小儿维生素B1缺乏症10例临床分析

维生素B1缺乏症亦称脚气病或硫胺素缺乏病。是由于人们长期以精制面粉或精白米为食，产妇、乳母忌口，饮食单调，婴儿未及时添加辅食等原因造成维生素B的缺乏。我院自1998～2004年收住10例维生素B1缺乏症患儿，现报告如下。     

血液系统疾病

变性高效液相联合测序及酶切检测广西葡萄糖262磷酸脱氢酶缺乏症的基因型；伊曲康唑在恶性血液病系统性真菌感染治疗中的应用；玻片法单人份免疫分型试剂盒在白血病诊断中的应用；大剂量化疗和脐血支持治疗难治性白血病的临床研究；复方青黛、ATRA与化疗交替治疗缓解后急性早幼粒细胞白血病。     

急性氨苯砜中毒诱发重度G6PD缺乏症致溶血1例

1 临床资料 患者女，30岁，农民，江西人，与家人争吵自服氨苯砜100片后烦躁不安于2002年1月5日急诊入院。     

迟发性Vk缺乏症患儿的误诊分析

迟发性Vk缺乏症主要是指新生儿晚期(出生后2周)至生后3个月内由于Vk缺乏而引起的出血性疾病,由于本病急骤,临床表现各异,极易误诊。我院儿科自1996年～1998年共收治此病患儿10余例,其中3例被误诊,由于发现及时,抢救得力而治愈。现将误诊教训报告如下。1 病历摘要例1,男性患儿,46天。无明显原因抽搐1次收入院。患儿发育营养一般,反映极差,面色苍白,重度贫血貌。入院后按医嘱给静脉输液,拔针时发现穿刺点渗血不止,立即给外压止血,数分钟出血停止后,护士将上述情况及时报告给医生处理,为患儿的确诊和治疗赢得了时间,患儿住院8天痊     

重组人生长激素对老年人骨盆骨折蛋白质代谢及免疫功能的影响

目的 探讨应用重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)对接受常规肠内营养支持的老年骨盆骨折患者蛋白质代谢及免疫功能的调理作用.方法 选择多发性骨盆骨折(骨折3处以上),年龄＞70岁患者30例,随机分为2组: 治疗组15例,采用标准肠内营养 rhGH[rhGH 0.2U/(kg·d)皮下注射,共计8天];另外15例作为对照组,治疗前和治疗后的第8天,分别测定血清白蛋白、血清转铁蛋白、血清前白蛋白浓度、免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM)、T淋巴细胞亚群(CD3、CD4、CD8),并统计医院获得性肺炎的发生情况.结果 治疗组患者在治疗后第8天的血清白蛋白、血清转铁蛋白和血清前白蛋白水平比对照组显著升高(P＜0.05), IgA、IgG、IgM、CD3、CD4、CD4/CD8与对照组相比有明显增高(P＜0.05);治疗组患者医院获得性肺炎的发生率也较对照组显著降低(P＜0.05).结论 在肠内营养支持下加用rhGH可以明显促进老年骨盆骨折患者的蛋白质合成代谢,并改善免疫功能,增加肌肉的收缩力,增强排痰力度,减少医院获得性肺炎的发生率.     

Ⅱ型糖尿病与生长激素,皮质醇的关系

对８０例Ⅱ型糖尿病患者血清ＧＨ，Ｆ进行了测定和分析。未合并血管病变的糖尿病组血清ＧＨ水平较对照组明显降低；皮质醇水平较对照组明显升高。合并血管病变的糖尿病血清ＧＨ，Ｆ水平对照组明显增高，两组糖尿病组间血清ＧＨ，Ｆ水平亦有显著差异。     

生长激素治疗对GHD患儿免疫功能的影响

对生长激素缺乏症（GHD）患儿生长激素（GH）治疗前后的免疫功能改变进行了观察。结果显示：（1）GHD患儿NK细胞活性明显降低，经GH治疗3个月后恢复到正常水平；（2）GHD患儿治疗前IL－1a和IL－2活性偏低，治疗后两者有逐渐增高的趋势；（3）治疗前后CD细胞亚群、sIL－2R和LPS诱生的TNFa含量均无明显变化。认为GH缺乏症患儿存在一定的免疫功能缺陷，而GH有调节其免疫功能的作用。     

足月顺产婴儿VitK缺乏致颅内出血的CT表现

目的 探讨婴儿Ｖｉｔｋ缺乏颅内出血的ＣＴ表现。方法 回顾性分析２４例足月顺产婴儿晚发性ＶｉｔＫ缺乏颅内出血的ＣＴ表现，男２０例，女４例，患儿年龄２ｄ至２月。结果蛛网膜下出血（ＳＡＨ）１２例，硬膜下腔出血（ＳＤＨ）１２例，脑实质内出血（ＩＣＨ）１３例，脑室内出血（ＩＶＨ）３例，多个部位出血１３例，结论 ＣＴ是检查婴儿ＶｉｔＫ缺乏颅内出血的首选检查方法，不但能发现出血的部位、出血量、还可观察治疗效果，     

选择性IgA缺乏症的部分细胞因子研究

为探讨白细胞介素及白细胞介素受体在选择性ＩｇＡ缺乏症发过程中的作用，我们采用间接免疫荥光技术ＥＬＩＳ夹心法及细胞培养，分别对１５例患儿及对照组进行了Ｔ细胞亚群，Ｔａｃ阳性细胞（ｍＩＬ－２Ｒα）百分率，ＳＩＬ－２Ｒ及ＩＬ－４含量检测，发现ＳＩｇＡＤ患儿Ｔａｃ阳性细胞（ｍＩＬ－２Ｒα百分率及血清ＳＩＬ－２Ｒ明显高于对照组，ＣＤ４，ＣＤ４／ＣＤ８，ＩＬ－４水平则显著低于对照组，表明血清ＳＩＬ－２Ｒα异常