例肿瘤患者临床报告

大剂量化疗合并自体造血干细胞移植越来越多地应用于多种对化疗敏感的恶性肿瘤 ,输注动员后的外周血干细胞可明显减低大剂量化疗导致的并发症和死亡率。然而 ,采集的干细胞中可能含有肿瘤细胞 ,从而导致移植后复发。鉴于人造血干/祖细胞表面表达CD34抗原 ,而很多肿瘤细胞不表达CD34抗原的原理 ,可采用CD34 +细胞分选技术 ,以减少移植物中肿瘤细胞的污染 ,达到净化的目的。我们运用CliniMACS系统纯化CD34+ 细胞进行自体外周血干细胞移植治疗2例肿瘤患者 ,现报告如下。1.1对象例1 :患者男性 ,25岁 ,右髂骨原始神经外胚层肿瘤 ,肿瘤切除…     

α-黑色素细胞刺激素对急性呼吸窘迫综合征大鼠血清细胞因子水平的影响

目的 研究α-黑色素细胞刺激素(α-MSH)对急性失血性休克合并肺内毒素损伤两次打击致急性呼吸窘迫综合征大鼠血清细胞因子水平的影响。方法 30只雄性SD大鼠随机分成生理对照组(A组)、急性呼吸窘迫综合征组(B组)和给药组(C～F组,在不同时间点静脉注射α-MSH 1.7 mg·kg-1)。观察各组血清细胞因子(TNF-α、IL-1、IL-6、IL-10)水平的变化。结果 生理对照组(A组)大鼠血清细胞因子水平各时间点间差异无显著性(P>0.05);急性呼吸窘迫综合征组(B组)大鼠随打击因素和病程进展,血清细胞因子TNF-α、IL-1、IL-6、IL-10水平均显著增高(P<0.01),促/抗炎细胞因子平衡失衡;给药组(C、D、F组)与B组相比能显著降低血清TNF-α、IL-1水平(P<0.01),增加IL-6、IL-10浓度(P<0.01);其中多次给药组(F组)作用最明显,而内毒素致伤后1 h给药组(E组)各细胞因子水平与B组各时间点相比差异无显著性(P>0.05)。结论 α-MSH可降低急性呼吸窘迫综合征大鼠血清促炎细胞因子水平促进抗炎细胞因子产生。α-MSH可能通过调节促/抗炎细胞因子平衡而发挥其保护作用。     

UVA对人角质形成细胞的氧化损伤作用

①目的　探讨紫外线A(UVA)对人角质形成细胞氧化损伤的机制。②方法　用 5J/cm2 UVA照射角质形成细胞 ,酶生化法检测活性氧 (ROS)的含量及超氧化物歧化酶 (SOD)、谷胱甘肽过氧化物酶 (GSH PX)活性的变化 ,流式细胞仪测定紫外线对角质形成细胞凋亡的影响 ,原位杂交技术观察 p2 1mRNA的变化 ,并与非照射组比较。③结果　与对照组比较 ,UVA照射组ROS含量升高 (t =113.6 8,P <0 .0 0 1) ,SOD、GSH PX活性下降 (t =5 7.2 3、19.0 4 ,P <0 .0 0 1) ,细胞凋亡率升高 (t=5 3.2 8,P <0 .0 0 1) ,p2 1mRNA表达增强。④结论　UVA对人角质形成细胞的损伤与氧自由基生成增多及细胞抗氧化能力抑制有关     

肝脏腺瘤的诊断与治疗

肝脏腺瘤，即肝细胞腺瘤(hepatocelluar adenoma,HCA)。上世纪60年代以前报道很少，至1997年国外文献报道300例，国内报道总计42例。但近年来报道逐渐增多，查阅近5年的国内文献报道有133例。我院近20年经病理证实有5例，说明并非罕见。按照肿瘤细胞学分类，肝腺瘤可分为肝细胞腺瘤病(肝腺瘤)、胆管细胞腺瘤(胆管腺瘤)和混合腺瘤。     

IL-2与IFN-α联合激活的白血病缓解期骨髓对白血病细胞的净化作用

目的：体外研究白细胞介素Ⅱ(IL-2)和α-干扰素(IFN-α)联合激活对白血病缓解期骨髓自然杀伤细胞(NK)和淋巴因子激活的杀伤细胞(LAK)活性的影响，以及对白血病细胞(K562细胞)的净化作用，并观察其对正常造血的影响。方法：标准4h^51Cr释放实验测定激活的白血病缓解期骨髓的细胞毒作用；集落培养法和逆转录多聚酶链反应检测激活的白血病缓解期骨髓对K562细胞的净化作用。结果：IL-2和INF-α单用虽均能增强白血病缓解期骨髓的NK活性和诱导LAK细胞的产生，但两者联合激活的白血病缓解期骨髓的NK和LAK活性，明显优于IL-2和IFN-α的单用(P＜0．05)。在体外净化实验中两种细胞因子均能激活白血病缓解期骨髓细胞对K562细胞的净化作用，但两种联合作用最强，且bcr／abl融合基因检测为两者联合组33．33％(4／12)，Rt-pcR法，而IL-2作用次之为66．67％(8／12)，最后是IFN-α为91．67％(11／12)。两种细胞因子中以IFN-α单用对CFU-GM的抑制有一定影响(P＜0．01)，而IL-2和两者联合对激活骨髓的CFU-GM无明显影响。结论：IL-2能激活白血病缓解期骨髓的NK细胞的活性和诱导LAK细胞的产生，IFN-α能增强IL-2激活白血病缓解期骨髓对白血病细胞的净化作用。     

NK／LAK细胞对人口腔癌耐细胞药株杀伤活性的观察

OBJECTIVE: To understand the relation between cytotoxic activity of immunologic effector cells and multidrug resistance of the tumor cells. METHODS: Continuous observation of the morphological changes and MTT colorimetry were employed to evaluate the cytotoxic activity of lymphokine-activated killer (LAK) cells and natural killer (NK) cells against multidrug-resistant (MDR) human oral carcinoma cell line-KBV200 (before and after reversal of MDR) and parental drug-sensitive cell line KB. The morphologic changes of LAK cells and the 3 target cell lines were observed continuously under inverted microscope 3 h after co-culture of LAK cells with one of three target cell lines respectively. The lysis rates of three tumor cell lines in response to co-culture with LAK or NK cells were determined using MTT colorimetry. RESULTS: In comparison with the parental drug-sensitive cell line KB, both KBV200 and its reserved cell line by verapamil (KBVV) showed earlier adherence and greater number of cells lysed by LAK. In MTT colorimetry assay, the cytotoxicity of both LAK and NK cells against the 3 cell lines was associated with the effector-to-target (E/T) cell ratio; the lysis rates of KBV200 and reversed KBV200 cells by verapamil in response to LAK and NK cells were higher than that of KB cells (P<0.05), but KBV200 and KBVV did not significantly differ (P>0.05). At the same E/T ratio, LAK cells possessed stronger cytotoxicity than NK cells against all the tumor cell lines (P<0.05). CONCLUSIONS: Immunologic effector cells possess strong cytotoxic activity against multidrug-resistant cell line KBV200. Modulation of MDR does not decrease the cytotoxic activity of the immunologic effector cells. The results of this study suggest that adoptive cell immunotherapy with immunologic effector cells may be of value in controlling the progress of MDR tumors.