低位无肛术术中完整保留瘘口组织的必要性和可行性

目的探讨低位肛门直肠畸形术术中保留瘘口组织的必要性和可行性。方法对67例无肛前庭及会阴瘘患儿的临床资料进行回顾性分析。其中女童无肛前庭瘘59例,男童无肛会阴瘘8例。年龄3个月~16岁,平均10个月。患儿多以排便困难或肛门位置异常就诊。4例无肛前庭瘘患儿曾在婴儿期行瘘口后切术。患儿均采用完整保留瘘口的前矢状入路肛门成形术治疗。结果患儿术后3及6个月常规来院复诊,最长随访8年。65例(97.0%)患儿会阴部矢状切口一期愈合,会阴及肛门外观良好;另2例(男、女各1例)术中直肠破损患儿,自修补处穿孔导致会阴部矢状切口感染(占直肠破损修补术的40%),最终形成直肠会阴瘘,但肛门外观良好。67例均采用肛门功能临床评分标准评估患儿排便功能,64例(95.5%)患儿排便功能良好,总评分为5~6分;另3例(男1例,女2例)顽固便秘,需开塞露协助排便。结论低位无肛术中完整保留瘘口组织非常必要。     

前列腺素E1对血管内皮生长因子含量的影响及其与肺小动脉病理分级的关系

目的 研究应用前列腺素E1(PGE1)对先天性心脏病合并肺动脉高压(PH)患者血清血管内皮生长因子(VEGF)含量的影响及其与肺小动脉病理分级的关系. 方法 2002年1月至2003年6月共收治先心病合并PH患者53例(MPAP＞20 mmHg),其中有明显紫绀6例(MPAP＞90 mmHg).入院后静脉滴注PGE1 10～15ng/kg*min,每天用药12小时,连续15天.分别于用药0、5、10和15天晨抽取静脉血,采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定血清VEGF含量.做肺组织活检,按Heath和Edwards分类进行病理分级,观察肺小动脉的病理改变. 结果病理分级:Ⅰ级9例,Ⅱ级14例,Ⅲ级19例,Ⅳ级5例,≥Ⅴ级 (紫绀者)6例.应用PGE1前,肺小动脉病理分级Ⅲ级时血清VEGF达到峰值,Ⅳ级、特别是≥Ⅴ级后有明显下降的趋势;应用PGE1后,Ⅰ级血清VEGF与用药前比较差别无显著性意义(P>0.05),Ⅱ、Ⅲ级者血清VEGF明显降低(P<0.01),Ⅳ级者有轻度的降低(P<0.05),而≥Ⅴ级患者无明显变化(P>0.05). 结论 PGE1可降低血清VEGF含量, 其降低幅度与肺小动脉病理改变程度有较密切的关系,可作为术前判断肺小动脉病理分级的一个参考指标.     

“郑海霞第二”何以“疯”长成巨人？——肿瘤专家安东健教授谈脑垂体瘤

2005年3月23日，湖南诸多媒体报道了有“郑海霞第二”之称，身高2.08米的“小巨人”刘丽，被确诊患有先天性脑垂体瘤来湖南老家就诊的消息，引起了人们对脑垂体瘤的关注。     

手尺侧先天性缺如2例

手的先天畸形多种多样，我们在临床工作中遇到2例特殊的手部畸形，较为罕见，现报道如下。     

特发性先天性双侧声带麻痹中染色体异常

特发先天性双侧声带麻痹 (BVCP)是神经或神经肌肉组织的病变 ,可作为一个独立的疾病出现 ,也可以是多系统异常的一个症状。BVCP散发 ,罕见 ,有家族倾向。该作者回顾 1991年 1月～ 1999年 4月间 4例BVCP伴其它先天性疾病的患儿 ,描述其染色体异常及诊疗情况。4例 BVCP患儿无出生时损伤、窒息史 ,CT或MRI显示无神经系统异常及喉结构性疾病。 3例症状为喘鸣 ,均为喉外展肌麻痹 ,其中 1例行气管切开术 ,联合的疾病分别为发育迟缓 ,发育迟缓和膀胱肾畸形典型 2 1三体综合症。染色体畸形分别为 14、18重排、部分缺失、旁中心置换 :4 6 ,X…     

情系弃婴，祸福难定

春节长假刚过，大年初七一早上班，我便接到新生儿科肖主任的电话：新生儿科收到一名病儿，出生大概三日，患有先天性食管闭锁。问题是，她被父母遗弃了，目前找不到家属。对待这名病儿，应该怎么办？     

先天性股骨近端局限性缺陷1例报告

患儿,男,4岁.主因左大腿短缩、成角畸形4年入院.查体:左股骨严重短缩,左大腿较对侧短缩16 cm,向外弯曲明显,左下肢肌肉萎缩,右膝屈曲身体弓步前行.     

7例先天性巨输尿管的X线诊断

先天性巨输尿管是以输尿管末端功能性狭窄并近段扩张为特征的先天畸形，临床少见。本文收集7例，均经泌尿系造影检查并手术证实，其中5例合并其他畸形。结合文献报告如下。