Platelet proteins as autoantibody targets in idiopathic thrombocytopenic purpura

Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), caused by autoantibodies directed against certain platelet antigens, is the most common entity of the immune thrombocytopenias. ITP is an acquired disorder and can affect both children and adults. However, the clinical syndromes of ITP are distinct between children and adults. Childhood (acute) ITP characteristically is acute in onset, occurs within 1-2 weeks of an infection, usually of viral origin, resolves spontaneously within 6 months. Adult (chronic) ITP has an insidious onset and rarely resolves spontaneously. Over the last decade considerable new information has accumulated as to the pathophysiological mechanisms of immune thrombocytopenias. In addition, most of the knowledge on this disorder has been obtained from studies of adult patients with chronic ITP. The present work gives an updated overview of the platelet autoantigens and the molecular immunological reactions in ITP.     

儿童过敏性紫癜不同时期凝血功能状态检测及分析

目的　研究儿童过敏性紫癜 (HSP)发作期及缓解期凝血状态的改变情况及其机制。方法　 2 0 0 1～2 0 0 3年深圳市儿童医院收治的HSP患儿共 6 0例 ,根据发病期和缓解期的不同 ,相应分为HSP发作组 (30例 )和HSP缓解组 (30例 ) ,检测凝血酶原时间比 (PTR)、血浆D 二聚体 (D dimer)及组织因子途径抑制物 (TFPI)水平 ,并与对照组 35例健康体检儿童比较。结果　两组HSP患儿的PTR与对照组比较差异无显著性 (均P >0 0 5 ) ;HSP发作组血浆D dimer明显升高 (P <0 0 5 ) ,而HSP缓解组血浆D dimer浓度下降 ,与对照组差异无显著性(P >0 0 5 ) ;HSP发作组血浆TFPI含量高于对照组 (P <0 0 5 ) ,HSP缓解组降至正常水平 ,和对照组比较差异无显著性 (P >0 0 5 )。结论　HSP患儿发作期凝血解溶状态处于高活动状态 ,随着病情进入缓解期高凝状态可恢复正常 ;TFPI在HSP患儿发作期可能具有防止血管内凝血活动过度和扩散的重要作用。     

急性期川崎病与过敏性紫癜患儿血浆趋化因子的比较

目的:探讨川崎病(KD)与过敏性紫癜(HSP)发病机制中炎性细胞的参与是否存在差异。方法:通过采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测确诊的15例急性期KD患儿、12例HSP患儿及10名健康对照组儿童的血浆干扰素诱导蛋白10(IP-10)和单核细胞趋化蛋白1(MCP-1)水平,判断KD与HSP发病机制中单核细胞参与的情况。结果:KD组IP-10(394.2±176.4)pg/m l和MCP-1(420.5±163.4)pg/m l水平较HSP组IP-10(94.8±66.4)pg/m l和MCP-1(109.2±76.6)pg/m l水平均明显升高,差异性显著(P<0.05);但HSP组与对照组IP-10(76.4±46.5)pg/m l和MCP-1(87.7±47.8)pg/m l水平比较,差异不明显(P>0.05)。结论:单核细胞在KD发病机制中可能发挥着重要的作用;与其相比,在HSP发病机制中可能不涉及单核细胞参与。     

肾囊内注射甲泼尼龙治疗儿童难治性紫癜性肾炎

目的探讨肾囊内注射甲泼尼龙治疗儿童难治性紫癜性肾炎(HSPN)的疗效。方法难治性HSPN患儿22例随机分为3组:Ⅰ组,口服泼尼龙组;Ⅱ组,静脉注射大剂量甲泼尼龙组;Ⅲ组,肾囊内注射甲泼尼松组。连续观察8周,分别于0、4、8周检测患儿24 h尿蛋白量、血清清蛋白(Alb)、肌酐(Scr)、血浆胆固醇(Cho)。结果4周时3组24 h尿蛋白分别为(2.35±1.09)(、0.97±0.37)、(0.99±0.52)g,3组间有显著差异(P<0.01);8周时3组24 h尿蛋白分别为(2.13±1.68)(、1.57±0.89)(、0.19±0.11)g,3组间有显著差异(P<0.05)。观察治疗期间肾囊注药组患儿血清Alb、血浆Cho渐恢复至正常水平。结论肾囊内注射甲泼尼龙可减少难治性HSPN儿童尿蛋白排出。     

更昔洛韦治疗特发性血小板减少性紫癜应用指征

目的探讨更昔洛韦(GCV)治疗人巨细胞病毒(HCMV)感染相关的特发性血小板减少性紫癜的(ITP)应用指征。方法选择血清HCMV DNA PCR和(或)HCMV IgM检测呈阳性ITP患儿46例,采用逆转聚合酶扩增反应(RT-PCR)检测巨核系祖细胞中HCMV晚期抗原mRNA,并行GCV治疗,判定其疗效及应用指征。结果46例血清HCMV-DNA PCR阳性和(或)血清HCMV-IgM阳性的ITP骨髓巨核祖细胞HCMV晚期抗原基因mRNA阳性19例,GCV治疗有效16例,mRNA阴性27例,GCV治疗有效4例。阳性组疗效高于阴性组,有显著性差异(P<0.01)。结论HCMV感染的ITP患儿,若对常规治疗无效,应检测其巨核祖细胞内HCMV晚期抗原基因mRNA,阳性者是应用更昔洛韦的有效指征。     

测定尿系列酶评价雷公藤多苷对儿童过敏性紫癜肾炎肾功能的影响

目的测定尿系列酶评价雷公藤多苷对儿童过敏性紫癜肾炎肾小管功能的影响.方法检测分析三组尿系列酶NAG、GAL、GGT、ALP、GAL/NAG(A组21例,为过敏性紫癜肾炎雷公藤治疗组;B组7例,为过敏性紫癜肾炎雷公藤加泼尼松治疗组;C组30例,为正常对照组).进行雷公藤多苷治疗前后GAL/NAG比值对比分析.结果A组NAG、GAL、ALP活性与C组比较明显升高(P＜0.05),A、B两组NAG、GAL、ALP比较有显著性差异(均P＜0.05);治疗后尿酶GAL/NAG比值比治疗前明显升高(P＜0.05).结论过敏性紫癜肾炎存在肾小管功能损害,雷公藤多苷治疗后肾小管功能可以得到恢复,尿系列酶检测可以作为评价雷公藤多苷治疗儿童过敏性紫癜肾炎肾小管功能的指标.     

1例重症新型布尼亚病毒患者继发血栓性血小板减少性紫癜的护理

新型布尼亚病毒又称发热伴血小板减少综合征布尼亚病毒(severe fever with thrombocytopenia syndrome bunyavirus,SFTSV),是以发热伴血小板减 少为主要特征的新型传染性疾病,临床表现主要为发热、血小板减少、白细胞减少及多器官功能损害[1].     

多药联合治疗小儿过敏性紫癜疗效分析

目的:为探索治疗小儿过敏性紫癜(HSP)最佳方案.方法:在对症治疗基础上,采用丹参加普鲁卡因静滴联合西米替叮口服治疗小儿过敏性紫癜60例,并将其疗效与以往治疗方法作对比分析.结果:丹参加普鲁卡因治疗的疗效明显优于原治疗方法.有效率91.66%.平均住院时间为(11.08±2.20)天,与原两治疗方法比较有减少,经统计学处理有显著性差异.结论:本治疗方法对小儿过敏性紫癜有明显疗效,且治疗方便,价格低廉,未发现毒副作用,适于基层医疗单位推广应用.     

血栓性血小板减少性紫癜治疗的研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种血栓性微血管病,患者因严重缺乏血管性血友病因子裂解酶导致大量富血小板血栓堵塞血管,最终引发终末器官衰竭。血浆置换作为TTP治疗的基石,极大程度提高了患者的生存率。随着对TTP病理生理机制的进一步探索,逐渐涌现了其它类型的替代疗法、新型免疫抑制剂、靶向拮抗剂、基因治疗等新兴手段,有望进一步降低该病患者的死亡率和复发率。本文就TTP治疗的最新研究进展作一综述。     

杨文华教授辨治特发性血小板减少性紫癜经验

介绍杨文华教授治疗特发性血小板减少性紫癜的临床经验。杨文华教授治疗血液病四十年,她认为本病病机病机在于热、瘀、虚,治疗应根据病变的不同阶段和不同证型,分别施治,治疗上分别采用清热泻火、滋阴降火、益气摄血等治则,兼以活血化瘀。